Портальная гипертензия у беременных

• Спленомегалия (увеличение селезенки).
• Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
  • пищевода;
  • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
  • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
  • околопупочной области (« голова медузы»). 

• Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
• Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
• Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
  • снижение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • вздутие живота;
  • боль в околопупочной области;
  • урчание в животе.

Классификация портальной гипертензии.

• Предпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене до ее вхождения в печень).
• Внутрипеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене внутри печени):
  • пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия;
  • синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия;
  • постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

Различие между данными формами может быть выявлено только специалистами при помощи биопсии печени (взятие кусочка печени для исследования под микроскопом).

• Постпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по венам, несущим кровь из печени в нижнюю полую вену или по самой нижней полой вене).
• Смешанная портальная гипертензия (то есть наличие любых нескольких форм).

 
 Клинические стадии портальной гипертензии.

• 1 стадия – начальная, доклиническая (то есть до того, как ее можно выявить без применения специальных исследований). У больных могут появиться следующие жалобы:
  • тяжесть в правом подреберье;
  • умеренный метеоризм (вздутие живота);
  • общее недомогание.
  
  
• 2 стадия – умеренная (компенсированная). Выраженные клинические проявления.
  • Тяжесть и боли в верхней половине живота и правом подреберье.
  • Метеоризм.
  • Диспептические расстройства (нарушения пищеварения):
    • боли в эпигастрии (верхней средней части живота);
    • дискомфорт в эпигастрии;
    • чувство распирания в эпигастрии;
    • вздутие в эпигастрии;
    • раннее насыщение;
    • чувство переполнения желудка независимо от объема принятой пищи;
    • тошнота.
  • Увеличение печени.
  • Увеличение селезенки.

• 3 стадия – выраженная (декомпенсированная). Резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита (появление свободной жидкости в брюшной полости) при отсутствии выраженных кровотечений.
• 4 стадия – осложненная. Развитие осложнений:
  • асцита, плохо поддающегося лечению;
  • массивных, повторяющихся кровотечений из варикозно расширенных вен внутренних органов.

Также выделяют выраженную и компенсированную портальную гипертензию.

• Выраженная (то есть с наличием всех симптомов даже при отсутствии кровотечений) портальная гипертензия является абсолютным противопоказанием к беременности.
• Компенсированная (то есть стабильно протекающая) портальная гипертензия не является препятствием к беременности.

• Причины развития предпеченочной портальной гипертензии.
  • Тромбоз (закрытие просвета сосуда тромбом – сгустком крови) портальной (воротной) вены.
  • Тромбоз селезеночной вены.
  • Врожденная атрезия (отсутствие или заращение) или стеноз (сужение) портальной вены.
  • Сдавление портальной вены опухолями.
  • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах (прямое соединение артерии – сосуда, приносящего кровь к органам, – и вены – сосуда, уносящего кровь от органов), значительном увеличении селезенки, заболеваниях системы крови.

• Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии.
  • Шистосоматоз (тропическое паразитарное заболевание, вызываемое плоскими червями), начальная стадия.
  • Первичный билиарный цирроз (заболевание, при котором постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки), начальная стадия.
  • Саркоидоз (заболевание, поражающее различные органы с развитием в них участков особенного воспаления — клеточный состав в зоне воспаления имеет свои характерные признаки).
  • Туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза).
  • Идиопатическая (то есть возникающая по неизвестной причине) портальная гипертензия (начальная стадия).
  • Нодулярная регенеративная гиперплазия (заболевание, при котором в ткани печени образуются множественные узелки из печеночных клеток) вследствие облитерирующей венопатии (поражение вен с закрытием их просвета).
  • Миелопролиферативные заболевания (группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много клеток крови).
  • Поликистозная болезнь (образование и рост кист (полостей) внутри органов).
  • Метастазы (вторичные очаги опухолей, возникающие при проникновении клеток опухоли в кровь и переносе их в другие органы) в печень.
  • Цирроз печени (заболевание, при котором происходит замещение ткани печени соединительной тканью).
  • Острый алкогольный гепатит (острое воспалительное поражение печени, возникающее под воздействием алкоголя).
  • Острый фульминантный гепатит (тяжелая форма острого воспалительного поражения печени, протекающая с гибелью большого количества ее клеток).
  • Пелиозный гепатит (или бациллярный пурпурный гепатит – инфекционное заболевание, поражающее мелкие сосуды печени, вызывая переполнение их кровью и сдавление печеночной ткани).
  • Врожденный фиброз печени (врожденное (возникшее внутриутробно) заболевание, проявляющееся увеличением печени и селезенки, портальной гипертензией при сохраненной функции органов).
  • Шистосоматоз (поздняя стадия).
  • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
  • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
  • Веноокклюзионная болезнь (заболевание, развивающееся вследствие закрытия просвета мелких вен печени, возникающее чаще всего после операций по пересадке костного мозга).
  • Нецирротический портальный фиброз печени (разрастание соединительной ткани внутри печени), вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.

