Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей

Аритмогенная дисплазия правого желудочка чаще встречается в подростковом возрасте. У детей и подростков, умерших внезапно от сердечно-сосудистых заболеваний, в трети случаев выявлена аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Чаще всего подростки жалуются на:

• перебои в работе сердца;
• сердцебиение;
• головокружения;
• предобморочные состояния, обмороки;
• повышенную усталость;
• реже — боли в области сердца.

Выделяют две формы аритмогенной дисплазии правого желудочка:

• жировую форму - характеризуется практически полным замещением кардиомиоцитов (клетки сердечной мышцы) на жировую ткань без истончения стенки желудочка. Данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке;
• фиброзно-жировую форму - замещение кардиомиоцитов жировой и фиброзной тканью (ткань, присутствующая как вспомогательная в органах, выполняет  опорную и защитную функции), ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка. В процесс может вовлекаться миокард (мышечный слой сердца) левого желудочка.

Выделяют четыре формы течения заболевания.

• Скрытая  форма — внезапная сердечная смерть является первым проявлением заболевания.
• Аритмическая форма, которая характеризуется:
  • наличием желудочковых тахиаритмий (нарушения ритма, происходящие из желудочков сердца);
  • желудочковой экстрасистолией (внеочередные сокращения желудочка сердца);
  • желудочковой тахикардией (частые сердцебиения, происходящее из желудочков сердца).

• Форма с симптомами средней степени тяжести, такими как:
  • приступы сердцебиений;
  • боли в области сердца.
  
  
• Правожелудочковая сердечная недостаточность с наличием или отсутствием аритмий (нарушение нормального ритма сердца).

Причины развития аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка не известны. У 1/3 больных выявлена семейная предрасположенность, заболевание передается по наследству.

Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита (воспаление сердечной мышцы).
В настоящее время установлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании (исследование тканей) сердца, является независимым заболеванием.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
• Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление. Размеры сердца у детей, как правило, не увеличены, однако при диффузной (распространенной) форме заболевания может быть увеличение сердца вправо и признаки правожелудочковой недостаточности. При аускультации (выслушивании) нередко обнаруживается шум, который может располагаться как в области верхушки сердца, так и в третьем-четвертом межреберьях справа от грудины.
• Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови — определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
• ЭКГ (электрокардиография) — определяется блокада пучка Гиса (нарушение прохождения импульса по желудочкам сердца), специфические изменения, характерные для аритмогенной дисплазии, выявляются желудочковые нарушения ритма.
• ЭхоКГ (эхокардиография) — определяется дилатация (расширение) правого желудочка, гипокинезия (снижение силы сокращения) правого желудочка,  дискинезия (расстройство координированных двигательных движений), локальные аневризмы (расширения).
• Холтеровское мониторирование электрокардиограммы – исследование, помогающее в диагностике эпизодов желудочковых нарушений ритма, выявляет их продолжительность, условия их возникновения и прекращения.  
• Нагрузочные тесты (велоэргометрия – электрокардиографическое исследование на велотренажере с постепенным увеличением нагрузки): у подростков желудочковая экстрасистолия (внеочередное сокращение сердца) чаще всего исчезает, однако в более старшем возрасте при нагрузке она может усиливаться.
• Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
• Рентгеноконтрастная коронароангиография, вентрикулография — определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей), изменений собственных артерий сердца не отмечается.
• Электрофизиологическое исследование — процедура направлена на получение записи электрических потенциалов с внутренней поверхности сердца, при этом используются специальные электроды и регистрационная аппаратура.
• Пункция с биопсией миокарда – взятие ткани мышечной стенки сердца путем прокола грудной клетки для микроскопического исследования. При аритмогенной дисплазии правого желудочка выявляется замещение нормальной мышечной ткани на фиброзно-жировую.
• Возможна также консультация кардиолога. 

Медикаментозная терапия:

• бета-адреноблакаторы — использование препаратов этой группы позволяет снизить число и силу сердечных сокращений, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмий (нарушение нормального сердечного ритма);
• антиаритмические препараты – препараты, влияющие на нормализацию сердечного ритма.

Немедикаментозная терапия:

• радиочастотная катетерная аблация. Способ радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть применен у пациентов с желудочковой тахикардией (с увеличением числа сердечных сокращений). Нанесение радиочастотного воздействия на миокард (мышечную ткань сердца) направлено на разрушение аритмогенной (источника нарушения ритма сердца) зоны тахикардии. Способ может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии;
• криодеструкция аритмогенного участка миокарда. Местное воздействие низких температур на участок миокарда (мышечного слоя сердца), вызывающий нарушение ритма сердца;
• имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Результатами  международных исследований подтверждено, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом профилактики внезапной сердечной смерти (неожиданная быстрая смерть при заболевании сердца у человека без наличия состояний, которые в настоящее время могли быть смертельными). Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор — это устройство, напоминающее электрокардиостимулятор (прибор, действующий на ритм сердца), которое автоматически обнаруживает появление желудочковых тахикардий (увеличение числа сердечных сокращений) и с помощью дефибриллирующего (электрического) импульса автоматически их устраняет.

Трансплантация сердца применяется редко, лишь в случаях, когда контроль ритма невозможен другими методами.

• Правожелудочковая недостаточность (неспособность сердца в полном объеме выполнять свою функцию перекачивания крови, а также обеспечивать организм необходимым количеством кислорода), вследствие которой увеличивается число сердечных сокращений и происходит застой крови (проявляющийся отеками нижних конечностей).
• Фибрилляция желудочков (разрозненные и разнонаправленные сокращения  отдельных пучков волокон миокарда (мышечных волокон сердца)), вследствие которой повышается риск летального исхода. Угрожающие жизни аритмии чаще возникают во время или после занятий спортом. 

Летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет. При эффективной антиаритмической (назначенной для нормализации сердечного ритма) терапии больные имеют хороший долговременный прогноз.

Поскольку причина данного заболевания еще не изучена, речь может идти только о вторичной профилактике, то есть об устранении тех неблагоприятных факторов, которые могут способствовать возникновению аритмий.

• Отказ от курения и алкоголя (для подростков).
• Исключение нервного и физического перенапряжения, контроль физической активности.
• Исключение действия на организм вибрации, токов высокого напряжения, перегревания, переохлаждения, хронических инфекций, отравления и др.
• Генетическое обследование для родственников.

Пациенты c бессимптомным течением аритмогенной дисплазии правого желудочка не нуждаются в профилактическом лечении. Таким больным показано регулярное обследование для раннего выявления симптомов и прогрессирования заболевания. Пациентам с бессимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.