Легочная гипертензия
Легочная гипертензия — это синдром различных заболеваний, связанных между собой единым отличительным признаком – повышением артериального давления в легочной артерии (выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя), а также увеличением нагрузки на правый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии (увеличению) и дальнейшей декомпенсации (неспособность справляться с нагрузками).
Симптомы
- стойкое посинение кожных покровов;
- нарушение дыхания (одышка);
- раздражительность;
- задержка в прибавке массы тела, роста, судороги.
Формы
Причины
-
Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания — когда (как давно) появилась одышка, боли в груди, учащенные сердцебиения, проводилось ли лечение, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
- Анализ анамнеза жизни – есть ли вредные привычки (курение), были ли похожие заболевания у родственников (родителей, братьев, сестер), каковы условия проживания и работы, перенесенные операции, наличие врожденных патологий, с чем пациент связывает возникновение симптомов заболевания;
- Общий осмотр (набухание и пульсация шейных вен, посинение кожных покровов, отеки на ногах, увеличение печени, изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины; выслушивание сердца и легких с помощью фонендоскопа).
- ЭКГ (электрокардиография) – выявляет признаки увеличения и перегрузки правых отделов сердца.
- ЭХО-КГ (УЗИ сердца) – позволяет оценить размеры сердца, косвенно определить давление в легочной артерии.
- Катетеризация легочной артерии – метод непосредственного измерения давления в легочной артерии. В настоящее время является золотым стандартом диагностики. Диагноз легочной гипертензии выставляется при обнаружении давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое. Во время данного метода исследования выполняется тест на вазореактивность (способность легочной артерии к расширению). Он необходим для наиболее оптимального выбора лекарственной терапии, для прогнозирования реакции заболевания на назначенное лечение. Чаще всего тест выполняется с оксидом азота (мощный сосудорасширяющий агент), оценивается давление в легочной артерии исходно и после ингаляции оксида азота.
- Консультация пульмонолога, кардиолога.
- спирометрия (спирография), бодиплетизмография – методы оценки функции внешнего дыхания;
- определение газового состава крови;
- оценка диффузионной способности легких (оценка способности легких газов проходить через легочную мембрану в кровь);
- биохимический и общий анализ крови, иммунологическое исследование крови (на предмет обнаружения антител к клеткам собственного организма);
- развернутая коагулограмма — определение показателей свертывающей системы крови для исключения тромбофилии (предрасположенность к развитию тромбоза – (прижизненное образование сгустка крови).
- УЗИ органов брюшной полости.
Лечение
- Уменьшение потребление жидкости до 1,5 литров в сутки. Уменьшение потребления поваренной соли.
- Кислородотерапия. Насыщение крови кислородом благоприятно сказывается на восстановлении функций центральной нервной системы, устраняет ацидоз (накопление кислот в крови), разрывает цепь в механизме заболевания;
- Пациенты должны избегать появления одышки, обмороков, болей в груди. Это достигается дозированной физической нагрузкой (нагрузкой, не вызывающей дискомфорта).
- Исключение интенсивных физических нагрузок.
- Исключение подъема на высоту (более 1000 метров).
- Антагонисты кальция — обладают не только способностью изменять частоту сердечных сокращений, но и снижать спазм сосудов малого круга кровообращения, расслаблять мускулатуру бронхов, уменьшать агрегацию (слипание) тромбоцитов (клеток крови, отвечающих за образование тромба), повышать устойчивость сердечной мышцы к гипоксии (кислородной недостаточности).
- Диуретики – препараты, удаляющие лишнюю воду из организма, тем самым снижающие давление. Лечение диуретиками проводят под контролем электролитного состава, а также контролем вязкости крови.
- Ингибиторы АПФ. Препараты этой группы снижают давление, расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце.
- Нитраты — уменьшают нагрузку на сердце путем расширения вен нижних конечностей.
- Антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) – снижают уменьшают способность к склеиванию эритроцитов (красные кровяные тельца) и тромбоцитов (клеток крови, отвечающих за образование тромба), и их прилипанию (адгезии) к внутренней оболочке кровеносных сосудов.
- Антикоагулянты прямого действия — препараты, препятствующие образованию фибрина (вещество в крови, образующее основу кровяного сгустка) и поэтому предупреждающие появление тромбов (сгустков крови).
- Непрямые антикоагулянты. Препараты этой группы воздействуют на образование в организме факторов свертывания крови, снижая свертываемость крови.
- Антагонисты рецепторов эндотелина – мощные препараты, расширяющие сосуды.
- Препараты, улучшающие проходимости бронхов (бронходилятаторы). Данные препараты улучшают вентиляцию легких, особенно при состояниях, сопровождающихся обратимой обструкцией (спазмом) бронхов (бронхиальная астма).
- Антибиотики – в случае наличия бронхолегочной инфекции.
- Оксид азота NO применяют в виде ингаляций – вызывает расширение сосудов. Проводят 2-3-х недельные курсы по 5-6 часов в сутки.
- Ингибиторы фосфодиэстерахы 5-го типа. Препараты данной группы улучшают ток крови по сосудам, расширяют сосуды, снижают нагрузку на сердечную мышцу.
- Простогландины. Эти препараты — мощные расширители сосудов с целым спектром дополнительных эффектов: антиагрегационным (препятствие слипанию эритроцитов и тромбоцитов), антипролиферативным (замедление образование соединительной ткани) и цитопротективным (уменьшение повреждения эндотелиальных клеток).
- Предсердная септостомия – создание искусственного отверстия между правым и левым предсердиями сердца. Таким образом, достигается снижение давления в правом предсердии и легочной артерии.
- Тромбэндартерэктомия – удаление тромбов (кровяных сгустков) из сосудов легких хирургическим путем.
- Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие – применяется при развитии тяжелой легочной гипертензии, а также сопутствующих тяжелых заболеваниях сердца (недостаточность клапанов сердца, избыточное увеличение сердечных мышц (гипертрофия)).
Осложнения и последствия
- Возникновение правожелудочковой сердечной недостаточности – неспособности правых отделов сердца справляться с нагрузкой. Как следствие, состояние пациента еще более ухудшается.
- Тромбоз артерий легких – в частности ТЭЛА (легочная тромбоэмболия) – угрожающее жизни состояние, обусловленное механической закупоркой ствола легочной артерии тромбоэмболом (сгустком крови).
- Нарушение ритма сердца – трепетание и мерцание предсердий.
- Гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным посинением кожных покровов, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема светлой мочи.
- В целом прогрессирование легочной гипертензии значительно ухудшает качество жизни пациентов и ведет к их преждевременной гибели.
- Возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии.
Дополнительно
- нарушение функции эндотелия (внутренняя оболочка сосудов) с избыточной выработкой сосудосуживающих и снижением образования сосудорасширяющих веществ;
- воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров с развитием тромбоза (закупорка сосуда тромбом с нарушением кровообращения в этом участке);
- спазм легочных капилляров в ответ на гипоксию (снижение содержания кислорода, например, при заболеваниях легких, сердца);
- избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.
- сужению просвета легочных сосудов;
- увеличению сосудистого сопротивления и возрастанию давления в системе легочной артерии, что значительно усиливает нагрузку на сердце и обусловливает возникновение сердечной недостаточности.
Оценка тяжести легочной гипертензии (ЛГ) основана на определении функционального класса:
- Класс 1 - больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
- Класс 2 - больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
- Класс 3 - больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
- Класс 4 - любая физическая нагрузка для больных с ЛГ сопровождается проявлением вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.
- Авторы
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Что делать при легочной гипертензии?
- Выбрать подходящего врача педиатр
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу педиатру