Хронический кожно-слизистый кандидоз

...или: ХКСК

Хронический кожно-слизистый кандидоз — это генетически обусловленное заболевание кожи и слизистых оболочек ротовой полости, половых органов, желудочно-кишечного тракта и других органов, вызванное дрожжеподобными грибками рода Candida Albicans. Проявляет себя при различных генетических дефектах (нарушениях). Это заболевание является иммунодефицитным состоянием (при нем происходит снижение иммунитета). Впервые симптомы хронического кожно-слизистого кандидоза могут появиться в возрасте от 2 месяцев до 18 лет. Заболевание сложно для диагностики, так как его симптомы разнообразны и четкой связи с возрастом их возникновения не прослеживается.

Симптомы хронического кожно-слизистого кандидоза

Симптомы у разных пациентов могут различаться и быть разной степени выраженности.

Белесый налет на коже, слизистых оболочках полости рта или половых органов, ногтях, который часто сопровождается зудом и жжением.
Белые творожистые выделения из половых путей, также обычно сопровождающиеся зудом и чувством жжения.
Кариес (заболевание зубов, при котором разрушается зубная эмаль).
Отек и гиперемия (покраснение) валиков ногтей (кожных складок, окружающих ногтевую пластину сзади и с боков) и отсутствие подногтевой кожицы.
Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: повышенное газообразование, диарея (частый жидкий стул), в кале может присутствовать примесь, напоминающая белые хлопья.
Со стороны центральной нервной системы: повышенная возбудимость, головные боли, головокружения, обмороки, судороги.
Повышенная утомляемость, слабость.
Снижение массы тела.
Повышение или понижение артериального давления.
Снижение или потеря аппетита.
Потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар.
Гипогонадизм.
Витилиго (белые пятна на коже).
Очаговая алопеция.
Нарушение остроты зрения вследствие воспалительных заболеваний глаз или помутнения хрусталика (прозрачной биологической линзы глаза): хрусталик входит в оптическую систему глаза, которая преломляет лучи света и способствует их фокусировке (схождению) на сетчатке (внутренней оболочке глаза). Сетчатка преобразует лучи света в нервные импульсы, благодаря им в головном мозге формируются изображения окружающих предметов.

Причины

Причиной кожно-слизизистого кандидоза являются генетические мутации (нарушения) в различных генах.

При дефекте в гене AIRE развивается синдром APECED — autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy, в который входят аутоиммунная агрессия (иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает их атаковать) против различных внутренних органов и поражение кожи и слизистых оболочек ротовой полости, половых органов, желудочно-кишечного тракта и т.д. грибами рода Candida Albicans. Этот ген отвечает за иммунную регуляцию (взаимодействие клеток иммунной системы между собой и с другими клетками организма) и не дает иммунной системе проявлять аутоагрессию (нападать на клетки своего же организма). В результате мутаций происходит нарушение Тh-ответа (Т-хелперного ответа): Т-лимфоциты (один из видов клеток иммунной системы) производят разные вещества (интерлейкины), которые увеличивают количество нейтрофилов — других клеток иммунной системы, основная функция которых — защита организма от инфекций; при нарушении Тh-ответа нейтрофилы не активируются, функция защиты снижается, а аутоагрессия, наоборот, увеличивается.
Аутосомно-доминантный тип наследования (при этом типе наследования один из родителей страдает ХКСК) хронического кожно-слизистого кандидоза возникает при дефекте в гене STAT1. Этот вариант отличается от предыдущего типа отсутствием у пациентов аутоиммунной патологии (нарушений) и является собственно хроническим кожно-слизистым кандидозом.
Также при хроническом кожно-слизистом кандидозе наблюдаются мутации в гене LYP: это ген кодирует белок, который также участвует в Т-клеточном (с участием Т-лимфоцитов) иммунном ответе. При недостаточности этого белка аутоагрессия иммунной системы также усиливается.
Другие формы хронического кожно-слизистого кандидоза: на сегодняшний день генетических мутаций, характерных для этих форм, не обнаружено, возможно, в дальнейшем они будут выявлены.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу аллергологу-иммунологу

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб: когда (как давно) у пациента появился белесый налет на коже и слизистых оболочках, участки выпадения на волосистой части кожи головы, кариес (заболевание, разрушающее зубную эмаль), врач может обнаружить отек и гиперемию (покраснение) валиков ногтей (кожных складок, окружающих ногтевую пластину сзади и с боков) и отсутствие подногтевой кожицы; также врач выявляет, сопровождаются ли эти высыпания зудом и чувством жжения; есть ли жалобы со стороны нервной системы: головные боли, обмороки, судороги; пациент может пожаловаться на выпадение волос, появление на коже белых пятен или, наоборот, потемнение кожного покрова, также пациента может беспокоить повышенная слабость, утомляемость или снижение зрения.
Анализ анамнеза жизни: врач выявляет, есть ли у пациента близкие родственники, страдающие кожно-слизистым кандидозом; были ли у него подобные эпизоды заболевания в прошлом; не появились ли они впервые в детстве.
Микроскопия мазка — исследование мазка с поверхности пораженного участка или отделяемого из пораженного органа (например, языка или пищевода) под микроскопом.
Посев — при подозрении на наличие кожно-слизистого кандидоза производится забор с пораженного участка кожи или органа с помощью специального ватного тампона биологического материала и его нанесение на питательные среды (вещества, на которых микроорганизмы лучше всего растут, например, агар-агар): при наличии Candida Albicans ее выросшие колонии (скопления, напоминающие неправильные белесые пятна) будет видно.
Общий анализ крови: может быть выявлена лимфопения — уменьшение количества лимфоцитов (клеток иммунной системы) — или анемия.
Биохимический анализ крови: может выявляться снижение уровня кальция, калия и магния.
Иммунный статус – для этого анализа берут кровь из вены: выявляют количество Т-лимфоцитов (клеток иммунной системы, принимающих активное участие в защите организма, в том числе от чужеродных агентов – вирусов, бактерий, грибов), их способность к пролиферации (клеточному делению).
Гормональный статус – для этого анализа берут кровь из вены: можно увидеть изменение уровня гормонов паращитовидных желез (желез, участвующих в обмене кальция в организме) или надпочечников.
Генотипирование – для этого анализа берут кровь из вены: определяют генетические мутации (нарушения) в генах STAT1, AIRE, LYP, Dectin-1, CARD, свойственные хроническому кожно-слизистому кандидозу.
Проточная цитофлюорометрия – для этого анализа берут кровь из вены: определяют количество цитокинов (веществ, производимых иммунной системой, которые она использует для осуществления взаимодействия своих клеток).
Осмотр офтальмологом – для определения степени поражения глаз и согласования дальнейшей тактики лечения.
Консультации отоларинголога, гастроэнтеролога, дерматолога.

Лечение хронического кожно-слизистого кандидоза

Антимикотики (противогрибковые средства).
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) – препарат, повышающий количество клеток иммунной системы, который вводится внутривенно (в виде инъекции).
Внутривенные иммуноглобулины (специальные белки – защитники от чужеродных агентов – бактерий, вирусов, грибов) – в качестве заместительной иммунной терапии (эта терапия проводится при недостаточном количестве у пациента своих иммуноглобулинов, поэтому называется заместительной).
Препараты кальция и магния – применяют с целью повышения их уровня в организме.
Цитокиновая терапия — введение внутривенно цитокинов (веществ, производимых иммунной системой, которые она использует для осуществления своих клеток).
Глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников, уменьшающие аутоиммунную агрессию, при которой иммунная система принимает клетки своего организма за чужеродные и начинает атаковать их).
Биологические агенты (моноклональные антитела — это белки-защитники, получаемые от колонии (скопления клеток) одной клетки-предшественника (вида клеток организма, которые могут дать начало разным по своему строению и функциям клеткам), поэтому они имеют направленное действие против того агента, против которого их вырастили) – назначаются с целью иммуносупрессии (подавления иммунной системы, чтобы она не нападала на клетки своего организма).

Осложнения и последствия

Распространение кожно-слизистого кандидоза на значительную поверхность кожи или внутренние органы, что грозит поражением жизненно важных органов: почек, сердца, нервной системы.
Поражение Candida Albicans жизненно важных органов: почек, оболочек головного и спинного мозга, сердца.
Летальный исход (смерть) от диссеминированного кожно-слизистого кандидоза (кандидоза, поразившего многие органы и ткани).
Развитие сахарного диабета 1 типа.
Атрофия (полное нарушение питания) клеток желудочного тракта, невозможность выполнения ими своих функций по перевариванию пищи.
Снижение веса вплоть до кахексии в результате атрофии клеток желудочно-кишечного тракта.
Стриктура (сужение) пищевода.
Рак (опухоль) пищевода.
Бесплодие из-за недостаточности половых желез у мужчин.
Тотальная алопеция (полное облысение) в возрасте до 30 лет.
Рецидивирующие (повторяющиеся) воспалительные заболевания глаз: кератоконъюнктивит (воспаление роговицы и конъюнктивы (слизистой оболочки глаза)) и иридоциклит (воспаление радужной оболочки и цилиарного тела (мышцы, участвующей в процессе аккомодации – свойстве глаза одинаково хорошо видеть предметы, находящиеся от него на разном расстоянии) глазного яблока).
Снижение или потеря зрения в результате рецидивирующих кератоконъюнктивитов и иридоциклитов.

Профилактика хронического кожно-слизистого кандидоза

Причиной возникновения хронического кожно-слизистого кандидоза является наличие генетических дефектов (нарушений), поэтому на сегодняшний день комплекс профилактических мероприятий не разработан.

Дополнительно

Грибы рода Candida Albicans обитают в организме практически всех людей и являются условно-патогенной флорой, то есть у человека с нормальной иммунной системой эти микроорганизмы не вызывают никаких внешних проявлений, а при снижении иммунитета они могут стать причиной различных заболеваний, в том числе хронического кожно-слизистого кандидоза. В зависимости от генетического дефекта клинические проявления (симптомы) хронического кожно-слизистого кандидоза могут сочетаться с аутоиммунными заболеваниями – состояниями, при которых иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает атаковать их.