Дерматомиозит
...или: Полимиозит
Дерматомиозит — это прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц, кожи и возможным поражением внутренних органов. Это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. При дерматомиозите антитела вырабатываются главным образом к структурным компонентам мышечной ткани, обусловливая развитие воспаления мышц, которое может захватить и различные внутренние органы.
Симптомы дерматомиозита
Поражение мышц - главный признак заболевания:
- прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
- пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
- возможны неожиданные падения;
- при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
- при поражении мышц глотки, гортани, пищевода – нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
- возможен отек мышц;
- при длительном течении – мышечная атрофия (уменьшение, « истончение» мышц с нарушением их функции).
- красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
- красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
- шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
- расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
- кожный зуд.
- феномен Рейно – нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
- представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
- чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
- возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.
- встречается редко;
- поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные;
- возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
- деформации суставов встречаются крайне редко.
- при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
- интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.
- перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
- миокардит (воспаление сердечной мышцы);
- эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
- пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.
- снижение аппетита;
- нарушение глотания;
- поперхивание при приеме пищи;
- боли в животе.
- встречается редко;
- возможен воспалительный процесс;
- крайне редко – почечная недостаточность.
Формы
По происхождению:
- первичный дерматомиозит – возникает как самостоятельное заболевание;
- вторичный дерматомиозит (паранеопластический) – возникает чаще всего на фоне опухолевых процессов.
- дерматомиозит в детском возрасте носит название ювенильного дерматомиозита;
- дерматомиозит без кожных проявлений носит название полимиозита.
Причины
- Причины развития не установлены.
- Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов.
- В качестве пусковых факторов могут выступать инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, вакцинация, избыточное солнечное излучение, аллергия на лекарства.
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Сбор жалоб (прогрессирующя мышечная слабость, затрудняющая привычную повседневную деятельность пациента, непроизвольные падения).
- Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
- Общий осмотр (осмотр и ощупывание пораженных мышц, суставов, определение объема движений в суставах, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
- Биохимическое исследование крови – выявляет повышение уровня ферментов, свидетельствующих о повреждении мышечной ткани, таких как: креатинфосфокиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ).
- Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител к мышечной ткани.
- Биопсия мышц – позволяет обнаружить характерные для дерматомиозита изменения.
- Электромиография – выявляет нарушения мышечной функции.
- Магнитно-резонансная томография – позволяет выявить отек мышц еще до начала типичных клинических проявлений.
- Для диагностики поражения легких – рентгенография, компьютерная томография, спирометрия, биопсия.
- Для диагностики поражения сердца – ЭКГ, холтеровское мониторирование.
- Возможна также консультация ревматолога.
Лечение дерматомиозита
- Основу лечения составляет длительный прием глюкокортикостероидных гормонов, которые способны подавлять аутоиммунное воспаление.
- Возможно использование цитостатиков.
- Возможно использование противомалярийных препаратов (при выраженном поражении кожи).
- Внутривенное введение иммуноглобулина.
- Плазмаферез – очистка крови от аутоантител.
- Генно-инженерные биологические препараты, оказывающие влияние на нарушенные иммунные процессы в организме.
- Реабилитационные мероприятия – адаптация к физической нагрузке, лечебная физкультура (за исключением острого периода).
- При вторичном характере дерматомиозита – лечение основного заболевания.
Осложнения и последствия
- При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание ведет к прогрессирующей мышечной слабости, инвалидности, может быть летальный исход.
- Длительный прием глюкокортикостероидных гормонов может спровоцировать развитие сахарного диабета, остеопороза (заболевание, характеризующееся снижением массы кости и нарушением структуры костной ткани, обусловливающим хрупкость костей), повышение массы тела и артериального (кровяного) давления.
Профилактика дерматомиозита
-
Предупреждение ухудшения течения заболевания:
- избегание и своевременное лечение инфекций;
- избегание избыточного солнечного излучения;
- ограничение физических нагрузок;
- избегание стрессовых ситуаций.
-
Профилактика осложнений лекарственной терапии глюкокортикостероидными гормонами:
- профилактика сахарного диабета – диета с ограничением углеводов;
- профилактика остеопороза – диета, обогащенная кальцием и витамином Д.
- Авторы
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при дерматомиозите?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
Фили 