Аномалии развития поджелудочной железы у детей

...или: Пороки развития поджелудочной железы

Аномалии развития поджелудочной железы – это врожденные (возникшие внутриутробно) нарушения (отклонения от нормы) строения или функции поджелудочной железы. Поджелудочная железа – орган пищеварительной системы. Она секретирует (производит) пищеварительный сок (специальную жидкость, богатую пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи)). Кроме того, поджелудочная железа отвечает за синтез (производство) гормонов инсулина и глюкагона – гормонов, управляющих энергетическим обменом (регулирующих уровень глюкозы (сахара) в крови).

Симптомы аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Аномалии поджелудочной железы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно (например, при проведении компьютерной томографии (КТ) или операции по поводу других заболеваний).

Клиническая картина (симптомы) разнообразна и отличается при различных видах аномалий.

Чаще всего аномалии проявляются хроническим панкреатитом (длительно текущим воспалительным заболеванием поджелудочной железы). Могут встречаться различные синдромы – как в сочетании друг с другом, так и по отдельности.

Абдоминальный болевой синдром — боли в верхнем среднем отделе живота, иррадиирущие (отдающие) в спину и позвоночник, часто опоясывающие (распространяющиеся на переднюю и боковые стенки живота, спину). Могут носить кинжальный характер.
Экзокринная недостаточность (недостаточная внешнесекреторная функция (выработка пищеварительного сока)).
- Рвота непереваренной пищей.
- Чувство горечи во рту, отрыжка.
- Нарушения пищеварения – чувство тяжести в животе, изменения стула:
  - полифекалия (каловые массы большого объема);
  - стеаторея (каловые массы с жирным блеском);
  - каловые массы светлой или крайне темной окраски.

Эндокринная недостаточность (недостаточная внутрисекреторная функция – выделение инсулина (гормона поджелудочной железы, регулирующего уровень глюкозы (сахара) в крови)).
- Частое мочеиспускание с выделением больших объемов мочи.
- Постоянная жажда.
- Повышенный уровень глюкозы в крови.

Формы аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Выделяют следующие аномалии поджелудочной железы.

Аномалии недоразвития поджелудочной железы.
- Агенезия (отсутствие) поджелудочной железы.
- Гипоплазия (поджелудочная железа маленького размера, выполняет свои функции неполноценно).

Аномалии расположения поджелудочной железы.
- Абберантная (добавочная) поджелудочная железа – наличие участков поджелудочной железы в других органах.
- Кольцевидная поджелудочная железа (поджелудочная железа охватывает кишку в форме кольца).
- Эктопия (неправильное расположение) большого дуоденального сосочка (отверстия протока поджелудочной железы).

Аномалии, обусловленные внутриутробным (возникшим внутриутробно) нарушением развития протока поджелудочной железы.
- Полное расщепление поджелудочной железы (проток поджелудочной железы на всем протяжении делит орган на 2 части).
- Неполное расщепление (проток поджелудочной железы делит один из участков органа на 2 части) поджелудочной железы.
- Изолированный (отдельно расположенный) дорзальный сегмент (задний участок поджелудочной железы расположен отдельно от основной части органа).

Аномалии количества (удвоение):
- протоков – наличие второго протока поджелудочной железы;
- дуоденального (12-перстного) сосочка – наличие добавочного (дополнительного) сосочка (отверстия протока поджелудочной железы в просвете кишки);
- тотальное (полное) удвоение поджелудочной железы (наличие двух поджелудочных желез в организме);
- удвоение части органа (хвоста, тела поджелудочной железы).

Аномалии протока поджелудочной железы. Он может быть:
- в форме петли (проток поджелудочной железы образует петлю);
- спиральным (проток поджелудочной железы образует спираль).

Кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) поджелудочной железы:
- единичная;
- множественные (2 и более).

Прочие.
- Аномалии расположения поджелудочной железы: она может находиться в поясничной области, в малом тазу, под печенью и т.д.
- Внедрение части селезенки в ткань поджелудочной железы.

