Гемобластозы

...или: Опухоли крови

Гемобластозы — это опухоли, возникающие из кроветворных клеток. Мужчины подвержены возникновению заболевания больше, чем женщины. Чаще всего болеют люди в возрасте 2-4 года, 10-12 лет, 60-69 лет.

Симптомы гемобластоза

Все симптомы гемобластозов объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли) синдром:
- увеличение лимфоузлов;
- боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
- боль и тяжесть в правой верхней части живота (увеличение печени);
- боли в костях (разрастание костного мозга);
- отеки шеи, лица, рук — появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела);
- появление уплотнений на деснах, в глотке, на коже.

Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):
- выраженная общая слабость;
- утомляемость;
- снижение массы тела;
- потливость;
- повышение температуры тела.

Анемический:
- слабость, снижение работоспособности;
- головокружение;
- обморочные состояния;
- шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
- одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
- колющие боли в грудной клетке.

Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений):
- подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
- десневые, носовые и другие кровотечения.

Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов (белых клеток крови), обеспечивающих защиту от микроорганизмов.

Формы

Гемобластозы подразделяются на лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы – опухоли из кроветворных клеток, первично поражающие костный мозг. Делятся на:
- острые лейкозы (опухолевую массу составляют бластные, то есть молодые, незрелые клетки);
- хронические лейкозы (опухолевую массу составляют зрелые или почти зрелые клетки).

Гематосаркомы (злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей лимфомы) – опухоли из кроветворных клеток, первично расположенные вне костного мозга, чаще всего в лимфатических узлах). Делятся на:
- лимфогранулематоз (опухоль лимфатических узлов и селезенки, для которой характерно наличие клеток Березовского-Рид-Штернберга – очень крупных клеток с несколькими ядрами);
- нелимфогранулематозные (неходжскинские) лимфомы (опухоли лимфатических узлов и селезенки, для которых нехарактерно характерно наличие клеток Березовского-Рид-Штернберга).

При прогрессировании лимфом опухолевые клетки появляются в костном мозге и в крови. На этой стадии различия между лейкозами и лимфомами практически исчезают.

Причины

Причины возникновения заболевания неизвестны.

Единой теории, объясняющей возникновение гемобластозов, не существует.
Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
- Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета, проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов.
- Это препятствует созреванию клеток и вызывает их частое деление.
- Роль наследственности в возникновении гемобластозов не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
Химические:
- производственные – лаки, краски (они могут проникать в организм человека через кожу при вдыхании и поступать с пищей и водой);
- лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.

Биологические:
- вирусы;
- кишечные инфекции;
- туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
- хирургические вмешательства;
- стрессы.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гематолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гематологу

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в костях, увеличение лимфоузлов, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). В ротовой полости возможно появление кровоизлияний, уплотнений десен с расшатыванием здоровых зубов, появление язв (глубоких дефектов) во рту и в горле, наличие гноя (продуктов распада микроорганизмов и клеток крови). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10⁹г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10⁹г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже – повышенным или нормальным (норма 150-400х10⁹г/л).
Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер гемобластоза.
Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
- пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
- хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высокоинформативный метод.

Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
Ультразвуковое исследование внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
Возможна также консультация терапевта.

Лечение гемобластоза

Лечение начинается немедленно после установления диагноза в специализированном стационаре врачом-гематологом.
Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).

Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при лейкозах (опухолях из кроветворных клеток с первичным расположением опухоли в костном мозге). Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
Применение антител (особые белки крови, способствующие уничтожению чужеродных клеток) к опухолевым клеткам – перспективный метод лечения.
Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых клеток.
Лучевая терапия используется во многих случаях для уничтожения опухолевых клеток после проведения химиотерапии. Кроме того, лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами, например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени.
Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов) может быть начата в любом отделении, где был установлен диагноз.
- Антибиотики (лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов).
- Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты при кровотечениях.
- Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм).
- Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
  - анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  - тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Осложнения и последствия

Осложнения гемобластозов.

Нейролейкемия (поражение головного мозга опухолью крови). Ухудшает прогноз, так как цитостатики (противоопухолевые лекарственные препараты) не способны проникать из крови в мозг. Проявления нейролейкемии: судороги, повышение температуры, головная боль, бред, затоможенность, сонливость, жажда, обильное выделение мочи, постоянное чувство голода, повышение артериального давления.
Поражение:
- мочеполовой системы (боли при мочеиспускании, появление крови в моче, боли в области поясницы за счет проникновения опухоли крови в почки);
- желудочно-кишечного тракта (нарушения глотания, боли в середине верхней части живота, развитие язв (глубоких дефектов) желудка и кишечника);
- печени (печень увеличена, плотная, обычно безболезненная);
- селезенки (селезенка увеличена, плотная, часто болезненная);
- легких (кашель, одышка (учащенное дыхание), повышение температуры);
- сердечно-сосудистой системы (учащенное неритмичное сердцебиение, одышка, отеки ног);
- кожи (множественные плотные или мягкие образования, поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-коричневого цвета, иногда без окраски. Содержат опухолевые клетки);
- костей (боли в костях, переломы);
- глаз (светобоязнь, слезотечение, снижение зрения, боли в глазах);
- десен (десны ярко-красные, нависают над зубами, имеют кровоизлияния и язвы (глубокие дефекты). Возможно расшатывание и выпадение здоровых зубов за счет вытеснения их опухолевыми клетками).

Последствия гемобластозов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Прогноз зависит от вида опухолевых клеток и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить более 5 лет и даже достичь полного выздоровления.

Профилактика гемобластоза

Первичная профилактика гемобластозов (то есть до возникновения заболевания):

соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (то есть при возникновении заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

Дополнительно

По уровню заболеваемости гемобластозы занимают 5-6 место среди злокачественных опухолей (растущих с повреждением окружающих тканей), что составляет 5-7 новых случаев заболевания на 100 тысяч населения в год.

Смертность от гемобластозов удваивается каждые 20-25 лет, несмотря на лечение.

Авторы

Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.