Идиопатический фиброзирующий альвеолит
...или: Идиопатический легочный фиброз, синдром Хаммена-Рича, идиопатическая интерстициальная пневмония (пневмонит), ИФА
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание легких, характеризующееся развитием воспалительного процесса в стенке альвеол (дыхательные пузырьки, в которых происходит газообмен) и окружающей интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов) с последующим переходом в фиброз (уплотнение легочной ткани, замещение ее соединительной тканью) и возникновением прогрессирующей дыхательной недостаточности. ИФА, как правило, возникает после 40 лет, чаще у курильщиков. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с необратимой утратой функций легких, в значительной степени укорачивая жизнь пациента.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита
- Прогрессирующая одышка – является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
- Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
- Боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах легких, усиливается при глубоком вдохе.
- Снижение массы тела.
- Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов). Может сохраняться долгое время, не устраняется лечением антибиотиками. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъемом температуры тела до 38° С и выше.
- Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
- Синюшность кожных покровов — при длительном или остром течении.
- Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).
Формы
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) представляет собой собирательный термин, объединяющий следующие заболевания.
- Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония/пневмонит) – изменения в легких характеризуются преобладанием фиброза (уплотнение легочной ткани, замещение ее разрастающейся соединительной тканью) над воспалением. Заболевание быстро прогрессирует, практически не отвечает на проводимую терапию, быстро приводит к потере функциональных возможностей легких. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.
- Синдром Хаммена-Рича (острая интерстициальная пневмония/пневмонит) – имеет крайне агрессивное течение. За несколько месяцев приводит к развитию выраженного фиброза (разрастание и уплотнение соединительной ткани) легких и летальному исходу.
-
Группа других интерстициальных пневмоний/пневмонитов – в патологическом процессе в легких преобладает воспаление над фиброзом. Характеризуются медленным нарастанием симптомов и более благоприятным прогнозом — продолжительность жизни до 10 лет и более:
- неспецифическая интерстициальная пневмония/пневмонит;
- криптогенная организующая интерстициальная пневмония/пневмонит;
- интерстициальная легочная болезнь, ассоциированная с респираторным бронхиолитом;
- десквамативная интерстициальная пневмония/пневмонит;
- лимфоидная интерстициальная пневмония/пневмонит;
- неклассифицируемые интерстициальные пневмонии/пневмониты.
Причины
Причины ИФА до конца не изучены. Считается, что в развитии заболевания имеет место генетическая предрасположенность, реализующаяся в болезнь под влиянием различных пусковых факторов. В качестве пусковых факторов могут выступать:
- вирусы (например, аденовирус, вирус гепатита С, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, герпес-вирус);
- экологические и профессиональные вредности (длительный контакт с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами);
- курение;
- гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера. Установлено, что ГЭРБ ассоциируется с более тяжелым течением ИФА и, вероятно, имеет значение в развитии данного заболевания.
-
Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу пульмонологу
Диагностика
- Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая слабость, снижение массы тела).
- Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание; выяснение возможных причин возникновения болезни (курение, профессиональные вредности, перенесенная вирусная инфекция).
- Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
- Анализ мокроты.
- Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить изменения в легких и заподозрить ИФА.
- Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – в настоящее время является « золотым стандартом» диагностики ИФА. Позволяет более детально определить характер изменений в легких.
- Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
- Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
- Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
- Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Как правило, биопсия, взятая при бронхоскопии оказывается неинформативной, поэтому показана открытая (хирургическая) биопсия наиболее пораженного участка легочной ткани. Метод используется при тяжелом течении заболевания и невозможности постановки диагноза по данным вышеперечисленных исследований.
- Возможна также консультация терапевта.
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
-
Противовоспалительная терапия:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- цитостатики;
- антиоксиданты.
- Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.
-
Терапия, направленная на устранение симптомов:
- бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой;
- антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) – при избыточной свертываемости крови.
- Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
- Трансплантация легких.
- Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) — попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера, в сочетании с которой ИФА имеет более тяжелое течение.
Осложнения и последствия
Существующее в настоящее время лечение ИФА является несовершенным. Оно способно лишь в некоторой степени затормозить процесс при ранней постановке диагноза.
Заболевание прогрессирует различными темпами, приводя в конечном итоге к выраженным нарушениям функциональных возможностей легких.
В случае агрессивного течения с быстрым нарастанием симптомов продолжительность жизни составляет несколько месяцев. При медленном течении заболевания и хорошем ответе на терапию выживаемость составляет 10 и более лет.
Возможные осложнения:
Заболевание прогрессирует различными темпами, приводя в конечном итоге к выраженным нарушениям функциональных возможностей легких.
В случае агрессивного течения с быстрым нарастанием симптомов продолжительность жизни составляет несколько месяцев. При медленном течении заболевания и хорошем ответе на терапию выживаемость составляет 10 и более лет.
Возможные осложнения:
- дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
- легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
- хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
- присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани);
- возможна трансформация в рак легкого.
Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита
- Отказ от курения.
- Избегание длительного контакта с экологическими и профессиональными вредностями (с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами).
- Своевременное лечение вирусных инфекций.
Дополнительно
Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это собирательный термин, объединяющий такие заболевания, как идиопатический легочный фиброз и группа идиопатических интерстициальных пневмоний (пневмонитов).
Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких).
Термин « идиопатический» подчеркивает то, что данная патология возникает по неизвестным причинам.
Изменения в легких при ИФА проходят три стадии:
Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких).
Термин « идиопатический» подчеркивает то, что данная патология возникает по неизвестным причинам.
Изменения в легких при ИФА проходят три стадии:
- 1 – отек стенок альвеол и интерстициальной ткани;
- 2 – воспаление стенок альвеол и интерстициальной ткани (собственно альвеолит, интрестициальная пневмония, или пневмонит);
- 3 – разрушение стенок альвеол, уплотнение легочной ткани, ее замещение разрастающейся соединительной тканью. Эта стадия получила название « сотовое легкое», поскольку на данном этапе развития заболевания легкие значительно изменяют свою структуру и по строению напоминают пчелиные соты.
- Авторы
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при идиопатическом фиброзирующем альвеолите?
- Выбрать подходящего врача пульмонолог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу пульмонологу
Маяковская 
Кузьминки