• Причины развития постпеченочной портальной гипертензии.
  • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
  • Обструкция (закрытие просвета) нижней полой вены (сосуда, приносящего к сердцу кровь от нижней половины тела).
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность (снижение силы сокращений правого желудочка сердца), вызванная констриктивным  перикардитом (воспалением перикарда – околосердечной сумки –  с образованием рубцов между его внутренним и внешним листками),  рестриктивной кардиомиопатией (особое заболевание сердца, при котором нарушается его расслабление).
  • Артериально-портальная венозная фистула (наличие прямого тока крови из артерии в воротную вену).
  • Увеличение кровотока в системе портальной вены.
  • Повышение кровотока в селезенке.

• Причины развития смешанной портальной гипертензии.
  • Цирроз печени.
  • Хронический активный гепатит (воспалительное заболевание печени, возникающее при нарушениях иммунитета – системе защитных сил организма).
  • Первичный биллиарный цирроз.
  • Цирроз печени, сопровождающийся вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение печени и селезенки, боль и тяжесть в верхних отделах живота, рвота с кровью, кровавый стул и другие симптомы, с чем пациентка связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациентки какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациентка вредные привычки, принимала ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у нее опухоли, контактировала ли она с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже туловища сосудистых звездочек (расширенных мелких сосудов), расширение и извитость сосудов живота (особенно околопупочной области — « голова медузы»). При  пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях инфекционных заболеваний. Артериальное давление может быть сниженным.
• Общий анализ крови выявляет снижение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови), реже – всех клеток крови.
• Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление образования кровяного сгустка за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.
• Биохимический анализ крови может не отличаться от нормы даже при выраженной портальной гипертензии. Изменения в биохимическом анализе крови связаны с заболеванием, которое вызвало портальную гипертензию. Определяется уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ или АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ или АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), общего белка и его фракций (разновидностей), креатинина (показателя работы почек), электролитов (натрия, калия, кальция и др.). Все эти параметры с разных сторон характеризуют состояние печени и других внутренних органов.
• Определение маркеров (специфических показателей) вирусных гепатитов (воспалительных заболеваний печени, вызываемых особыми вирусами).
• Общий анализ мочи. Позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей.
• Суточный диурез (объем мочи, выделяемой за сутки) и суточные потери белка оценивают у больных с наличием отеков и асцита (накопление свободной жидкости в брюшной полости).
• Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи  эндоскопов (гибких оптических приборов). Позволяет выявить варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода и желудка, наличие эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка.  
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, наличие свободной жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены, выявить места сужения или сдавления сосудов.
• Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока, находить дополнительные образовавшиеся сосуды, оценивать объем крови в различных сосудах.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).   
• Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) используется при подозрении на патологию (заболевания) перикарда (околосердечной сумки) как причину портальной гипертензии.
• Пункционная биопсия печени (взятие кусочка печени для исследования) позволяет оценить структуру печени и установить диагноз.
• Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
• Лапароскопия (метод осмотра органов брюшной полости при помощи оптических приборов, вводимых в брюшную полость через проколы передней брюшной стенки) выполняется в сложных случаях, позволяет получить информацию о внешнем виде органов брюшной полости и их соотношении.
• При необходимости по назначению гастроэнтеролога или гепатолога для уточнения причины портальной гипертензии могут применяться специфические методы исследования, например, для выявления:
  • шистосоматоза (тропического паразитарного заболевания, вызываемого плоскими червями) проводится исследование кала на наличие паразитов;
  • туберкулеза (инфекционного заболевания, вызываемого особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза) проводятся кожные туберкулиновые пробы — внутрикожное введение антигенов (характерных белков) микобактерий туберкулеза для выявления антител к ним (белков организма, способных связывать чужеродные вещества для их уничтожения). 

