Болезнь гиалиновых мембран
Болезнь гиалиновых мембран — это состояние, при котором легкие не могут расправиться из-за отложения гиалиноподобного вещества (плотных белковых масс) в структурах легкого, отвечающих за газообмен. Встречается чаще у недоношенных детей (особенно у мальчиков). Чем выше степень недоношенности, тем выше риск развития болезни гиалиновых мембран.
Симптомы
Легочные симптомы:
- одышка (нарушение дыхания) — более 60 дыхательных движений в минуту (в норме 40-50);
- шумный « хрюкающий» выдох;
- западение грудной клетки на вдохе (втягивание межреберных промежутков, надключичных ямок, подложечной области);
- напряжение крыльев носа;
- открытый рот, опускание нижней челюсти при вдохе;
- приступы апноэ (остановки дыхания);
- цианоз (синюшность кожных покровов);
- выделение пенистой жидкости изо рта.
- нарушение сердечного ритма (учащение/замедление);
- смещение сердца вправо;
- отеки (головы, ног и кистей рук).
- слабый крик;
- частые срыгивания;
- плохой аппетит;
- снижение массы тела;
- снижение двигательной активности (почти не двигается);
- снижение температуры тела.
Формы
- 1 вариант. Характерен для недоношенных детей, рожденных в удовлетворительном состоянии раньше 36 недели. Симптомы развиваются через 1-4 часа после рождения, что обусловлено незрелостью сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур), который быстро распадается.
- 2 вариант. Характерен для детей с гестационным (от момента оплодотворения яйцеклетки до рождения) возрастом более 35 недель, перенесших гипоксию (недостаток кислорода) во время родов. Симптоматика развивается в первые 2 часа после рождения. Такое состояние обусловлено отклонениями от нормального процесса родов (стремительные роды, травмы ребенка во время рождения, даже плановое кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)), в результате чего специализированные клетки легких младенца не могут в достаточном количестве образовывать и выделять сурфактант (вещество, предотвращающее слипание легочных структур). Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).
- 3 вариант. Характерен для глубоко недоношенных детей (менее 32 недель), которые перенесли гипоксию (недостаток кислорода) во время рождения. Симптомы развиваются в первые минуты после рождения. Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).
Причины
- нарушение образования и выделения сурфактанта (вещества, выстилающего изнутри легочные структуры и предотвращающего их слипание, тем самым обеспечивающего нормальный газообмен в легких) из-за незрелости легочной ткани ребенка;
- быстрое разрушение сурфактанта из-за тяжелой гипоксии (недостатка кислорода) и/или инфекции во время рождения;
- врожденный качественный дефект (неправильный состав, консистенция) сурфактанта.
Предрасполагающие факторы.
-
Детские:
- недоношенность;
- второй ребенок из двойни;
- гипоксия (недостаток кислорода) во время рождения;
- переохлаждение ребенка;
- гемолитическая болезнь (разрушение эритроцитов (красных кровяных телец)) у плода;
- кровопотеря во время родов.
-
Материнские:
- преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку);
- кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в брюшной стенке) до начала родовой деятельности;
- сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови) у матери;
- тяжелые инфекции во время беременности.
-
Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру
Диагностика
- Пренатальная (до рождения) диагностика: лабораторное исследование липидного спектра (молекул липотротеинов (соединенных белков и жиров)) околоплодных вод. Позволяет оценить зрелость легочной ткани у плода.
-
Диагностика после рождения.
-
Анализ анамнеза заболевания:
- заболевания матери (сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови), в частности);
- как проходила беременность, роды (была ли преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку), кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)).
-
Анализ анамнеза заболевания:
- Общий осмотр. Характерные симптомы дыхательной недостаточности (частое поверхностное дыхание, синюшность кожи, затрудненный вдох/выдох, приступы остановки дыхания, выделение пенистой жидкости изо рта, отеки головы, кистей рук, ног, западение грудной клетки на вдохе).
- Рентгенологическое исследование легких для определения степени тяжести болезни гиалиновых мембран. Определяются очаги пониженной прозрачности, заполненные воздухом просветы бронхов, пониженная воздушность легких.
- Возможна также консультация пульмонолога.
Лечение
- Отсасывание содержимого (амниотической жидкости, слизи) из легких ребенка.
- Помещение ребенка в кувезу (специальную кроватку с подогревом и подачей кислорода).
- Подача кислорода с повышенным давлением.
- Искусственная вентиляция легких (подача кислорода в легкие с помощью специального аппарата).
- Введение препаратов сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур и обеспечивающего газообмен в легких) через аппарат искусственной вентиляции легких.
- Инфузионная терапия (внутривенное введение жидкостей с лекарственными средствами и питательными веществами).
Осложнения и последствия
- асфиксия (удушье);
- ателектазы легких (нерасправленные легкие);
- легочные кровотечения;
- остановка дыхания;
- пневмония (инфекционное воспаление легких).
- тяжелая гипоксия (состояние недостатка кислорода);
- сердечно-сосудистая недостаточность (нарушение насосной функции сердца, что ведет к застою крови, кислородному голоданию всех тканей и органов);
- шок (нарушение всех жизненно необходимых функций организма);
- риск летального исхода.
Профилактика
- Своевременное лечение заболеваний беременной женщины.
- Оценка зрелости легких ребенка до рождения с помощью исследования околоплодных вод.
- Профилактика преждевременных родов с помощью введения токолитиков (лекарственные средства для предотвращения преждевременных родов).
- Введение кортикостероидов (препараты гормонов надпочечников) за 1-7 дней до родов для стимуляции выработки сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур) у ребенка.
- Аккуратное ведение родов (следят за состоянием ребенка, чтобы первой родилась голова (сразу же через нос и рот отсасывают содержимое трахеи (орган в виде трубки, соединяющийся с легкими) и легких), чтобы грудь и шея ребенка ничем не были зажаты, был хороший доступ кислорода).
- Отказ от кесарева сечения без строгих показаний.
- Не допускать переохлаждения ребенка.
- Авторы
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при болезни гиалиновых мембран?
- Выбрать подходящего врача педиатр
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу педиатру