Дилатационная кардиомиопатия у детей

• Одышка (учащенное дыхание), часто сопровождающееся неудовлетворенностью вдохом. Вначале одышка появляется при значительных нагрузках, затем – при небольших нагрузках и в состоянии покоя.
• Быстрая утомляемость.
• Отеки ног.
• Чувство тяжести в верхней половине живота справа за счет увеличения печени.
• Чувство неритмичного сердцебиения.

Заболеваемость дилатационной кардиомиопатией у детей составляет 5-10 человек на 100 тысяч детского населения в год.
В первые 3 года жизни наиболее часто проявляются наследственные и идиопатические (то есть причина которых неизвестна) формы дилатационной кардиомиопатии.

Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия (удушье) в родах, родовая травма центральной нервной системы (головного или спинного мозга), острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции (воспалительные заболевания органов дыхания).

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, отеки на ногах, чувство тяжести в верхней половине живота справа, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялись ли у него изменения защитных сил организма и нарушения обмена веществ, имеются ли у него заболевания эндокринных желез, принимал ли пациент какие-нибудь препараты или алкоголь, контактировал ли он с токсическими веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при дилатационной кардиомиопатии может развиваться цианоз – синюшность кожи – вследствие недостаточного притока крови), наличие отеков на ногах, увеличение размеров печени. При перкуссии (простукивании) определяются увеличенные размеры сердца. При аускультации (выслушивании) сердца могут выявляться шумы сердца в результате невозможности для нормальных клапанов препятствовать обратному току крови через увеличившиеся предсердно-желудочковые отверстия. При выслушивании легких могут выявляться признаки застоя жидкости в нижних отделах легких. Артериальное давление нормальное или сниженное. 
• Анализ крови и мочи. При вторичной дилатационной кардиомиопатии в крови и моче выявляются изменения, характерные для основного заболевания (например, анемия – снижение уровня гемоглобина – при длительном злоупотреблении алкоголем, или появление белка в моче при системных заболеваниях соединительной ткани (группа заболеваний, развивающихся при нарушении в системе защитных сил организма, при которых развивается воспаление с избыточным образованием рубцовой ткани в различных органах).  
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов. Повышение уровня печеночных ферментов появляется при выраженном застое крови в печени.   
• Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
•   Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к микроорганизмам и собственным клеткам (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
• Электрокардиография (ЭКГ). Специфических изменений электрокардиограммы при дилатационной кардиомиопатии нет. Могут выявляться признаки увеличения предсердий и желудочков. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
• Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
• Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при дилатационной кардиомиопатии демонстрирует наличие шумов в проекции митрального (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком) и трикуспидального (трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком) клапанов сердца в случае развития относительной недостаточности этих клапанов – то есть невозможности для нормальных клапанов препятствовать обратному току крови через увеличившиеся предсердно-желудочковые отверстия. 
• Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких.  Для дилатационной кардиомиопатии характерно увеличение всех полостей сердца с развитием « бычьего сердца» — значительного увеличения сердца с приобретением им почти шаровидной формы. При развитии тромбоэмболии (закрытия просвета сосуда тромбом, образовавшимся в другом месте и принесенном током крови) легочной артерии или ее ветвей может определяться затемнение участка легкого, кровоснабжавшегося этой артерией.
• Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При дилатационной кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется увеличение всех полостей сердца при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение сократительной способности левого желудочка.  При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких). 
• Проведение генетического анализа  с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной дилатационной кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.
• Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи –  препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением). Радионуклидная вентрикулография при дилатационной кардиомиопатии обнаруживает нормальную или сниженную толщину стенок желудочков, выраженное расширение всех полостей сердца, сниженную сократительную способность сердца.   
• Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При дилатационной кардиомиопатии определяется обратный ток крови через правое или левое предсердно-желудочковое отверстие. Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
• Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при дилатационной кардиомиопатии характерно наличие повреждения отдельных мышечных волокон. Пациенты с наиболее выраженным повреждением мышечных волокон имеют худший прогноз. 
•   Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится в тех случаях, когда предполагается ишемическая болезнь сердца как причина расширения полостей сердца и снижения его сократимости. В случае выявления патологии собственных сосудов сердца успешное хирургическое лечение может способствовать восстановлению нормальных размеров сердца и повышению его сократительной способности.
• Ангиография различных сосудов (например, брахиоцефальных, сосудов верхних  и нижних конечностей) — метод, при котором в сосуды вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Данный метод исследования проводится при подозрении на тромбоэмболии различных артерий как осложнение дилатационной кардиомиопатии.
• Возможна также консультация педиатра. 