Причины аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Причины развития большинства аномалии поджелудочной железы неизвестны. Чаще всего к развитию пороков поджелудочной железы приводят следующие факторы:

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего к ним относятся:
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, облучение).

Инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности:
- краснуха (вирусное заболевание, характеризующееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице);
- сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем);
- герпетическая инфекция (заболевание, вызванное вирусами простого герпеса);
- листериоз (инфекционное заболевание, поражающее лимфатическую ткань (ткань органов иммунной системы), печень) и другие.

Психоэмоциональные стрессы.
Использование различных лекарственных средств, противопоказанных к приему во время беременности.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, рвота, изменения стула и мочи, повышение температуры тела, с чем родители пациента (или он сам) связывают возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (со слов родителей) — перенесенные в раннем детском возрасте болезни, наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, хронические заболевания ближайших родственников).
Осмотр ребенка.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их желтушности (желтой окраски).
- Определение пульса и артериального давления.
- Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота.

Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки). Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).

Инструментальные методы исследования:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, общего желчного протока и протока поджелудочной железы, их строения, наличия камней, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора (фиброгастроскопа) для обнаружения добавочных (дополнительных) участков поджелудочной железы, сужения просвета кишки кольцевидной поджелудочной железой.
- Фиброколоноскопия – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью специального оптического прибора фиброколоноскопа для обнаружения добавочных участков поджелудочной железы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, наличие в ней кист и т.д.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — введение контрастного вещества (видного на рентгеновском снимке) в проток поджелудочной железы и общий желчный проток и выполнение магнитно-резонансной томографии для определения размера протоков, их строения, наличия добавочных протоков.

Лечение аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Консервативное (безоперационное) лечение.

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Заместительная терапия эндокринной недостаточности (недостаточной выработки гормонов поджелудочной железы), проявляющейся сахарным диабетом (повышением уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы) или неправильной его работы). Применяются сахароснижающие препараты или инсулин.

Некоторые аномалии поджелудочной железы требуют хирургического (оперативного) лечения.

Удаление абберантной (добавочной) поджелудочной железы.
При кольцевидной поджелудочной железе – создание обходных шунтов (кишечных петель) « в обход» суженного поджелудочной железой участка 12-перстной кишки.
Стентирование (установка специальной трубки, выполняющей роль каркаса) протока поджелудочной железы.
Сфинктеротомия – рассечение тканей, расположенных у сосочка протока поджелудочной железы (места открытия протока в 12-перстную кишку).
При внедрении селезенки в ткани поджелудочной железы выполняют резекцию (удаление части) органа.

Осложнения и последствия аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
Холангит (воспаление общего желчного протока).
Обструктивная желтуха (нарушение оттока желчи вследствие внешнего сдавления желчевыделительных путей или наличия препятствия в них) – характеризуется:
- желтой окраской кожи и слизистых оболочек (глаз, ротовой полости, влагалища (у девочек));
- потемнением мочи;
- светлой окраской каловых масс;
- кожным зудом.

Мальабсорбция (недостаточное переваривание пищи и всасывание питательных веществ).
Гиповитаминоз (дефицит витаминов (особенно A, D, E, K)).
Сахарный диабет (повышение уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы)).
Желудочно-кишечное кровотечение (излитие крови в желудочно-кишечный тракт).
Кишечная непроходимость (нарушение пассажа (движения) пищи по кишке).
Рак поджелудочной железы (злокачественное новообразование поджелудочной железы).

Профилактика аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Исключения употребления алкоголя (для подростков).

Дополнительно аномалий развития поджелудочной железы у ребенка

Выделяют 3 части поджелудочной железы: головку (округлая и широкая часть), тело (основной объем органа) и хвост (тонкая удлиненная часть). Через всю длину органа проходит проток поджелудочной железы, по которому пищеварительный сок выделяется в 12-перстную кишку (отдел кишки, расположенный между желудком и тонкой кишкой) через Фатеров (большой дуоденальный (12-перстный)) сосочек.

Авторы

Чернышёва Дарья Юрьевна, к.м.н, врач-уролог.
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.