Акции и спецпредложения

Рестриктивная кардиомиопатия у детей

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание, характеризующееся выраженным снижением растяжимости мышцы сердца вследствие различных причин. Как правило, оно сопровождающееся недостаточным кровенаполнением сердца с последующим развитием хронической сердечной недостаточности (недостаточного снабжения органов кровью с задержкой жидкости в организме). Рестриктивная кардиомиопатия – самая слабо изученная и наименее распространенная из всех кардиомиопатий. Болеют ею преимущественно дети и молодые люди.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у ребенка

Одышка (учащенное дыхание), часто сопровождающаяся неудовлетворенностью вдоха. Вначале одышка появляется при значительных нагрузках, затем – при небольших нагрузках и в состоянии покоя.
Быстрая утомляемость.
Отеки ног.
Чувство тяжести в верхней половине живота справа за счет увеличения печени.
Чувство неритмичного сердцебиения.
Эпизоды помрачения сознания вплоть до его потери — появляются при развитии блокад сердца (нарушения проведения электрического импульса по мышце сердца).

Формы рестриктивной кардиомиопатии у ребенка

Рестриктивная кардиомиопатия встречается преимущественно в детском и в молодом возрасте.
Формы рестриктивных кардиомиопатий у детей.

Идиопатическая (то есть причина которой неизвестна), или первичная рестриктивная кардиомиопатия.
Эндомиокардиальная болезнь:
- эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (повышением количества эозинофилов – особого вида белых клеток крови) (другое название – фибропластический эндокардит Леффлера). Характеризуется уплотнением мышцы сердца и внутренней оболочки сердца с появлением в них большого количества эозинофилов;
- эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (другое название – эндомиокардиальный фиброз). Характеризуется уплотнением мышцы сердца и внутренней оболочки сердца без изменения их клеточного состава. Встречается только у детей до 1 года, так как эта болезнь не совместима с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности (недостаточное снабжение органов кровью, часто сопровождающееся задержкой жидкости в организме).

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии (развиваются при ряде заболеваний, например, при амилоидозе – отложении во внутренних органах амилоида – комплекса из белка и углевода, саркоидозе – появлении во внутренних органах плотных узелков, сдавливающих нормальные участки и др.).

Причины рестриктивной кардиомиопатии у ребенка

Идиопатическая (другое название – первичная) кардиомиопатия развивается по неизвестным причинам. Это заболевание носит семейный характер, часто сочетается с нарушением структуры скелетных мышц (мышц, прикрепленных к определенным частям скелета).
Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии развивается по неизвестным причинам, приводящим к неполноценности эозинофилов – особого вида белых клеток крови. Эозинофилы накапливаются в ткани сердца и гибнут. Выделяемые при их гибели вещества повреждают мышцу сердца, внутреннюю оболочку сердца и усиливают свертывание крови.
Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией встречается преимущественно в Африке, причина заболевания неизвестна. Поскольку болеют преимущественно люди с низким социально-экономическим статусом, данное заболевание связывают с неполноценным питанием.
Вторичная рестриктивная кардиомиопатия развивается вследствие других заболеваний:
- гемохроматоз (редкое заболевание, при котором нарушается обмен железа в организме. Содержание железа в крови при гемохроматозе повышено, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе в мышце сердца, снижая ее растяжимость);
- амилоидоз (нарушение белкового обмена, при котором в органах откладывается амилоид – специфический комплекс из белка и углевода);
- саркоидоз (заболевание с неизвестной причиной, при котором в различных органах появляются гранулемы – мелкие плотные узелки, ограниченные участки воспаления);
- склеродермия (заболевание, при котором развивается уплотнение кожи, мышц, суставов и внутренних органов);
- карциноидная болезнь сердца (поражение сердца в результате наличия в организме карциноида. Карциноид – это маленькая опухоль, чаще всего расположенная в тонком или толстом кишечнике. Опухоль производит активные вещества, которые током крови приносятся в правую половину сердца, повреждают эндокард (внутреннюю оболочку сердца). Выходя из правого желудочка с током крови, эти вещества попадают в сосуды легких, где разрушаются и не доходят до левых отделов сердца);
- гликогенозы (группа наследственных болезней, которые обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена – особого углевода);
- радиационное поражение сердца (поражение сердца в результате воздействия ионизирующего излучения);
- лекарственное поражение сердца (поражение сердца вследствие воздействия некоторых лекарственных препаратов – антрациклинов (противоопухолевые препараты), ртутьсодержащих веществ и др.);
- опухолевое поражение сердца (новообразования доброкачественного или злокачественного характера. Злокачественные опухоли редко возникают в самом сердце, чаще это проникновение опухолевых клеток из других органов путем прорастания или принесения током крови).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу кардиологу

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, отеки на ногах, чувство тяжести в верхней половине живота справа, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялись ли у него опухоли и нарушения обмена веществ, принимал ли пациент какие-нибудь препараты, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, наличие отеков на ногах, увеличение размеров печени. Набухание шейных вен может появляться в связи с нарушением наполнения сердца кровью из-за снижения его растяжимости. При перкуссии (простукивании) определяются нормальные размеры сердца. При аускультации (выслушивании) сердца могут выявляться шумы сердца в случае повреждения его клапанов. При выслушивании легких могут выявляться признаки застоя жидкости в нижних отделах легких. Артериальное давление нормальное или сниженное.
Анализ крови и мочи. Для рестриктивной кардиомиопатии в большинстве случаев характерно повышения уровня эозинофилов – особого вида белых клеток крови. Возможно увеличение скорости оседания эритроцитов – красных клеток крови (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови). При вторичной рестриктивой кардиомиопатии в крови и моче выявляются изменения, характерные для основного заболевания (например, анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) – при опухолях или появление белка в моче при амилоидозе – нарушении белкового обмена, при котором в органах откладывается амилоид – особый комплекс из белка и углевода).
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов. Повышение уровня печеночных ферментов появляется при выраженном застое крови в печени.
Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови). Позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов (сгустков крови)), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к микроорганизмам и собственным клеткам (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
Электрокардиография (ЭКГ). Специфических изменений электрокардиограммы при рестриктивной кардиомиопатии нет. Могут выявляться признаки увеличения предсердий при нормальных размерах желудочков. Возможно появление нарушений ритма сердца и блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при рестриктивной кардиомиопатии демонстрирует наличие шумов в проекции клапанов сердца в случае развития уплотнения эндокарда (внутренней оболочки сердца) на клапанах и развития недостаточности клапанов (неспособности клапанов сердца препятствовать обратному току крови).
Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких. Часто определяется увеличение левого предсердия. Иногда в легких обнаруживаются эозинофильные инфильтраты — участки уплотнения легочной ткани вследствие скопления в них эозинофилов – особого вида белых клеток крови. Эти инфильтраты обладают летучестью – то есть перемещаются по ткани легких.
Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При рестриктивной кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется нормальная величина левого желудочка и сохраненная его сократительная способность, нормальная толщина мышцы сердца при утолщении эндокарда – внутренней оболочки сердца. Возможно снижение подвижности створок клапанов сердца. Часто выявляется тромб в области верхушки сердца. Главным признаком является снижение скорости наполнения желудочков кровью во время их расслабления за счет повышения жесткости эндокарда. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца.
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи – препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Радионуклидная вентрикулография при рестриктивной кардиомиопатии обнаруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие их расширения, нормальную сократительную способность сердца, у некоторых больных – наличие сгустка крови в области верхушки левого желудочка.
Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При рестриктивной кардиомиопатии определяется заметное повышение давления наполнения желудочков в середине и конце диастолы (периода расслабления желудочков), а также обратный ток крови через правое или левое предсердно-желудочковое отверстие. Проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при рестриктивной кардиомиопатии характерно наличие соединительной ткани, часто со значительным увеличением количества эозинофилов.
Ангиография различных сосудов (например, брахиоцефальных, сосудов верхних и нижних конечностей) — метод, при котором в сосуды вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Данный метод исследования проводится при подозрении на тромбоэмболии различных артерий как осложнение рестриктивной кардиомиопатии.
Возможна также консультация педиатра.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии у ребенка

Консервативное (то есть без операции) лечение.

Не существует специфического лечения рестриктивной кардиомипатии.

При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводится лечение основного заболевания.

Назначение кровопускания (удаление определенного количества крови) и хелатов (препаратов, связывающих железо и выводящих его из организма) при гемохроматозе (редкое заболевание, при котором нарушается обмен железа в организме. Содержание железа в крови при гемохроматозе повышено, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе в мышце сердца, снижая ее растяжимость).
Назначение глюкокортикоидов (аналогов гормонов надпочечников человека) при саркоидозе (заболевание с неизвестной причиной, при котором в различных органах появляются гранулемы – мелкие плотные узелки, ограниченные участки воспаления).
Лечение опухолей (хирургическое, лучевое лечение, химиотерапия – лечение при помощи лекарственных средств) при наличии опухолей сердца и карциноидного синдрома и др.
Улучшение растяжимости миокарда (мышцы сердца). Для этой цели применяются препараты из группы антагонистов кальция (препятствующие вхождению ионов кальция – особого металла – в клетку).

Лечение осложнений рестриктивной кардиомиопатии.