Консервативное (то есть без операции) лечение.
Не существует специфического лечения дилатационной кардиомипатии.
При вторичной дилатационной кардиомиопатии проводится лечение основного заболевания:

• Отмена алкоголя у пациентов с алкогольной зависимостью (болезненным пристрастием к регулярному употреблению спирт-содержащих напитков);
• Лечение системных заболеваний соединительной ткани;
• Лечение заболевания эндокринной системы (система органов, выделяющих в кровь гормоны – регулирующие все функции организма) и др.

Лечение осложнений дилатационной кардиомиопатии.

• Лечение сердечной недостаточности:
  • диета с ограничением поваренной соли до 3 г в сутки и жидкости до 1,0-1,5 л в сутки;
  • индивидуально подобранные физические нагрузки;
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) позволяют замедлить прогрессирование (ухудшение) хронической сердечной недостаточности, защищают сердце, сосуды и почки, контролируют артериальное давление. При дилатационной кардиомиопатии ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента продлевают срок жизни пациентов, снижают повреждение мышечных волокон сердца, уменьшают скорость избыточного образования рубцовой ткани в сердце. Лечение начинается с самых маленьких дозировок с последующим индивидуальным повышением дозы, поскольку назначение сразу полной дозы может привести к резкому снижению давления и потере сознания;
  • антагонисты рецепторов к ангиотензину (группа препаратов, обеспечивающая более полный блок фермента, превращающего ангиотензин, чем ингибиторы АПФ) применяются преимущественно при непереносимости ингибиторов АПФ (например, появлении кашля на фоне их приема) или в комбинации с ними;
  • бета-адреноблокаторы (препараты, блокирующие бета-адренорецепторы сердца, сосудов и легких) контролируют давление и частоту сердечных сокрощений, обладают противоаритмическим эффектом. При дилатационной кардиомиопатии бета-блокаторы применяются дополнительно к ингибиторам АПФ, преимущественно при учащенном сердцебиении. Лечение начинается с самых маленьких дозировок с последующим индивидуальным повышением дозы;
  • антагонисты рецепторов к альдостерону – препараты со слабым мочегонным действием, задерживающие калий в организме, применяются при выраженной сердечной недостаточности;
  • диуретики (мочегонные) – удаляют из организма избыток жидкости и солей, показаны всем больным с задержкой жидкости;
  • сердечные гликозиды (препараты растительного происхождения, повышающие силу сердца) в малых дозах применяются преимущественно при мерцательной аритмии (сокращении отдельных участков предсердий с очень высокой частотой с проведением на желудочки только части импульсов) в сочетании со снижением сократительной способности сердца.

• Лечение и профилактика тромбоэмболий (отрыва сгустков крови от места их образования (при дилатационной кардиомиопатии – преимущественно в полостях предсердий и на клапанах сердца) и перемещения их с током крови с последующим закрытием просвета какого-либо сосуда).
  • Прием дезагрегантов (препаратов, замедляющих свертываемость крои за счет нарушения склеивания тромбоцитов – кровяных пластинок) необходим каждому больному с дилатационной кардиомиопатией при отсутствии противопоказаний.
  • Прием антикоагулянтов (веществ, ухудшающих свертываемость крови) — позволяет предотвратить образование новых тромбов (сгустков крови). Проводится пациентам с мерцательной аритмией (сокращением с высокой частотой отдельных участков предсердий с проведением на желудочки только части сокращений) или выявленными (например, при эхокардиографии – ультразвуковом исследовании сердца) тромбами в полостях сердца.
    • Используют внутривенное или подкожное введение прямых антикоагулянтов – препаратов из групп нефракционированного гепарина (препятствуют появлению сгустков крови, снижая ее свертываемость, необходимо использовать не менее 4-х раз в сутки и постоянно проводить анализ крови для контроля свертываемости) и низкомолекулярных гепаринов (также снижают свертываемость крови, но применяются 2 раза в сутки и дают меньше кровотечений в местах инъекции).
    • Перед отменой препаратов из групп прямых антикоагулянтов пациенту назначают непрямые антикоагулянты (препараты в таблетках, замедляющие свертывание крови за счет уменьшения образования в печени факторов свертывания) не менее чем на 6 месяцев. Это позволяет снизить риск возникновения повторных тромбоэмболий.
  • Тромболитическая терапия – внутривенное введение препаратов из группы тромболитиков, растворяющих образовавшиеся тромбы.

