Почечная глюкозурия
...или: Почечный диабет
Почечная глюкозурия — это редкое врожденное заболевание, при котором глюкоза (сахар) выводится с мочой, несмотря на ее нормальное содержание в крови. Это связано с нарушением обратного всасывания глюкозы в кровь после фильтрации ее почками. При данном заболевании, как правило, нет ярких клинических признаков. Врач ставит диагноз, когда в моче обнаруживается высокий уровень сахара. Однако в некоторых случаях данное заболевание начинает прогрессировать. С мочой теряется много глюкозы, в крови, следовательно, падает ее уровень. Вслед за глюкозой с мочой организм начинает терять воду и минеральные электролиты (калий), необходимые для нормальной жизнедеятельности клеток.
Симптомы почечной глюкозурии
Чаще клинических проявлений нет. Однако в тяжелых случаях, вследствие значительной потери сахара с мочой, могут быть следующие клинические симптомы:
- утомляемость;
- слабость в ногах;
- чувство голода;
- неутолимая жажда;
- головокружение;
- двоение в глазах;
- повышенное потоотделение;
- боли в мышцах;
- снижение мышечной силы;
- увеличение количества выделяемой мочи в сутки;
- увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма;
- нарушение пищеварения в виде водянистого стула.
Формы
Выделяют две формы заболевания.
- Первичная почечная глюкозурия: возникает вследствие наследственного дефекта транспорта глюкозы (изолированная почечная глюкозурия).
-
Вторичная почечная глюкозурия: возникает под воздействием других факторов, таких как:
- беременность;
- отравление токсическими веществами, например, флоризином (токсическое вещество, которое содержится в коре некоторых розоцветных фруктовых деревьев (груша, яблоня, вишня)).
Причины
- Почки являются фильтром для крови. Фильтрующаяся жидкость в почке проходит через сеть канальцев, где многие вещества, содержащиеся в крови, в том числе и глюкоза, всасываются обратно и попадают в системный кровоток, а ненужные организму продукты обмена выводятся с мочой.
- В норме глюкоза должна полностью возвращается в кровь.
- У больных с данным заболеванием большая часть глюкозы теряется с мочой, в то время как ее уровень в крови остается в норме. Причиной всего этого является мутация в гене, который отвечает за белок, необходимый для обратного всасывания сахара в кровь.
- Тип наследования — аутосомно-доминантный (если один родитель имеет мутантный ген, который передастся потомству, то ребенок родится с данным заболеванием).
- При длительной потере глюкозы и уменьшении поступления углеводов с пищей возникают серьезные нарушения в организме. Уровень глюкозы в крови падает, клетки получают недостаточно питательных веществ, особенно клетки головного мозга, что и сопровождается соответствующей клиникой. Вслед за глюкозой выводится с мочой вода и минеральные элементы, особенно калий. Это приводит к обезвоживанию организма.
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Сбор анамнеза и жалоб заболевания: как правило, случайно в анализе мочи определяют повышенный уровень сахара. У большинства больных клиники нет, хотя у некоторых при прогрессивной потери глюкозы с мочой появляются жалобы на утомляемость, слабость в ногах, чувство голода, головокружение, повышенное потоотделение, боли в мышцах, увеличение количества выделяемой мочи в сутки, нарушение сердечного ритма, водянистый стул.
- Общий осмотр: отставание в физическом развитии новорожденных и детей.
- биохимия крови – глюкоза в пределах нормы;
- глюкоза во всех порциях мочи;
- нормальная сахарная кривая (глюкозотолерантный тест) после нагрузки глюкозой. Перед исследованием пациент должен не есть не менее 10 часов. Проводится забор крови и определяется уровень глюкозы. В норме сахар 3,5-5,5 ммоль/л натощак. Далее пациент принимает 75 г сахара, растворенного в 200 мл воды. Через 30, 60, 90 и 120 минут берут кровь и исследуется уровень глюкозы. Сахар через час должен повыситься не больше, чем на 11 ммоль/л. Еще через 1 час (то есть через 2 часа после выпитой глюкозы) сахар должен быть ниже первой цифры или как первая.
- Уровень глюкозы в утренней моче. Глюкоза в моче в норме отсутствует или обнаруживается в минимальных количествах, до 0,8 ммоль/л. При данном заболевании уровень глюкозы превышает норму, достигая 10,0 ммоль/л и более.
- Метод определения глюкозы в моче с помощью индикаторных полосок. Данный метод основан на специфическом окислении глюкозы с помощью фермента глюкозооксидазы. Образовавшаяся при этом перекись водорода разлагается пероксидазой (ферментом) и окисляет краситель. Изменение окраски красителя при окислении свидетельствует о присутствии глюкозы в моче.
- Обнаружение глюкозы в моче с помощью пробы Гайнеса. Метод основан на способности глюкозы восстанавливать в щелочной среде при нагревании гидрат окиси меди (синий цвет) в гидрат закиси меди (желтый цвет) и закись меди (красный цвет).
- Обнаружение глюкозы в моче с помощью пробы Бенедикта. Реакция основана на свойстве глюкозы восстанавливать гидрат окиси меди в щелочной среде в гидрат закиси меди (желтый цвет) или закись меди (красный цвет).
Лечение почечной глюкозурии
- Лечения, как правило, не требуется. Однако маленькие дети с данным заболеванием должны соблюдать диету с достаточным количеством углеводов для правильного физического развития, чтобы не возникали гипо- (снижение концентрации сахара в крови ниже 3,5 ммоль/л) и гипергликемия (повышение концентрации сахара крови выше 5,5 ммоль/л). Для этого необходимо учитывать физические нагрузки и уровень поступления углеводов с пищей. При тяжелом течении заболевания назначают лечение, которое устраняет признаки заболевания.
- При значительном снижении уровня глюкозы крови ее вливают внутривенно.
- Если происходит обезвоживание организма, капельно вводят растворы с минеральными веществами.
- Также назначают диету, богатую калием, например, сухофрукты.
Осложнения и последствия
- При значительной потере жидкости и минеральных веществ могут возникнуть серьезные изменения в сердечном ритме, что особенно опасно для больных с сердечно-сосудистой патологией.
Профилактика почечной глюкозурии
- Специфической профилактики почечной глюкозурии не существует.
- Так как данное заболевание является наследственным, то родителям, у которых есть больной ребенок, в случае планирования последующих беременностей необходимо пройти медико-генетическое консультирование.
- Авторы
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при почечной глюкозурии?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
Маяковская 
Медведково