Акции и спецпредложения

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет. Вторичные половые признаки: увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков; появление первой менструации (менархе) у девочек; оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса; формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому – у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах).

Симптомы преждевременного полового развития

Истинные формы.
- У девочек:
  - увеличение молочных желез;
  - оволосение лобка;
  - акне (угри);
  - менструации, носящие регулярный характер. Однако чаще у девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение 5-6 лет после появления вторичных половых признаков.
- У мальчиков:
  - увеличиваются в размерах яички и половой член;
  - появляются акне, повышенное потоотделение, специфический резкий запах пота;
  - половое оволосение;
  - грубеет голос, увеличивается мышечная масса.

Ложные формы.
- У девочек:
  - менструации начинаются одновременно с увеличением молочных желез. Выделения носят беспорядочный характер, могут быть обильными или " мажущими";
  - изолированное телархе (преждевременное увеличение молочных желез) — единственный вторичный половой признак у девочек до 2-х лет;
  - изолированное адренархе (оволосение лобка у девочек от 3 до 8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания).
- У мальчиков:
  - прогрессирования вторичных половых признаков;
  - сохраняется допубертатный (до начала полового созревания) объем яичек.

При всех формах заболевания у детей обоего пола ускоряется рост, достигая 10-15 см в год. Ускорение роста можно отметить за 6-12 месяцев до появления вторичных половых признаков. Также отмечается преждевременное закрытие зон роста в костях и значительное снижение конечного роста.

Формы

Истинное, или центральное - обусловлено преждевременной активностью гипоталамо-гипофизарной системы (область головного мозга, регулирующая активность желез внутренней секреции). Повышение выработки половых гормонов половыми железами в данном случае — следствие стимуляции внутренних половых желез гонадотропинами (гормоны гипофиза (области головного мозга), регулирующие работу половых желез).
Ложное, или периферическое — обусловлено преждевременной выработкой половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от выработки гонадотропинов.
Гонадотропиннезависимое - преждевременное половое развитие, при котором активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.

В зависимости от степени проявления преждевременного полового развития оно может быть:

полным - увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков, оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса, формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому — у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах), ускорение роста;
парциальным, или неполным - характеризуется изолированным развитием оволосения в подмышечных и лонной областях (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе).

