Болезнь Бехчета

...или: Болезнь Адамантиада–Бехчета, болезнь «Шелкового Пути»

Болезнь Бехчета – это заболевание, которое относится к системным васкулитам – заболеваниям, которые характеризуются генерализованным (по всему организму) воспалением сосудов. В воспалительный процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра и любого органа. Происходит нарушение целостности стенки пораженного сосуда с появлением язвенных дефектов, затем уплотнение и формирование аневризма (выпячивание стенки сосуда). Дефекты стенки сосуда являются местами прилипания тромбоцитов (клеток крови, ответственных за тромбообразование) и, следовательно, причиной тромбозов (закупорки просвета сосуда тромбом), ведущих к гибели участка пораженного органа.

Симптомы болезни Бехчета

Клиническая симптоматика. Ведущие позиции по частоте вовлечения в патологический процесс занимают слизистая оболочка ротовой полости, половые органы и глаза. Поражение остальных органов встречается реже.

Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания. Язвы резко болезненны, имеют различные размеры, могут сливаться между собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв появляются новые. Заживление происходит с образованием рубчиков или без следа. Частота обострений заболевания – 3-4 раза в год.
Язвенное поражение половых органов: язвы располагаются на половом члене, мошонке.
Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения.
Кожа: высыпания самого различного характера (например, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с последующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
Суставы: воспаляются чаще коленные и голеностопные суставы, несколько реже лучезапястные и мелкие суставы кисти.
Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая оболочка желудка и кишечника, возможно появление язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли в животе, вздутие живота, диарею или, напротив, запоры.

Нервная система:

менингоэнцефалит (воспаление мозговой ткани и мозговых оболочек) – головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц;
инфаркты мозга вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий, питающих мозг, с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата произвольных движений).

Сосуды:

тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) различных артерий и вен с развитием инфарктов соответствующих органов (например: мозга, легкого);
аневризмы артерий – выбухание стенки артерии с возможным разрывом и кровотечением.

Легкие:

плеврит (воспаление плевры);
аневризмы (выпячивание стенки сосуда вследствие дряблости его стенки) легочных артерий.

Причины

Точные причины заболевания неизвестны.

Согласно имеющимся на сегодняшний день научным воззрениям, в развитии болезни Бехчета играют роль наследственная предрасположенность и внешние факторы, в качестве которых рассматриваются:

бактериальные (стрептококки);
вирусные (вирус простого герпеса, вирусы гепатита А, В, С, Е) инфекции;
гормональные нарушения.

Их воздействие на организм, имеющий ген, ответственный за развитие данного заболевания, вызывает избыточный иммунный ответ с развитием воспаления на уровне сосудистой стенки.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу ревматологу

Диагностика

Специфического лабораторного маркера заболевания не существует. Диагноз устанавливают по совокупности клинической симптоматики.

Наличие язвенных дефектов слизистой оболочки ротовой полости, возникающих не менее 3 раз в год.
Наличие язв в области половых органов.
Воспаление сосудистой оболочки глаза.
Поражение кожи разнообразными по характеру высыпаниями.
Положительный тест « патергии» — проверяется врачом.
- Суть его сводится к диагностическому подкожному уколу стерильной иглой.
- При положительном тесте через 24-48 часов на месте укола появляется высыпание размером от 3 до 10 мм.

Диагноз следует считать достоверным при наличии первого и как минимум двух из перечисленных критериев.

Лечение болезни Бехчета

Для лечения болезни Бехчета применяются следующие средства:

глюкокортикостероидные гормоны – внутрь и местно в каплях и мазях при поражениях глаз и кожи;
цитостатики;
нестероидные противовоспалительные препараты – при воспалении суставов;
в тяжелых случаях возможно сочетание глюкокортикостероидных гормонов с цитостатиками или альфа-интерфероном;
в последнее время внедряется в практику использование генно-инженерных препаратов, способных оказывать влияние на нарушенные процессы в системе иммунитета.

Осложнения и последствия

Тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) артерий с развитием инфарктов органов (мозг, легкие).
Желудочно-кишечные кровотечения.
Перфорация кишки – разрыв кишки с попаданием ее содержимого в брюшную полость.
Аневризмы артерий – выпячивание стенки артерии с возможным разрывом и массивным кровотечением.
Потеря зрения.
Полная или частичная потеря произвольных движений.

Профилактика болезни Бехчета

Учитывая то, что причины развития болезни Бехчета не известны, методы профилактики возникновения заболевания не разработаны.

Профилактика уже имеющейся болезни сводится к предупреждению обострений. Для этого необходимо: