Изолированный стеноз легочной артерии

Симптомы зависят от степени сужения просвета легочной артерии.

Иногда они появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом. 

В некоторых случаях небольшой порок может не давать о себе знать на протяжении всей жизни или проявляться незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженным при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.

Характерны следующие симптомы:

• слабость, утомляемость;
• боль в груди и одышка при физической нагрузке;
• синюшность кожи;
• головокружения и обмороки.

Выделяют:

• клапанный стеноз – сужение просвета легочной артерии в области клапана легочного ствола (заслонки между правым желудочком и легочной артерией, препятствующей обратному току крови в системе кровообращения). Клапанный стеноз обычно связан с нарушением строения клапана и в зависимости от того, сколько створок клапана легочного ствола поражено, бывает одно-, двух- и трехстворчатым;
• подклапанный стеноз – сужение выносящего (прилежащего к легочной артерии) отдела правого желудочка;
• надклапанный стеноз – сужение легочной артерии ниже клапана.

Клапанный и наклапанный стеноз нередко сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки (врожденный (возникший внутриутробно) порок сердца, представляющий собой отверстие в перегородке между правым и левым желудочками сердца).

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение изолированного стеноза легочной артерии.

• Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер – как правило, это заболевание есть у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
• Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче  изолированного стеноза легочной артерии по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
  • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (повреждает молекулу ДНК – носителя наследственной информации);
  • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
  • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, при котором иммунитет повреждает ткани собственного организма).

Диагноз изолированного  стеноза легочной артерии может быть установлен на основании:

• анализа жалоб больного (на боли в области сердца, одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
• анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
• результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить изменение формы сердца, характерное для врожденных пороков;
• результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст);
• результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Ведущий метод диагностики, позволяющий увидеть строение сердца, локализацию и форму порока, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце и крупных сосудах;
• результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного (оперативная или консервативная).

Возможна также консультация терапевта.

• Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:
  • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
  • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови. Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

• Хирургическое лечение – является основным методом лечения врожденного стеноза легочной артерии.
  • Операция по экстренным показаниям – проводится в случае если невыполнение операции приведет к гибели больного.
  • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство представляет собой пластику (расширение) суженного участка сосуда.

• Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
• Бактериальный  эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
• Пневмония (воспаление легких).
• Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).

Специфических методов профилактики не существует. Для предотвращения развития изолированного стеноза легочной артерии у ребенка беременной женщине рекомендуется:

• своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
• регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
• принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
• привиться от краснухи (инфекционного заболевания) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
• соблюдать режим дня, полноценно питаться;
• исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
• исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
• при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (болезни, при которых иммунитет начинает разрушать ткани собственного организма)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
• при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца и при его возникновении своевременно лечить.