План наблюдения за беременной женщиной с синдромом портальной гипертензии должен включать в себя лабораторный и инструментальный контроль за состоянием печени и сосудов 1 раз в триместр, а при необходимости чаще. В обязательном порядке он должен включать в себя биохимическое исследование крови и коагулограмму. 

• Консультация психиатра, психоневролога  для оценки психического статуса больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность, нарушения памяти) выполняется при подозрении на печеночную энцефалопатию (поражение головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).
• Необходима консультация акушера-гинеколога.

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога. 

Роды у женщин с портальной гипертензией должны приниматься в многопрофильном лечебном учреждении совместно акушерами-гинекологами, хирургами и гематологами.

Решение о варианте родоразрешения (роды через естественные родовые пути или оперативное родоразрешение при помощи операции кесарево сечение) принимается индивидуально, с учетом выраженности портальной гипертензии, осложнений беременности, наличия прочих заболеваний у женщины.

Лечение портальной гипертензии во время беременности – крайне сложная задача. Выбор тактики лечения осуществляется индивидуально для каждой женщины совместно гастроэнтерологом или гепатологом, акушером-гинекологом и хирургом.
Основа лечения – это лечение заболевания, которое вызвало портальную гипертензию (например, противовирусная терапия при вирусном поражении печени, исключение употребления алкоголя при алкогольном поражении печени и др.).  

• Диетотерапия.
  • Сокращение количества употребляемой соли (не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.
  • Уменьшение количества потребляемого белка (не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии (повреждение головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Лечение должно проводиться в условиях стационара с последующим постоянным амбулаторным наблюдением. На сегодняшний день используют как консервативные (то есть без операции), так и хирургические методы.

• Консервативное  лечение.
  • Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
  • Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
  • Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых снижается приток крови к печени.
  • Синтетические аналоги соматостатина (гормон, в норме выделяемый головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющий выработку многих прочих гормонов и биологически активных веществ). Снижают портальную гипертензию путем сужения артериол брюшной полости.
  • Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма.
  • Препараты лактулозы (синтетический аналог лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
  • Антибактериальная терапия – лечение, направленное на удаление из организма микроорганизмов – возбудителей различных заболеваний. Выполняется после выявления вида микроорганизма. 

• Хирургическое лечение.
  • ​Показания к хирургическому лечению портальной гипертензии:
    • ​наличие варикозно расширенных вен (истончение стенки вен с образованием выпячивания) пищевода или желудка;
    • спленомегалия (увеличение селезенки) с гиперспленизмом (повышенным разрушением в селезенке клеток крови);
    • асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости).
  • Методы хирургического лечения портальной гипертензии:
    • ​портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую вену, минуя печень);
    • спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);
    • деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязка (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением сплезенки);
    • трансплантация (пересадка печени) выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени от близкого родственника. 

• Лечение осложнений портальной гипертензии.
  • ​Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен.
    • Ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при повторных кровотечениях.
    • Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.
    • Эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен пищевода.
    • Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных  вен  пищевода с помощью  эластичных колец).
    • Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).
  • Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:
    • эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови –  донора);
    • плазмы (жидкой части крови донора);
    • плазмозаменителей (препаратов, применяющихся  с лечебной целью для замены плазмы).
  • Применение кровоостанавливающих препаратов.

• Лечение спленомегалии и гиперспленизма:
  • стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови);
  • синтетические аналоги гормонов надпочечников — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок); 
  • спленэктомия (удаление селезенки);
  • эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови.

• Лечение асцита (накопление свободной жидкости в брюшной полости):
  • препараты-антагонисты гормонов коры надпочечников уменьшают количество свободной жидкости в животе;
  • диуретики (мочегонные препараты) выводят избыток жидкости из организма;
  • альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости.

• Лечение печеночной энцефалопатии:
  • диетотерапия;
  • лактулоза;
  • антибактериальная терапия;
  • трансплантация печени.
  