Лечение сердечной недостаточности.
- Диета с ограничением поваренной соли до 3 г в сутки и жидкости до 1,0-1,5 л в сутки.
- Индивидуально подобранные физические нагрузки.
- Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) позволяют замедлить прогрессирование (ухудшение) хронической сердечной недостаточности, защищают сердце, сосуды и почки, контролируют артериальное давление.
- Антагонисты рецепторов к ангиотензину (группа препаратов, обеспечивающая более полный блок фермента, превращающего ангиотензин, чем ингибиторы АПФ) применяются преимущественно при непереносимости ингибиторов АПФ (например, появлении кашля на фоне их приема) или в комбинации с ними.
- Бета-адреноблокаторы (препараты, блокирующие бета-адренорецепторы сердца, сосудов и легких) контролируют давление и частоту сердечных сокрощений, обладают противоаритмическим эффектом. При хронической сердечной недостаточности бета-блокаторы применяются дополнительно к ингибиторам АПФ.
- Антагонисты рецепторов к альдостерону – препараты со слабым мочегонным действием, задерживающие калий в организме, применяются при выраженной сердечной недостаточности.
- Диуретики (мочегонные) – удаляют из организма избыток жидкости и солей, показаны всем больным с задержкой жидкости. Ограничения: длительное применение мочегонных уменьшает объем циркулирующей крови, снижает приток крови к сердцу, что может ухудшить состояние больного.
- Сердечные гликозиды (препараты растительного происхождения, повышающие силу сердца) в малых дозах применяются преимущественно при мерцательной аритмии (сокращении отдельных участков предсердий с очень высокой частотой с проведением на желудочки только части импульсов) и снижении сократительной способности сердца.

При назначении лекарственных препаратов используется пересчет дозы в зависимости от массы тела.

Лечение и профилактика тромбоэмболий (отрыва сгустков крови от места их образования (при рестриктивной кардиомиопатии – преимущественно на клапанах сердца) и перемещения их с током крови с последующим закрытием просвета какого-либо сосуда).
- Прием антикоагулянтов (веществ, ухудшающих свертываемость крови) — позволяет предотвратить образование новых тромбов (сгустков крови).
  - Используют внутривенное или подкожное введение прямых антикоагулянтов – препаратов из групп нефракционированного гепарина (препятствуют появлению сгустков крови, снижая её свёртываемость, необходимо использовать не менее 4-х раз в сутки и постоянно проводить анализ крови для контроля свертываемости) и низкомолекулярных гепаринов (также снижают свертываемость крови, но применяются 2 раза в сутки и дают меньше кровотечений в местах инъекции).
  - Перед отменой препаратов из групп прямых антикоагулянтов пациенту назначают непрямые антикоагулянты (препараты в таблетках, замедляющие свертывание крови за счет уменьшения образования в печени факторов свертывания) не менее чем на 6 месяцев. Это позволяет снизить риск возникновения повторных тромбоэмболий.
- Тромболитическая терапия – внутривенное введение препаратов из группы тромболитиков, растворяющих образовавшиеся тромбы.
- Лечение нарушений ритма и проводимости сердца проводится по общим принципам.

Хирургическое лечение.

Иссечение (удаление части) утолщенного эндокарда (внутренней оболочки сердца) восстанавливает нарушенную диастолическую функцию сердца (способность сердца к расслаблению).
При тяжелой недостаточности клапанов (неспособности клапанов препятствовать обратному току крови) проводится их протезирование (замена собственного клапана протезом).
Имплантация постоянного кардиостимулятора (водителя ритма) применяется при развитии стойких значимых нарушений проведения электрического импульса по ткани сердца.
Трансплантация (пересадка) сердца неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс.

Осложнения и последствия рестриктивной кардиомиопатии у ребенка

Хроническая сердечная недостаточность (нарушение снабжения органов кровью, часто сопровождающееся задержкой жидкости в организме).
Нарушения ритма сердца.
Нарушения внутрисердечной проводимости (замедление проведения электрического импульса по мышце сердца).
Тромбоэмболии (формирование тромбов – сгустков крови – на внутренней оболочке сердца с последующим их отрывом и закрытием просвета каких-либо сосудов).

В течение двух лет с момента появления первых симптомов погибает почти половина больных рестриктивной кардиомиопатией.

Причинами смерти являются осложнения рестриктивной кардиомиопатии либо (в случае вторичной рестриктивной кардиомиопатии) прогрессирование основного заболевания.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии у ребенка

Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
Профилактика и полноценное лечение болезней, способных привести к развитию вторичной рестриктивной кардиомиопатии, может снизить риск возникновения этого заболевания.
Ежегодная диспансеризация населения способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.