Синдром Гийена-Барре
...или: Синдром Гийена-Барре-Ландри, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная полиневропатия
Синдром Гийена-Барре – это группа заболеваний, общей чертой которых является слабость в мышцах и арефлексия (отсутствие рефлексов), развившиеся из-за повреждения большого количества нервов в результате аутоиммунной атаки. Это означает, что иммунитет воспринимает собственные ткани как чужеродные и образует иммунные клетки и антитела (специальные белки) против оболочек собственных нервов.
Симптомы синдрома Гийена-Барре
- Слабость в мышцах: чаще всего слабость в руках и ногах (сначала развивается в бедрах и плечах, затем переходит на предплечья и голени), симметрична с двух сторон, нередко затрагивает также дыхательную мускулатуру.
- Нарушение дыхания: в виде неспособности самостоятельного дыхания. Развивается у трети больных с синдромом Гийена-Барре.
- Нарушение глотания: выражается в поперхивании при принятии жидкой или твердой пищи.
- Выраженные боли в спине, конечностях, тазу: упорные и тянущие, плохо поддающиеся лечению.
- Онемение или покалывание в коже конечностей: чаще в кистях и стопах.
- Учащенное или резко замедленное сердцебиение, резкие колебания артериального (кровяного) давления.
- Преходящее недержание мочи: около 2-3 суток.
- Двоение в глазах, косоглазие.
- Шаткость походки, некоординированность движений.
Формы
В зависимости от преобладания тех или иных клинических признаков, а также по результатам дополнительных исследований выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре.
-
Три формы, проявляющиеся мышечной слабостью, без двоения в глазах и некоординированности движений:
- острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) – классическая форма, встречается чаще всего. При исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки демиелинизации (повреждения и распада миелина – основного элемента оболочек нервов);
- острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых осуществляется питание нервов), в клинической картине преобладает мышечная слабость;
- острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, в клинической картине преобладают мышечная слабость и онемение/покалывание кожи.
- Форма, отличающаяся по клиническим проявлениям: синдром Миллера-Фишера (СМФ), который проявляется нарушением движений глаз, выражающимся в двоении в глазах, косоглазии, мозжечковых нарушениях (шаткость походки, некоординированность движений).
Причины
- Аутоиммунная атака против миелина – основного белка оболочек нервов. При этом иммунитет воспринимает собственные ткани как чужеродные и образует иммунные клетки и антитела (специальные белки) против оболочек собственных нервов, разрушая их и приводя к нарушению проведения нервных импульсов.
-
Причины развития аутоиммунной атаки окончательно не выяснены. Предполагаются следующие факторы, способные приводить к ее развитию:
- кампилобактерная инфекция (кишечная инфекция) — вызывает диарею (понос) у взрослых и детей. В некоторых случаях спустя четыре недели после подобной кишечной инфекции развивается синдром Гийена-Барре.
- вирусные инфекции из семейства герпес-вирусов (например, цитомегаловирус, способный поражать все клетки человеческого организма, характерно видоизменяя их при микроскопическом исследовании (клетки увеличиваются в размерах и выглядят как совиный глаз), а также вирус Эпштейн-Барр, вызывающий воспаление небных миндалин и увеличение лимфоузлов).
-
Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу
Диагностика
-
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появилась мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение или покалывание в коже, а также двоение в глазах или шаткость походки;
- не предшествовало ли появлению подобных симптомов какое-либо событие, например, диарея (понос) либо простудное заболевание, вакцинация за 3-4 недели до появления признаков синдрома Гийена-Барре.
-
Неврологический осмотр:
- оценка силы мышц конечностей
- исследование рефлексов — для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
- оценка чувствительности — наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
- оценка функции тазовых органов — возможно кратковременное недержание мочи;
- оценка функции мозжечка — наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
- оценка движений глазных яблок — при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
- проведение вегетативных проб — для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце. Оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
- оценка функции глотания.
-
Анализ крови:
- поиск антител (специальных белков), направленных против миелина (основного компонента оболочек нервов);
- признаки воспаления в крови — увеличение скорости оседания эритроцитов (красные кровяные клетки), количества лейкоцитов (белых кровяных клеток).
- Люмбальная пункция: с помощью специальной иглы делается пункция (прокол) субарахноидального пространства спинного мозга на поясничном уровне (через кожу спины) и забирается 1-2 мл ликвора (жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге). Производится подсчет количества клеток крови, белка и наличия антител в ликворе.
- Электронейромиография (ЭНМГ): метод позволяет оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При синдроме Гийена-Барре проводимость импульса замедлена, можно выявить признаки повреждения миелина или аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых в том числе осуществляется питание нервов). При повреждении аксонов восстановление функции нервов, как правило, менее полноценно.
- Возможна также консультация иммунолога.
Лечение синдрома Гийена-Барре
- Срочная госпитализация больного в неврологическое отделение.
- При необходимости — перевод на искусственную вентиляцию легких.
- Тщательный контроль за функцией сердечно-сосудистой системы (измерение артериального (кровяного) давления, частоты сердечных сокращений) и дыханием.
-
Медикаментозное лечение:
- гормональные препараты (стероиды);
- человеческий иммуноглобулин — является смесью иммуноглобулинов (защитных антител), взятых у здоровых людей. Положительно влияют на иммунитет, уменьшая выраженность аутоиммунного процесса против собственных клеток;
- антиоксиданты — препараты, улучшающие обмен веществ в организме. Улучшают питание тканей всего организма.
- Плазмаферез: суть метода в очистке крови от антител. Для этого у человека по очереди берутся несколько порций крови, от которых с помощью центрифуги отделяется плазма (содержащая антитела), но сохраняются клетки крови. После этого в кровеносное русло возвращаются сохраненные клетки крови вместе с заменителем плазмы (реополиглюкином).
Осложнения и последствия
- Риск летального исхода от дыхательной недостаточности или остановки сердца (вследствие нарушения иннервации сердца).
Профилактика синдрома Гийена-Барре
- Проводить профилактику синдрома Гийена-Барре не представляется возможным ввиду неясности причин, вызывающих его.
- Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при синдроме Гийена-Барре?
- Выбрать подходящего врача невролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу неврологу
