Акции и спецпредложения

Недостаточность клапана легочной артерии у детей

Недостаточность клапана легочной артерии — это порок сердца, при котором происходит обратное движение крови из легочной артерии (сосуда, несущего кровь к легким) в правый желудочек во время расслабления желудочков сердца вследствие неполного смыкания его створок. Изолированная (то есть без других пороков сердца) недостаточность клапана легочной артерии встречается крайне редко.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии у ребенка

Симптомы преимущественно обусловлены основным заболеванием – причиной недостаточности клапана легочной артерии.
Симптомы обычно отсутствуют при недостаточности клапана легочной артерии с отсутствием легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких).
Застой крови во всех органах развивается при появлении легочной гипертензии вследствие перегрузки и расширения правого желудочка.
Проявления собственно недостаточности клапана легочной артерии.
- Ускоренное сердцебиение возникает как защитная реакция для уменьшения интервала между сокращениями желудочков сердца и, следовательно, уменьшения времени для обратного тока крови из легочной артерии в правый желудочек.
- Общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме.
- Одышка (учащенное дыхание) развивается за счет нарушения обогащения крови кислородом, а также при сдавлении трахеи и бронхов (воздухоносных путей) расширенными легочными артериями.
- Цианоз (синюшность) кожи появляется за счет нарушения обогащения крови кислородом.
- При снижении сократительной силы правого желудочка развивается застой крови в большом круге кровообращения (то есть во всех органах, кроме легких) с появлением:
  - отеков на ногах,
  - увеличения живота за счет появления в нем свободной жидкости,
  - тяжести в верхней половине живота справа вследствие увеличения печени.

Пациенты лучше чувствуют себя в положении на животе, а при повороте на спину их состояние ухудшается.

Формы недостаточности клапана легочной артерии у ребенка

В зависимости от времени возникновения заболевания выделяют врожденную и приобретенную недостаточность клапана легочной артерии.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей.
Приобретенная недостаточность клапана легочной артерии возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов (например, инфекционные заболевания, травмы, опухоли) на организм взрослого человека.
По течению врожденной недостаточности клапана легочной артерии выделяют:
- острую недостаточность клапана легочной артерии – признаки порока сердца появляются в течение первых месяцев и лет жизни, преимущественно за счет наличия одновременного поражения других клапанов и перегородок сердца;
- хроническую недостаточность клапана легочной артерии – признаки порока сердца появляются спустя годы от рождения.

В зависимости от причины развития заболевания выделяют органическую и функциональную недостаточность клапана легочной артерии.

Органическая недостаточность клапана легочной артерии (обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек связан с непосредственным повреждением самого клапана, не полностью закрывающего просвет легочной артерии во время расслабления желудочков сердца).
Функциональная или относительная недостаточность клапана легочной артерии - обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек происходит при нормальном клапане легочной артерии и связан с:
- расширением легочной артерии;
- расширением правого желудочка.

Причины недостаточности клапана легочной артерии у ребенка

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встречается редко. Она возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей. Варианты врожденной недостаточности клапана легочной артерии:
- врожденный дефект (отсутствие или уменьшение размера одной, двух или всех трех створок) клапана легочной артерии;
- расширение легочной артерии при синдроме Марфана (наследственное заболевание соединительной ткани с поражением различных органов);
- идиопатическая (то есть по неизвестным причинам) дилатация (расширение) ствола (начальной части) легочной артерии;
- миксоматозная дегенерация (увеличение толщины и снижение плотности створок клапана) встречается в рамках синдрома дисплазии соединительной ткани (врожденного нарушения синтеза белка, при котором имеются нарушения в образовании коллагена и эластина – белков, образующих каркас внутренних органов).