• Лечение нарушений ритма и проводимости сердца проводится по общим принципам.

Хирургическое лечение.

• Ресинхронизирующая терапия – это метод лечения с помощью восстановления нарушенной внутрисердечной проводимости. Выполняется при помощи имплантации (вживления) трехкамерного (с размещением электродов в правом предсердии и обоих желудочках) электростимулятора (прибора, образующего электрические импульсы и передающего их сердцу). У больных с неодновременным сокращением левого и правого желудочков сердца или неодновременном сокращении отдельных мышечных пучков желудочков (определяется при электрокардиографии) данный метод лечения позволяет добиться улучшения внутрисердечного кровотока, повышения сократительной способности желудочков, предупреждения развития тяжелых осложнений.
• Динамическая кардиомиопластика (оборачивание сердца участком собственной мышцы спины) позволяет улучшить переносимость физической нагрузки, снизить потребность в приеме лекарств и госпитализациях. Однако срок жизни пациентов после этой операции увеличивается незначительно.
• Имплантация (вживление) экстракардиального (внесердечного) сетчатого каркаса. Каркас представляет собой сеть из нескольких слоев скрученных нитей, которая подвешивается на границе предсердий и желудочков. При подготовке к операции пациенту поводится спиральная компьютерная томография (рентгенологический метод исследования, основанный на послойном выполнении рентгеновских снимков на различной глубине, позволяющий получать точное изображение органов). По результатам спиральной компьютерной томографии размер каркаса и его форма подбираются индивидуально на специально изготовленном пластиковом макете. Объем сетки в максимально растянутом состоянии соответствует максимальному объему сердца в момент его расслабления. Эластичность сети обеспечивает постепенное уменьшение объемов желудочков. С течением времени левый желудочек у больных уменьшается, а сила сердца увеличивается. Доказана безопасность этой процедуры, однако сведений об ее отдаленных результатах пока мало.
• При тяжелой недостаточности клапанов (неспособности клапанов препятствовать обратному току крови) проводится их протезирование (замена собственного клапана протезом).
• Трансплантация (пересадка) сердца значительно повышает срок жизни больных с тяжелой сердечной недостаточностью вследствие дилатационной кардиомиопатии. Ограничивают использование трансплантации сердца высокая стоимость, нехватка донорских сердец.  
• Имплантация устройств механической поддержки левого желудочка (насосов, вживляемых в область верхушки левого желудочка сердца, перекачивающих кровь в аорту). Применение этих приспособлений увеличивает срок жизни дилатационной кардиомиопатией и улучшает переносимость нагрузок. Применение устройств механической поддержки левого желудочка ограничивает их высокая стоимость, а также риск инфекционных осложнений, тромбозов (образования сгустков крови)  и тромбоэмболии (закрытия просвета сосудов тромбов, образовавшимся в другом месте и принесенным током крови).

Наибольший эффект лечения дилатационной кардиомиопатии у детей раннего возраста достигается с помощью комбинации лекарственных препаратов из двух групп:

• кортикостероидов (аналогов гормонов коры надпочечников человека), подавляющих аутоиммунные реакции (повреждение собственных органов защитными силами организма)  и
• сердечных гликозидов (препаратов растительного происхождения, повышающих силу сердечных сокращений, замедляющих сердцебиения).

Детям необходим пересчет дозы лекарственного препарата в зависимости от массы тела.
Некоторые из нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией полностью нечувствительны к медикаментозной терапии. Только своевременное полноценное хирургическое лечение позволяет снизить риск внезапной смерти у таких детей.

• Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: почти половина младенцев выздоравливают, каждый четвертый  выживает с нарушением функций левого желудочка и около трети детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 месяцев жизни.
• Прогноз тем хуже, чем слабее сократительная способность сердца и ближе к шаровидной форма сердца.
• При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

• Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
• Профилактика и полноценное лечение болезней, способных привести к развитию вторичной дилатационной кардиомиопатии, может снизить риск возникновения этого заболевания. 
• Обследование близких родственников пациента с дилатационной кардиомиопатией позволяет выявить у них болезнь на ранней стадии, начать полноценное лечение и тем самым удлинить срок жизни.
• Ежегодная диспансеризация населения способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.
• Полный отказ от алкоголя (для подростков)  у пациентов с дилатационной кардиомиопатией является профилактикой прогрессирования изменений сердца и развития осложнений.