Дерматомиозит

...или: Полимиозит

Дерматомиозит — это прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц, кожи и возможным поражением внутренних органов. Это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. При дерматомиозите антитела вырабатываются главным образом к структурным компонентам мышечной ткани, обусловливая развитие воспаления мышц, которое может захватить и различные внутренние органы.

Симптомы дерматомиозита

Поражение мышц - главный признак заболевания:

прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
возможны неожиданные падения;
при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
при поражении мышц глотки, гортани, пищевода – нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
возможен отек мышц;
при длительном течении – мышечная атрофия (уменьшение, « истончение» мышц с нарушением их функции).

Поражение кожи - также одно из главных проявлений заболевания:

красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
кожный зуд.

Сосудистые поражения:

феномен Рейно – нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

Кальциноз мягких тканей:

представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение суставов:

встречается редко;
поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные;
возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
деформации суставов встречаются крайне редко.

Поражение легких:

при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.

Поражение сердца:

перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
миокардит (воспаление сердечной мышцы);
эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

снижение аппетита;
нарушение глотания;
поперхивание при приеме пищи;
боли в животе.

Поражение почек:

встречается редко;
возможен воспалительный процесс;
крайне редко – почечная недостаточность.

Формы

По происхождению:

первичный дерматомиозит – возникает как самостоятельное заболевание;
вторичный дерматомиозит (паранеопластический) – возникает чаще всего на фоне опухолевых процессов.

Отдельные формы:

дерматомиозит в детском возрасте носит название ювенильного дерматомиозита;
дерматомиозит без кожных проявлений носит название полимиозита.

Причины

Причины развития не установлены.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов.
В качестве пусковых факторов могут выступать инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, вакцинация, избыточное солнечное излучение, аллергия на лекарства.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика

Сбор жалоб (прогрессирующя мышечная слабость, затрудняющая привычную повседневную деятельность пациента, непроизвольные падения).
Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
Общий осмотр (осмотр и ощупывание пораженных мышц, суставов, определение объема движений в суставах, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
Биохимическое исследование крови – выявляет повышение уровня ферментов, свидетельствующих о повреждении мышечной ткани, таких как: креатинфосфокиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ).
Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител к мышечной ткани.
Биопсия мышц – позволяет обнаружить характерные для дерматомиозита изменения.
Электромиография – выявляет нарушения мышечной функции.
Магнитно-резонансная томография – позволяет выявить отек мышц еще до начала типичных клинических проявлений.
Для диагностики поражения легких – рентгенография, компьютерная томография, спирометрия, биопсия.
Для диагностики поражения сердца – ЭКГ, холтеровское мониторирование.
Возможна также консультация ревматолога.

Лечение дерматомиозита

Основу лечения составляет длительный прием глюкокортикостероидных гормонов, которые способны подавлять аутоиммунное воспаление.
Возможно использование цитостатиков.
Возможно использование противомалярийных препаратов (при выраженном поражении кожи).
Внутривенное введение иммуноглобулина.
Плазмаферез – очистка крови от аутоантител.
Генно-инженерные биологические препараты, оказывающие влияние на нарушенные иммунные процессы в организме.
Реабилитационные мероприятия – адаптация к физической нагрузке, лечебная физкультура (за исключением острого периода).
При вторичном характере дерматомиозита – лечение основного заболевания.

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание ведет к прогрессирующей мышечной слабости, инвалидности, может быть летальный исход.
Длительный прием глюкокортикостероидных гормонов может спровоцировать развитие сахарного диабета, остеопороза (заболевание, характеризующееся снижением массы кости и нарушением структуры костной ткани, обусловливающим хрупкость костей), повышение массы тела и артериального (кровяного) давления.

Профилактика дерматомиозита

Предупреждение ухудшения течения заболевания:
- избегание и своевременное лечение инфекций;
- избегание избыточного солнечного излучения;
- ограничение физических нагрузок;
- избегание стрессовых ситуаций.
Профилактика осложнений лекарственной терапии глюкокортикостероидными гормонами:
- профилактика сахарного диабета – диета с ограничением углеводов;
- профилактика остеопороза – диета, обогащенная кальцием и витамином Д.