Приобретенная органическая (связанная с изменениями створок клапана) недостаточность клапана легочной артерии может возникнуть по следующим причинам.
- Ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца).
- Инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца).
- Сифилис (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы, вызываемое бледной трепонемой – особой бактерией). Спустя 5 и более лет от начала сифилиса во внутренних органах появляются особые узелки, содержащие бледную трепонему и окружающие ее уплотненные ткани. Эти узелки появляются и в легочной артерии, повреждая ее стенку и клапан.
- Карциноидная болезнь или карциноидный синдром (поражение различных органов в результате наличия в организме карциноида). Карциноид – это маленькая опухоль, чаще всего расположенная в тонком или толстом кишечнике. Опухоль производит активные вещества, которые током крови приносятся в правую половину сердца, повреждают эндокард (внутреннюю оболочку сердца). Выходя из правого желудочка с током крови, эти вещества попадают в сосуды легких, где разрушаются и не доходят до левых отделов сердца. При карциноидной болезни клапан легочной артерии может быть постоянно закреплен в полуоткрытой позиции.
- Закрытая травма грудной клетки с разрывом створок клапана легочной артерии.
- Хирургическое лечение стеноза (сужения) клапана легочной артерии.

Приобретенная относительная или функциональная (то есть не связанная с изменениями створок клапана) недостаточность клапана легочной артерии может возникнуть по следующим причинам:
- увеличение правого желудочка с расширением ствола легочной артерии и фиброзного кольца клапана (плотного кольца внутри стенок сердца, к которому крепятся створки клапана) при длительно существующей легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких), например, при митральном стенозе (сужении левого предсердно-желудочкового отверстия) и др.;
- длительно текущие заболевания легких.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу кардиологу

Диагностика недостаточности клапана легочной артерии у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – как давно появились сердцебиение, общая слабость, одышка, отеки, с чем пациент связывает их возникновение.
Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания. В анамнезе могут быть указания на ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), сифилис (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы, вызываемое бледной трепонемой – особой бактерией), травмы грудной клетки, опухоли.
Физикальный осмотр. При осмотре могут отмечаться цианоз (синюшность всего тела) или акроцианоз (синюшность выступающих частей тела – кончика носа, ушей, губ), отеки ног, увеличение живота за счет появления в нем свободной жидкости. Возможно набухание шейных вен и их пульсация (сокращение одновременно с ударами сердца). При пальпации (прощупывании) определяется пульсация над поверхностью сердца. При перкуссии (простукивании) определяется расширение сердца вправо за счет увеличения правого желудочка. При аускультации (выслушивании) сердца выявляется шум в диастолу (период расслабления желудочков сердца) над легочной артерией – то есть в области прикрепления второго ребра к грудине (центральной кости передней части грудной клетки) слева. Шум усиливается на вдохе.
Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих заболеваний.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
Иммунологический анализ крови. Определяется содержание антител к микроорганизмам и мышце сердца (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении). Также проводится определение содержания антител к бледной трепонеме – микробу-возбудителю сифилиса.
Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) — позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку. Для недостаточности клапана легочной наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличение правого желудочка с его перегрузкой, нарушение проведения электрического импульса по правой ножке пучка Гиса (часть внутрижелудочковых проводящих путей сердца).
Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при недостаточности клапана легочной артерии демонстрирует наличие диастолического (то есть во время расслабления желудочков сердца) шума в проекции клапана легочной артерии.
Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния клапана легочной артерии. Измеряется диаметр легочной артерии, изучаются створки ее клапана на предмет изменения их формы (например, сморщивание створок или наличие в них разрывов), неплотного смыкания во время расслабления желудочков сердца, наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов). Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке). При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и камерам сердца) выявляется обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек во время расслабления желудочков, а также колебание давления в легочной артерии.
Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции легочной артерии и правого желудочка). При рентгенологическом исследовании также может определятся расширение корней легких (комплекс структур, соединяющих легкие с другими органами) и их пульсация (сокращение одновременно с ударами сердца) - « пляска корней легких» при развитии легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких).
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяют получить точное изображение сердца.
Коронароагиография с вентрикулографией – метод, при котором в собственные сосуды и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови.
Катетеризация полостей сердца – метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров (медицинских инструментов в виде трубки) и измерении давления в различных отделах сердца. При недостаточности клапана легочной артерии определяется снижение давления в легочной артерии при нормальном или повышенном давлении в правом желудочке в диастолу (период расслабления желудочков).
Проведение проб с внутривенным введением препаратов группы эуфиллина (расширяют дыхательные пути и сосуды легких, повышают силу сердечных сокращений) и пробы с вдыханием газовой смеси, обогащенной кислородом, позволяет оценить обратимость легочной гипертензии.

