Гранулематоз Вегенера у детей
...или: Синдром Вегенера, гранулематоз с ангиитом
Гранулематоз Вегенера — это заболевание, которое относится к группе васкулитов – воспалительных заболеваний сосудов. Это аутоиммунное заболевание, при котором в иммунной системе происходит сбой: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. При гранулематозе Вегенера антитела вырабатываются к нейтрофилам (клетки крови, ответственные за иммунитет), формируются комплексы « антитело + атакованная им клетка», которые циркулируют по всему организму, откладываются в стенке сосудов и становятся причиной развития воспаления сосудистой стенки с образованием гранулем (узелков, состоящих из большого количества нормальных и видоизмененных клеток). В данный процесс вовлекаются сосуды различных органов. Существующее воспаление ведет к некрозу (гибели) участков пораженного сосуда с нарушением его целостности, структуры и функции. Чаще всего при гранулематозе Вегенера поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки, однако, возможно вовлечение в процесс и других органов (глаза, кожа, сердце, желудочно-кишечный тракт).
Симптомы гранулематоза Вегенера у ребенка
- повышение температуры тела;
- общую слабость;
- снижение массы тела.
Поражение верхних дыхательных путей:
- длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
- изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
- нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
- возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
- в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.
- кашлем;
- одышкой;
- кровохарканьем;
- болями в грудной клетке.
- появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
- быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
- возможен исход в почечную недостаточность.
- глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
- кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
- сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
- желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
- костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
- орган слуха (нарушение слуха).
Формы гранулематоза Вегенера у ребенка
- локальную – изолированное поражение верхних дыхательных путей, глаз или органа слуха;
- генерализованную – с характерной триадой поражения: верхние дыхательные пути, легкие и почки;
- ограниченную – поражение различных органов с вовлечением в процесс легких при отсутствии изменений в почках.
Причины гранулематоза Вегенера у ребенка
- Причины развития неизвестны.
- Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, реализующаяся в заболевание под воздействием факторов среды. Наибольшее значение среди данных факторов отдают инфекционным агентам, особенно золотистому стафилококку (Staphylococcus aureus).
-
Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру
Диагностика гранулематоза Вегенера у ребенка
- Сбор жалоб (длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, появление язв (нарушение целостности слизистой оболочки) носа и полости рта, кашель, одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке, повышение температуры тела).
- Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
- Общий осмотр (осмотр кожных покровов, полости носа и рта, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
- Общий анализ крови: возможно повышение уровня лейкоцитов, СОЭ (скорость оседания эритроцитов).
- Общий анализ мочи – возможно появление эритроцитов.
- Рентгенография легких – позволяет выявить изменения легочной ткани.
- Биопсия (взятие участка ткани для исследования ее клеточного состава) сосудистой стенки — обнаружении в стенке сосуда характерного гранулематозного воспаления (воспаление стенки с появление гранулем – узелков, состоящих из большого количества нормальных и видоизмененных клеток).
- Обнаружение в крови иммунологического маркера к АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов).
- Возможна также консультация детского ревматолога.
Лечение гранулематоза Вегенера у ребенка
При выраженном сужении гортани или нарушении целостности носовой перегородки может потребоваться хирургическое вмешательство.
Осложнения и последствия гранулематоза Вегенера у ребенка
Осложнения:
- присоединение инфекции;
- почечная недостаточность;
- стеноз (сужение) гортани с развитием дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания;
- деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
- слепота.
Профилактика гранулематоза Вегенера у ребенка
- Первичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, не разработана.
-
Вторичная профилактика сводится к достижению и поддержанию ремиссии (отсутствие проявлений болезни):
- следует избегать инфекций, поскольку они могут спровоцировать обострение заболевания;
- необходимы регулярное наблюдение у детского ревматолога (не менее 2-х раз в год) и постоянный прием назначенных им препаратов.
- Авторы
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при гранулематозе Вегенера?
- Выбрать подходящего врача педиатр
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу педиатру