  
• Хирургическое лечение во время беременности сопровождается высоким риском осложнений.
  • В каждом случае вопрос о видах и сроках лечения решается индивидуально.
  • Желательно планировать хирургическое лечение на период после родоразрешения.

Осложненное течение беременности и родов у пациенток с портальной гипертензии встречается чаще, чем у здоровых.

Осложнения портальной гипертензии.

• Гиперспленизм – чрезмерное разрушение селезенкой клеток крови. Он, в свою очередь, является причиной:
  • анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород);
  • кровотечения, возникающего вследствие тромбоцитопении (снижения уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови);
  • частых инфекционных заболеваний, развивающихся вследствие лейкопении (снижение уровня белых клеток крови, обеспечивающих защиту от инфекции).

• Кровотечения из варикозно расширенных вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода, желудка, прямой кишки (геморроидальные кровотечения).
• Оккультные (то есть скрытые) желудочно-кишечные кровотечения вследствие портальной гастропатии, энтеропатии и колопатии (то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника).
• Печеночная энцефалопатия – повреждение головного мозга продуктами обмена азота, накапливающимися в крови при нарушениях работы печени.
  • Стадии печеночной энцефалопатии.
    • ​Стадия 1: нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность.
    • Стадия 4: кома (наиболее глубокое выключение сознания, при котором контакт с больным невозможен).
    • Стадия 3: сонливость, спутанность сознания, амнезия (забывчивость), гнев, паранояльные идеи (не соответствующие действительности суждения), расстройства поведения.
    • Стадия 2: сонливость, нарушение ориентации в пространстве и времени, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.

• Формирование грыж – выпячиваний органов из полости через естественное или искусственное отверстие (например, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота и др.).
  • Бронхиальная аспирация (вдыхание содержимого желудка, чаще всего при рвоте или при кровотечениях из пищевода или желудка).
  • Почечная недостаточность (нарушение функций почек).
  • Системные инфекции (инфекционные заболевания с поражением нескольких систем органов).
  • Спонтанный бактериальный перитонит (воспаление брюшины — тонкой полупрозрачной серозной оболочки,  покрывающей внутренние стенки брюшной полости и поверхность  внутренних органов).
  • Гепаторенальный синдром (вторичное нарушение функции почек при тяжелом поражении печени).
  • Печеночно-легочный синдром — низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени (диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань) вследствие изменений циркуляции крови в легких.

Наибольший риск для жизни беременной женщины с портальной гипертензией представляют кровотечения из варикозно расширенных вен (участков истончения стенки вен с образованием выпячивания).
Они возникают примерно у каждой пятой такой пациентки.

• Первичная профилактика портальной гипертензии (то есть до ее возникновения) – это предупреждение заболеваний, которые могут привести к ней, например, вакцинация (введение чужеродного материала с целью вызвать  невосприимчивость к болезни) от вирусного гепатита В (воспаление печени, вызываемое особым видом вирусов), отказ от употребления алкоголя и др.
• Вторичная профилактика (то есть после развития заболевания) портальной гипертензии заключается в полноценном своевременном лечении заболеваний, сопровождающихся ею, например, цирроза печени (замещение ткани печени фиброзной (рубцовой тканью) или тромбоза печеночных вен (закрытие просвета сосуда тромбами — сгустками крови).
• Профилактика осложнений при портальной гипертензии.
  • ​Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
    • Выполнение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи гибких оптических приборов) 1 раз в 12-24 месяца всем пациентам с заболеваниями, способными привести к портальной гипертензии.
    • При выявлении варикозно расширенных вен назначается соответствующее лечение. Повторные ФЭГДС в таком случае проводятся каждые 6 месяцев при значительном варикозном расширении вен.
    • При небольших размерах варикозно расширенных вен повторное исследование проводится через 2-3 года.
    • Если при первой ЭГДС варикозно расширенные вены не обнаружены, повторное исследование проводится через 3-5 лет.
  • Профилактика печеночной энцефалопатии.
    • Сокращение количества употребляемого белка (не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения образования токсических (ядовитых) соединений азота, способных повреждать головной мозг.
    • Препараты лактулозы (синтетический аналог лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать токсическое повреждение головного мозга.
    
    
• Беременной необходимо:
  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
  • регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).