Лечение недостаточности клапана легочной артерии у ребенка

Лечение основного заболевания – причины недостаточности клапана легочной артерии.
Немедикаментозное лечение не проводится.
Консервативное лечение (то есть без операции) проводится для замедления повреждения правого желудочка. Используются препараты из следующих групп:
- ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – препараты, нормализующие артериальное давление, расширяющие сосуды, улучшающие состояние сердца, сосудов и почек);
- антагонисты рецепторов ангиотензина 2 – группа препаратов, сходных по механизму действия с ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, используются при непереносимости ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента;
- нитраты (соли азотной кислоты) расширяют сосуды, снижают давление в легочных артериях;
- диуретики (мочегонные) удаляют из организма избыток жидкости.

Специальное лечение показано при осложнениях недостаточности клапана легочной артерии (например, лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и др.).
Хирургическое лечение проводят в случаях выраженной или тяжелой недостаточности клапана легочной артерии со значительным нарушением нормального тока крови. Виды операций.
- Пластические операции (то есть нормализация кровотока через легочную артерию с сохранением собственного клапана) – ушивание расширенного ствола (начальной части) легочной артерии.
- Протезирование клапана легочной артерии выполняют при грубых изменениях его створок или подклапанных структур, а также в случае неэффективности ранее проведенной пластики клапана. Используют два вида протезов:
  - биологические протезы (изготовленные из тканей животных) – применяют у детей и у женщин, которые планируют беременность;
  - механические клапаны (изготовленные из специальных медицинских сплавов металлов) применяют во всех остальных случаях.
- Трансплантация (пересадка) блока сердце-легкие выполняется при значительном нарушении структуры собственного сердца с выраженным снижением его сократительной способности, высокой легочной гипертензии (повышении давления в сосудах легких) и наличии донорских органов.

Одновременная хирургическая коррекция нескольких пороков, например, ушивание дефекта межжелудочковой перегородки и сужение ствола легочной артерии, выполняется в связи с тем, что недостаточность клапана легочной артерии преимущественно встречается в сочетании с другими пороками сердца
Послеоперационное ведение. После имплантации (вживления) механического протеза больным необходим постоянный прием препаратов из группы непрямых антикоагулянтов (препаратов, снижающих свертываемость крови путем блокирования синтеза печенью веществ, необходимых для свертывания). После имплантации биологического протеза терапию антикоагулянтами проводят кратковременно (1-3 месяца). После пластики клапана антикоагулянтная терапия не проводится.

Профилактика недостаточности клапана легочной артерии у ребенка

Первичная профилактика недостаточности клапана легочной артерии (то есть до формирования данного порока сердца).
- Предупреждение болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, т.е. ревматизма (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), инфекционного эндокардита (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца) и др.
- При наличии заболеваний, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, формирование порока сердца может быть предупреждено ранним эффективным лечением.
- Закаливание организма (с детства).
- Лечение очагов хронической инфекции:
  - при хроническом тонзиллите (воспалении небных миндалин) – хирургическое удаление миндалин;
  - при кариесе зубов (формировании под действием микроорганизмов разрушения зубов) – пломбирование полостей) и др.

Вторичная профилактика (то есть у людей со сформировавшейся недостаточностью клапана легочной артерии) направлена на предотвращение прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца.
- Консервативное лечение (то есть без операции) больных с недостаточностью клапана легочной артерии. Применяются следующие препараты:
  - диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
  - ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – препараты, нормализующие артериальное давление, расширяющие сосуды, улучшающие состояние сердца, сосудов и почек);
  - нитраты (соли азотной кислоты) – расширяют сосуды, улучшают кровоток, снижают давление в сосудах легких.
- Предупреждение рецидивов ревматизма производится при помощи:
  - антибиотикотерапии (применение препаратов из группы антибиотиков – подавляющих рост микроорганизмов),
  - закаливания,
  - лечения очагов хронической инфекции.

Авторы

Шнюкова Татьяна Викторовна, врач-кардиолог высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.