Гипопитуитаризм у детей у детей
Гипопитуитаризм – это заболевание, развивающееся в результате нарушения секреции гормонов гипофиза (область головного мозга, регулирующая деятельность эндокринных желез). Проявляется недостаточностью функции органов периферической эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, половых желез).
Симптомы гипопитуитаризма у ребенка у ребенка
-
Дефицит гормона роста (соматотропина) сопровождается следующими проявлениями.
-
У ребенка с раннего возраста прогрессирует задержка роста. По развитию больные дети отстают от сверстников на несколько лет. Характерные проявления:
- мелкие черты лица;
- круглая голова;
- короткая шея;
- маленькие кисти и стопы.
- Снижение минеральной плотности костной ткани и повышение риска переломов.
- Уменьшение мышечной силы и выносливости к физической нагрузке.
- Истончение (кожа становится тонкой, легко ранимой) и сухость кожи, уменьшением потоотделения.
-
У ребенка с раннего возраста прогрессирует задержка роста. По развитию больные дети отстают от сверстников на несколько лет. Характерные проявления:
-
Гонадотропная недостаточность (вторичный гипогонадизм – снижение уровня половых гормонов). Проявляется с периода полового созревания (11-13 лет).
-
У мальчиков:
- высокий рост (при сохраненной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
- евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
- слаборазвитая скелетная мускулатура (тонкие конечности, сниженная мышечная сила);
- распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
- гинекомастия (увеличение грудных желез);
- бледность кожи;
- отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
- высокий тембр голоса;
- половой член длиной до 5 см;
- мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
- синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения у подростков).
-
У девочек:
- высокий рост (при сохраненной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
- евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
- слаборазвитая скелетная мускулатура (тонкие конечности, сниженная мышечная сила);
- бледность кожи;
- отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
- высокий тембр голоса;
- синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения у подростков);
- отсутствие роста молочных желез у девочек;
- отсутствие первой менструации до 15 лет.
-
У мальчиков:
-
Тиреотропная недостаточность (вторичный гипотиреоз – снижение уровня гормонов щитовидной железы):
- сонливость, вялость, снижение умственной и физической активности;
- сухость и бледность кожных покровов, выпадение волос на голове;
- брадикардия (уменьшение частоты сердечных сокращений), снижение артериального (кровяного) давления;
- умеренное увеличение массы тела;
- нарушение функций желудочно-кишечного тракта (например, запоры).
-
Недостаточность адренокортикотропного гормона (вторичный гипокортицизм – снижение уровня гормонов надпочечников):
- слабость, утомляемость;
- снижение массы тела;
- склонность к гипогликемии (снижению уровня глюкозы в крови);
- снижение артериального (кровяного) давления.
Формы гипопитуитаризма у ребенка у ребенка
По клиническим проявлениям:
- парциальный (частичный) гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов (гормон, регулирующий работу периферических эндокринных желез);
- пангипопитуитаризм — недостаток всех тропных (регулирующих) функций гипофиза (область головного мозга);
- изолированный гипопитуитаризм - нарушение только одной тропной функции гипофиза.
- врожденным (проявление заболевания с момента рождения ребенка);
- приобретенным.
Причины гипопитуитаризма у ребенка у ребенка
-
Причины врожденного гипопитуитаризма:
- семейные формы гипопитуитаризма (мутация специфического гена);
- нарушение развития гипоталамо-гипофизарной системы (например, анэнцефалия – отсутствие больших полушарий головного мозга);
- нарушение развития гипофиза (область головного мозга), например, отсутствие или недоразвитие гипофиза.
-
Причины приобретенного гипопитуитаризма:
- опухоли гипоталамуса или гипофиза;
- черепно-мозговая травма;
- хирургическое повреждение гипофиза;
- инфекции (например, энцефалит – воспаление мозгового вещества, менингит – воспаление мозговых оболочек);
- неспецифический (аутоиммунный) гипофизит (воспаление гипофиза, при котором собственный организм вырабатывает антитела к тканям гипофиза);
- гидроцефалия (избыточное скопление церебральной жидкости в желудочках головного мозга);
- симптом « пустого турецкого седла» (симптом, при котором оболочки головного мозга сдавливают гипофиз);
- инфаркт (нарушение кровоснабжения) гипофиза;
- последствия облучения области гипофиза или гипоталамуса (телегамматерапия и рентгенотерапия, протонотерапия) при лечении новообразований.
-
Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру
Диагностика гипопитуитаризма у ребенка у ребенка
-
Анализ жалоб и истории заболевания.
- Сроки появления задержки роста.
-
Перинатальная патология (патология во время беременности и родов):
- родовые травмы;
- наложение акушерских щипцов или вакуум-экстракции.
- Наличие эпизодов повышенного потоотделения, беспокойства, повышенного аппетита.
- Наличие у родственников случаев низкорослости и задержки полового развития в детском и подростковом возрасте.
-
Общий осмотр:
- сухость и бледность кожных покровов;
- урежение частоты сердечных сокращений, выпадение волос на голове;
- резкое снижение артериального (кровяного) давления при перемене положения тела, головокружение при вставании;
- уменьшение полового оволосения, уменьшение размеров молочных желез у девушек, гинекомастия (увеличение размеров грудных желез) и атрофия яичек у юношей;
- уменьшение мышечной массы.
-
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
- Анализ крови – содержание белка, холестерина, глюкозы, ионов (натрий, калий, хлор, кальций).
-
Определение уровня гормонов в крови:
- исследование концентрации гормона роста (соматотропный гормон);
- исследование уровней лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона, концентрации эстрадиола (у девочек) или тестостерона (у мальчиков), начиная с периода полового созревания (11-13 лет);
- исследование содержания тиреотропного гормона и тироксина;
- определение содержания кортизола и адренокортикотропного гормона (гормон, регулирующий активность надпочечников) натощак утром, кортизола в суточной моче.
- Рентгенография кистей (для оценки костного возраста).
- УЗИ щитовидной железы, надпочечников, яичников, матки.
- Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография головного мозга.
- Возможна также консультация эндокринолога.
Лечение гипопитуитаризма у ребенка у ребенка
- При наличии опухоли гипоталамо-гипофизарной области (область головного мозга) – удаление новообразования.
-
Пожизненная заместительная гормональная терапия:
- гормоны щитовидной железы;
- половые гормоны, начиная с пубертатного периода (11-13 лет): эстрогены, прогестерон – у девочек, тестостерон – у мальчиков;
- гормоны надпочечников – глюкокортикоиды, соматотропин (с целью стимуляции роста у детей).
Осложнения и последствия гипопитуитаризма у ребенка у ребенка
При отсутствии лечения и заместительной гормональной терапии возможны:
- остеопороз – снижение плотности костной ткани;
- атеросклероз – отложение холестерина в стенках сосудов с постепенным сужением просвета сосуда;
- сердечно-сосудистые заболевания – например, инфаркт миокарда (гибель сердечной мышцы в результате недостаточного кровотока в ней);
- бесплодие (во взрослом возрасте);
- уменьшение продолжительности жизни.
Профилактика гипопитуитаризма у ребенка у ребенка
- Специфической профилактики не существует.
- Возможна профилактика врожденного гипопитуитаризма со стороны беременной женщины: планирование беременности и исключение воздействия на беременную женщину вредных воздействий (табачного дыма, алкоголя, приема лекарств) как профилактика врожденных аномалий развития головного мозга.
- Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при гипопитуитаризме у ребенка?
- Выбрать подходящего врача педиатр
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу педиатру
