Акции и спецпредложения

Гемолитические анемии у детей

Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование. Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них.

Симптомы гемолитической анемии у ребенка

Ребенок быстро утомляется, мало двигается.
Становится раздражительным и плаксивым.
Частые инфекционные заболевания.
Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
Учащенное сердцебиение (тахикардия).
Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
Увеличение печени, селезенки.
Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
Возможно повышение температуры тела, головокружение.
В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.
Особенности строения у ребенка с врожденной гемолитической анемией:
- башенный череп;
- выступающие скуловые дуги;
- узкие глазницы;
- седловидный нос (западение спинки носа);
- утолщение околосуставных отделов костей рук и ног, утолщение участков ребер в месте их прикрепления к грудине;
- укорочение конечных фаланг пальцев;
- « саблевидные» голени (дугообразное искривление большеберцовых костей).

Формы гемолитической анемии у ребенка

Гемолитические анемии условно можно разделить на врожденные и приобретенные.

Врожденные — повышенный распад эритроцитов (красных кровяных клеток) связан с их генетическим дефектом:
- мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
- энзимопатии (ферментопатии) — повышенный распад эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);
- гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина (железосодержащий белок красных кровяных клеток, который осуществляет функцию дыхания клеток).
Приобретенные - в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с определенными заболеваниями или различными воздействиями на организм:
- дефект мембраны эритроцитов (редкое заболевание, для которого характерен распад эритроцитов преимущественно во время сна);
- гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией (то есть причиной развития заболевания является не дефект красной клетки крови, а повреждение нормальных эритроцитов различными факторами):
  - иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. Такие анемии развиваются в результате нарушений иммунной системы, например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани;
  - анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени — диффузном (обширном) заболевании печени, при котором происходит замена ее нормальной ткани на рубцовую);
  - анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов);
  - анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов (химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (анемии, связанные с воздействием паразитов (например, малярийный плазмодий — возбудитель малярии, заболевания, передающегося через укус комаров));
  - анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита).

Причины гемолитической анемии у ребенка

Врожденные гемолитические анемии:

передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;
возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.

В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.

Приобретенные гемолитические анемии:

чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);
некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);
ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
иммунные причины:
- групповая несовместимость при переливании крови;
- выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
- механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);
- дефицит витамина Е.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика гемолитической анемии у ребенка

Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.
Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.).
Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).
Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.
Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.
Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы.
Возможна также консультация гематолога.

Лечение гемолитической анемии у ребенка

Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций).
При наследственной форме заболевания проводится спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).
Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии.
Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ).
Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности).
Трансплантация костного мозга.

Осложнения и последствия гемолитической анемии у ребенка

Развитие сердечно-сосудистой недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердца).
Острая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к водному, электролитному, азотистому дисбалансу и имеющее обратимый характер).
Инфаркт и разрыв селезенки.
ДВС синдром (синдром внутрисосудистого свертывания крови, который сопровождается обширными кровотечениями в различные органы, кожные и слизистые покровы, полости).
Анемическая (гемолитическая) кома.
- Гемолитическая кома — это опасное осложнение, признаками которой являются спутанность сознания, тахикардия (учащенное сердцебиение), интенсивная желтуха, олигурия (уменьшение суточного объема выделяемой мочи), коллапс (угрожающее жизни состояние, характеризующееся падением кровяного давления и ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов).
У некоторых детей, выживших после гемолитической желтухи, могут (к счастью, это нечасто) развиваться тяжелые нарушения нервной системы (такие как глухота, в дальнейшем страдает интеллект и др.).
В большинстве случаев тяжелую желтуху удается предотвратить или быстро скорректировать, избежав развития осложнений (при помощи активной инфузионной терапии и фототерапии – ультрафиолетового облучения всего тела).

Профилактика гемолитической анемии у ребенка

Укрепление иммунной системы и ведение здорового образа жизни:
- соблюдение режима дня и ночи (полноценный ночной сон не менее 8 часов);
- прогулки на свежем воздухе;
- сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи);
- частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями);
- употребление поливитаминов в осенне-зимний период.
При наличии резус-конфликта нежелательно вскармливание молоком матери, так как с ним проникают антиэритроцитарные антитела, которые и вызывают гибель эритроцитов младенца.
- При лечении матери и снижении или исчезновении у нее антиэритроцитарных антител возможно начать грудное вскармливание.

Дополнительно гемолитической анемии у ребенка

Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Ежедневно часть погибших красных клеток удаляется из периферической крови и замещается равным количеством новых клеток, которые созревают в костном мозге.
Одной из важных функций крови является насыщение организма кислородом и выведение углекислого газа, образующегося в процессе дыхания клеток (так называемого газообмена).
За функцию газообмена отвечают красные клетки крови (эритроциты). В эритроцитах содержится гемоглобин, сложный железосодержащий белок, который обладает способностью присоединять и транспортировать молекулы кислорода (отдавая их тканям) и углекислого газа (забирая его из тканей), обеспечивая тем самым функцию дыхания в нашем организме.