Причины

Причины истинного преждевременного полового созревания.
- Опухоли центральной нервной системы.
- Неопухолевое поражение головного мозга (например, родовая травма, менингит (воспаление мозговых оболочек)).
- Врожденные синдромы:
  - нейрофиброматоз 1-го типа (наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей нервной системы);
  - синдром Рассела-Сильвера (синдром, сопровождаемый умеренной продукций гонадотропинов (гормонов, регулирующий работу половых желез) с раннего детства);
  - синдром ВанВайк-Грумбаха (развивается у детей с первичным гипотиреозом (сниженным уровнем гормонов щитовидной железы)).
- Истинное преждевременное половое созревание при длительном воздействии половых гормонов.
- Идиопатическое (точная причина преждевременного полового созревания не установлена).
Ложное преждевременное половое созревание.
- У мальчиков:
  - опухоли яичек (лейдигомы);
  - опухоли надпочечников (андростеромы);
  - врожденная дисфункция коры надпочечников (изменения в организме, которые развиваются при избыточной продукции андрогенов (мужских половых гормонов) или эстрогенов (женских половых гормонов) корой надпочечников).
- У девочек:
  - опухоли яичников;
  - опухоли надпочечников;
  - кисты яичников.
Гонадотропиннезависимые формы:
- синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (преждевременное половое созревание возникает в результате врожденной мутации гена, что вызывает неуправляемую активацию выработки эстрогенов (увеличивает выработку женских половых гормонов));
- тестотоксикоз (активация функции яичек без участия гонадотропинов (гормонов, регулирующих работу половых желез)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр.
- Раннее начало полового созревания (8-9 лет):
  - увеличение молочных желез у девочек;
  - менструации;
  - увеличение в размерах яичек и полового члена;
  - половое оволосение;
  - грубеет голос, увеличивается мышечная масса;
  - акне (угри);
  - ускорение роста до 10-15 см в год.
- Сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру (шкала, описывающая половое созревание детей, подростков. Стадии Таннера основаны на наблюдении изменений внешних первичных и вторичных половых признаков: изменения размеров груди, мужских и женских половых органов, развития волос на лобке) с возрастными нормативами.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
- Определение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (гормоны, необходимые для нормальной репродуктивной функции).
- Определение уровней пролактина, тиреотропного гормона (гормоны гипофиза).
- Определение уровней эстрадиола (женский половой гормон), тестостерона (мужской половой гормон), кортизола (гормон надпочечников), 17-ОН-прогестерона (промежуточный продукт синтеза кортизола), дегидроэпиандростерона-сульфата (гормон надпочечников), свободного тироксина и трийодтиронина.
- Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов:
  - проба с синтетическим аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий синтез фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов);
  - малая проба с глюкокортикоидами проводится у девочек с преждевременным пубархе (оволосение лобковой области) при выявлении повышенного содержания 17-ОН-прогестерона и/или дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостерона в крови. В норме происходит снижение уровня 17-ОН-прогестерона, дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостеронана 50% и более. Отсутствие динамики концентрации гормонов позволяет предположить наличие андроген-продуцирующей опухоли.
- УЗИ внутренних половых органов с оценкой степени зрелости матки и яичников у девочек.
- УЗИ молочных желез, щитовидной железы и надпочечников.
- Рентгенография кисти и лучезапястного сустава с определением биологического возраста ребенка.
- Электроэнцефалографическое и эхоэнцефалографическое исследование с выявлением неспецифических изменений (появление патологического ритма, повышение судорожной готовности), наиболее часто сопровождающих преждевременное половое созревание на фоне нарушений центральной нервной системы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в целях исключения объемных образований головного мозга.
- КТ, МРТ надпочечников для исключения объемных образований.
- Молекулярное генетическое обследование в целях выявления генетических мутаций.
Возможна также консультация эндокринолога, гинеколога (для девочек), уролога (для мальчиков).

Лечение преждевременного полового развития

Гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание:
- длительно действующие аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий работу репродуктивной системы);
- прогестагены применяют для предупреждения маточных кровотечений у девочек.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (изосексуальное), преждевременное изолированное телархе (увеличение молочных желез). Показано ежегодное наблюдение и временное воздержание от прививок у девочек с преждевременным телархе, учитывая возможность увеличения молочных желез после их выполнения.
Преждевременное пубархе (оволосение области лобка). Проводят профилактические мероприятия, направленные на формирование стереотипа здорового питания и предупреждение прибавки массы тела:
- сокращение в рационе питания продуктов с высоким содержанием углеводов (сахар, конфеты, варенье) и жиров (масло, жирное мясо, сало);
- регулярные физические упражнения;
- соблюдение продолжительности ночного сна не менее 8 часов.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (гетеросексуальное): глюкокортикоиды (гормоны надпочечников).
Хирургические методы лечения применяют у детей с преждевременным половым развитием, развивающимся на фоне гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, а также объемных образований головного мозга (проводят удаление новообразований).

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения:

бесплодие (в будущем);
остеопороз (снижение плотности костной ткани);
повышение артериального (кровяного) давления;
ожирение;
психологические комплексы среди сверстников из-за раннего развития вторичных половых признаков (увеличение груди у девочек, оволосение подмышечных впадин и лица у мальчиков и т.д.);
у больных с новообразованиями высокий риск малигнизации (перерождения в рак) опухолей. Облучение внутричерепных опухолей может привести к развитию гипофизарной недостаточности (заболевание, развивающееся в результате нарушения секреции гормонов гипофиза (область головного мозга, регулирующая деятельность эндокринных желез), которое проявляется недостаточностью функции органов периферической эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, половых желез)).

Профилактика преждевременного полового развития

Профилактика заболевания не разработана.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.