Аномалия Арнольда-Киари

...или: Мальформация Киари, краниовертебральная аномалия

Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, при которых основные нарушения связаны с функциями мозжечка (структура, отвечающая за поддержание равновесия) и продолговатого мозга (часть головного мозга, в которой располагаются жизненно важные центры: дыхательный и сосудодвигательный, — а также нервные волокна, обеспечивающие движение и чувствительность). В норме мозжечок и миндалины мозжечка (его нижняя часть) располагаются в полости черепа выше большого затылочного отверстия, через которое проходит продолговатый мозг. Суть аномалии Арнольда-Киари в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов (нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей (отсутствие способности двигать конечностями), нарушение дыхания (неритмичность дыхания, редкие дыхательные движения)).

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари может никак себя не проявлять и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Однако возможны следующие ее проявления:

боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
головные боли;
снижение остроты зрения;
нистагм (колебательные движения глазных яблок);
нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
нарушения дыхания (вплоть до остановки) — в тяжелых случаях.

Формы

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа: опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа: в затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
Аномалия Арнольда-Киари 3 типа: при этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).
Аномалия Арнольда-Киари 4 типа: эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Причины

Причины развития этой аномалии достоверно неизвестны.
Возможно, что риск рождения ребенка с аномалией Арнольда-Киари увеличивают следующие факторы, влияющие на организм беременной женщины:

злоупотребление лекарственными препаратами при беременности;
курение и прием алкоголя во время беременности;
частые вирусные простудные заболевания, а также краснуха и другие вирусные заболевания в период беременности.

К врожденным причинам может быть отнесено неправильное развитие костей черепа:

слишком маленькая задняя черепная ямка (в которой в норме располагается мозжечок и затылочная доля головного мозга);
увеличение размеров большого затылочного отверстия.

К приобретенным причинам могут быть отнесены:

травматические повреждения черепа и головного мозга ребенка вследствие родовой травмы (при прохождении родовых путей);
гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга (ликвор – цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге): при нарушении циркуляции ликвора между полостями (желудочками) головного мозга и спинным мозгом ликвор под давлением может повреждать спинной мозг, растягивая его центральный канал.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика

Диагноз ставится на основании неврологического осмотра и результатов инструментального обследования.

Неврологический осмотр: возможно выявление шаткости походки, нистагма (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону), нарушения чувствительности, глотания.
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились жалобы на головные боли, нарушения чувствительности, шаткость походки, параличи (неспособность движения в конечностях);
- присутствовали ли нарушения с рождения или развились позже;
- не было ли у ребенка травмы головы или шеи при родах.

МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет послойно изучить строение головного мозга для обнаружения аномалий развития головного мозга.
Возможна также консультация терапевта, нейрохирурга.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Объем и вид лечения зависят от степени тяжести заболевания.

Консервативное (нехирургическое) лечение (если основным симптомом заболевания является незначительная боль в шейно-затылочной области): для лечения применяются обезболивающие, противовоспалительные средства, миорелаксанты (препараты, расслабляющие мускулатуру).
Хирургическое лечение (при отсутствии эффекта от консервативной терапии или наличии выраженной неврологической симптоматики (например: онемение, слабость в конечностях)). Целью оперативного лечения является устранение факторов, способствующих сдавлению структур головного мозга, а также нормализация циркуляции ликвора (в норме он свободно циркулирует между желудочками головного мозга и центральным каналом спинного мозга).

Осложнения и последствия

Нарастание внутричерепной гипертензии, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома (избыточное накопление жидкости в полости черепа).
Нарушение дыхания (вплоть до остановки).
Застойные пневмонии (воспаление ткани легкого из-за застоя крови в легких. Застой крови приводит к нарушению питания легких и активному размножению попадающих в них микроорганизмов) по причине того, что пациенты нередко становятся неспособными к самостоятельному передвижению.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Из-за недостаточности данных о причинах заболевания меры профилактики сводятся к правилам здорового образа жизни матери во время беременности:

полноценное питание (употребление свежих овощей и фруктов, мясных продуктов, прием витаминов);
отказ от курения и алкоголя;
применение лекарственных препаратов только по назначению врача.

Дополнительно

Предпосылками к опущению миндалин являются:

уменьшение размеров задней черепной ямки (в которой в норме располагаются мозжечок и затылочная доля головного мозга): при этом мозжечку не хватает места и он словно “ выталкивает” свою нижнюю часть из полости черепа;
увеличение размеров большого затылочного отверстия: позволяет миндалинам мозжечка выходить из полости черепа.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.