Акции и спецпредложения

Открытый атриовентрикулярный канал у детей

...или: Дефекты эндокардиальных валиков, дефекты эндокардиальных подушечек, персистирующее общее атриовентрикулярное отверстие, предсердно-желудочковое сообщение

Открытый атриовентрикулярный канал — это врожденный (возникший внутриутробно) порок сердца, при котором имеются дефекты (отверстия) межпредсердной и межжелудочковой перегородок (стенок между предсердиями и между желудочками сердца) и расщепление (разделение на две части) створок митрального и трехстворчатого клапанов сердца. Данный порок сердца чаще всего встречается у женщин. Открытый атриовентрикулярный канал может сочетаться с другими врожденными пороками сердца (открытым артериальным протоком, аномалиями полых вен) и пороками развития других органов (селезенки, печени) либо с тяжелыми генетическими заболеваниями (синдром Дауна – врожденное заболевание, вызванное мутацией хромосом (переносчиков генетической информации), проявляющееся в характерных внешних признаках и снижении интеллекта).

Симптомы открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

Симптомы у детей зависят от вида порока и его размера.
Чаще симптомы появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте.
При полной форме порока симптомы проявляются в первые дни жизни.
При неполной форме в первые дни жизни они слабо выражены, с течением времени происходит медленное прогрессирование порока. Проявляет он себя, как правило, в подростковом возрасте.
Характерны:
- одышка (вплоть до приступов удушья при физической нагрузке);
- бледность кожных покровов;
- склонность к возникновению инфекций верхних дыхательных путей;
- ощущение учащенного и/или неритмичного сердцебиения;
- отеки ног, тяжесть в правом подреберье, плохая переносимость физических нагрузок;
- отставание в физическом развитии.

Формы открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

Выделяют:

частично открытый атриовентрикулярный канал (неполная форма) – при этой форме происходит небольшое поступление крови из предсердий в желудочки;
косой атриовентрикулярный канал (левожелудочково-правопредсердное сообщение) – при этой форме происходит перемещение крови по каналу из левого желудочка в правое предсердие;
общий открытый атриовентрикулярный канал – при этом кровь может перемещаться между камерами сердца;
общее предсердие – полное отсутствие перегородки между предсердиями.

Последние 3 формы полные.

Причины открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение открытого атриовентрикулярного канала.

Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это заболевание есть и у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче открытого атриовентрикулярного канала по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
- физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
- химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
- биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, при котором иммунитет оказывает разрушающее действие на ткани собственного организма) у матери.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

Диагноз заболевания может быть установлен на основании:

анализа жалоб больного (на боли в области сердца, одышку, бледность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) или его родителей (необъяснимое беспокойство ребенка, плаксивость, капризность, неспособность играть подолгу со сверстниками, обмороки) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении, вес, доношенность, данные ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (характерны специфические шумы – посторонние звуки в биении сердца, выслушиваемые в различных точках грудной клетки), перкуссии – простукивания сердца (отмечается увеличение сердца);
данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечаются признаки перегрузки отделов сердца, выявляется нарушение проводимости и ритма сердца;
результатов рентгенологического исследования грудной клетки – выявляется изменение формы сердца;
результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст);
результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного;
результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Ведущий метод диагностики, позволяющий увидеть особенности строения сердца, степень выраженности порока, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце и крупных сосудах.

Возможна также консультация детского кардиолога.

Лечение открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции), для облегчения осложнений (сердечная недостаточность – неполноценное выполнение сердцем своей функции по перекачиванию крови, нарушение ритма сердца (нерегулярные сердечные сокращения)). Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.
Хирургическое лечение – является основным методом лечения открытого атриовентрикулярного канала.
- Операция по экстренным показаниям – проводится в случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного.
- Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки.
- Оперативное вмешательство может быть:
  - паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений, проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);
  - радикальным (при операции происходит полное устранение порока) – восстановление целостности клапана и наложение заплат из перикарда (оболочки сердца) на дефекты перегородки.

Осложнения и последствия открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
Пневмония (воспаление легких).
Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).

Профилактика открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

Специфических методов профилактики не существует. Для предотвращения развития изолированного стеноза легочной артерии у ребенка беременной женщине рекомендуется:

своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
привиться от краснухи (инфекционного заболевания) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
соблюдать режим дня, полноценно питаться;
исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (болезни, при которых иммунитет начинает разрушать ткани собственного организма)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца и при его возникновении своевременно лечить.

Дополнительно открытого атриовентрикулярного канала у ребенка

При выраженных проявлениях порока смертность крайне высокая, но при небольших дефектах человек, как правило, доживает до 50-60 лет.
Заболевание достаточно тяжелое и требует незамедлительного медицинского вмешательства.