Диастематомиелия

...или: Синдром расщепленного спинного мозга, дипломиелия

Диастематомиелия — это сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга. Cпинной мозг на одном или нескольких участках разделен соединительнотканной (реже костной) перегородкой на две половины: правую и левую, что может нарушать его функционирование. Дуги позвонков в позвоночном столбе нередко бывают незамкнуты (так называемая spina bifida). При этом позвоночный канал оказывается открытым, что делает спинной мозг (расположенный в позвоночном канале и в норме защищаемый им от травм) уязвимым для травм.

Симптомы диастематомиелии

В некоторых случаях наличие диастематомиелии может никак себя не проявлять. Однако возможны следующие проявления, присутствующие с рождения или с раннего возраста.

Нарушения формы позвоночника (нарушение осанки), которые со временем могут прогрессировать: искривление позвоночника вбок (сколиоз) или назад (кифоз).

Кожные изменения (располагаются на спине непосредственно над позвоночником или рядом с ним):
- пигментация (темные пятна);
- гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение);
- гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета);
- втяжение кожи (небольшая ямка на коже, дно которой покрыто кожей).

Нарушение функции тазовых органов: недержание мочи и кала (пациенту трудно долго терпеть позывы к мочеиспусканию или дефекации (опорожнение прямой кишки));

Нарушение функции нижних конечностей:
- недоразвитие нижней конечности/конечностей — мышцы истончены, ноги тонкие;
- деформация стопы: стопа может быть короткой, поперечный свод приподнят (стопа выглядит “ высокой”). Левая стопа может быть разной формы и размера;
- слабость при движениях в ногах;
- повышение мышечного тонуса в ногах.

Нарушение чувствительности в ногах: снижение температурной и болевой чувствительности ног.
Пороки развития скелета (их наличие вариабельно, говорит о наличии сочетанной аномалии развития скелета):
- сросшиеся пальцы на руках или ногах (синдактилия);
- высоко стоящая лопатка (можно увидеть на спине).

Формы

В зависимости от строения спинного мозга, расщепленного перегородкой, выделяют два типа:
- тип 1 - обе половины спинного мозга окружены собственными оболочками, то есть происходит как бы удвоение спинного мозга (дипломиелия);
- тип 2 - обе половины спинного мозга окружены общими оболочками.

В зависимости от того, из чего состоит перегородка, различают следующие ее формы:
- костную;
- хрящевую;
- соединительнотканную;
- смешанную (присутствуют элементы различных тканей).

По распространенности разделения спинного мозга выделяют две формы диастематомиелии:
- локальную — процесс развился в пределах 1-2 сегментов спинного мозга;
- распространенную: поражены более 3 сегментов спинного мозга.

Причины

Причины этой аномалии не выяснены. По неизвестным причинам на ранних сроках внутриутробного развития происходит нарушение образования спинного мозга и позвоночника.
Возможно, риск рождения ребенка с диастематомиелией увеличивает факт воздействия вредных факторов внешней среды на организм беременной женщины:

курение и алкоголь;
воздействие токсинов (например, лакокрасочные изделия, дым);
злоупотребление лекарственными препаратами.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- присутствуют ли жалобы на кожные изменения, нарушение осанки, слабость в ногах (с рождения или развилась по мере роста и развития ребенка);
- были ли случаи подобного заболевания у кого-то в семье.

Неврологический осмотр:
- наличие кожных изменений на коже спины (вдоль позвоночника): пигментация (темные пятна), гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение), гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета) и т.п.;
- выраженность слабости в мышцах ног;
- наличие нарушений температурной и болевой чувствительности кожи ног;
- наличие деформации стоп, атрофии (истончение мышц и недоразвитие костей) ног.

МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: метод, позволяющий оценить строение спинного мозга и позвоночника на любом его участке. На снимках можно обнаружить наличие костно-фиброзной перегородки, разделение спинного мозга на две половины и уровень (высоту) этих нарушений. Кроме того, при этой патологии возможно наличие расщепления дуг позвонков на одном или нескольких участках (spina bifida), что также можно обнаружить при МРТ-исследовании.
Осмотр уролога и проктолога: выяснение факта наличия недержания мочи и кала.
Кроме того, существуют методы, позволяющие обнаружить диастематомиелию внутриутробно: УЗИ (ультразвуковое исследование) плода — позволяет выявить аномалию на ранних этапах развития (около 20 недели).

Лечение диастематомиелии

Основное лечение – хирургическое:
- удаление фиброзной или костной перегородки;
- коррекция искривления позвоночника (укрепление позвоночного столба металлическими пластинами или штифтами).

Нехирургическое лечение может быть использовано как подготовка к операции или в случае невозможности выполнения операции. Включает в себя:
- лечебную физкультуру;
- массаж.

Осложнения и последствия

Стойкие неврологические нарушения: чаще это параличи (слабость при движениях) в ногах, сочетающиеся с повышенным мышечным тонусом (т.н. спастический парапарез).
Грубые деформации позвоночника: искривление позвоночного столба вбок или назад. Эти изменения могут вызывать значительные болевые ощущения.

Профилактика диастематомиелии

Проводить направленную профилактику развития диастематомиелии не представляется возможным, т.к. она является нарушением внутриутробного развития плода. Определенное значение имеет отказ женщины от вредностей во время беременности:

отказ от приема алкоголя и курения;
ограничение приема лекарственных препаратов, прием которых нежелателен во время беременности (например, многие обезболивающие).

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.