Акции и спецпредложения

Синдром Лайелла

...или: Острый эпидермальный некролиз Токсический эпидермальный некролиз Токсико-аллергический эпидермальный некролиз Аллергический буллезный дерматит

Синдром Лайелла – это крайне тяжелая форма токсикодермии (поражения кожи), которая может угрожать жизни пациента. Синдром Лайелла характеризуется отторжением поверхностного слоя кожи от ее внутренних слоев. При данном синдроме происходит нарушение процесса усвоения белков и выведение продуктов метаболизма белков (распада белков). В результате в организме накапливаются токсины (вредные вещества), системы выведения токсинов из организма также нарушаются. Это влечет за собой нарушения в гомеостазе (постоянстве внутренней среды) организма. Эти нарушения очень трудно прекратить и восстановить нормальное функционирование организма. Состояние пациента очень быстро ухудшается, летальность (смертность) при этом заболевании очень высока: умирает каждый третий заболевший.

Симптомы синдрома Лайелла

Повышение температуры тела до 39-40° С – это происходит внезапно, на фоне полного здоровья или после перенесенной инфекции.
Кожа покрывается красными пятнами с участками отеков (припухлостей).
Через 3-5 дней от начала заболевания на месте красных пятен образуются крупные пузыри, их величина может быть равна площади ладони больного.
Кожа над пузырями тонкая, дряблая, легко рвется при механическом воздействии.
Потом кожа приобретает такой вид, как будто ее обварили кипятком.
Прикосновение к коже у пострадавшего вызывает боль.
Симптом « смоченного белья» — при прикосновении к коже она легко сморщивается.
В итоге кожа отслаивается.
Аналогичный процесс происходит на слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы.

Причины

Причиной синдрома Лайелла является повышенная чувствительность организма к аллергенам (веществам, которые воспринимаются иммунитетом как чужеродные и вызывают аллергическую реакцию). Аллерген, попавший в организм, присоединяется к белкам, входящим в состав кожи.
Иммунный ответ (ответ иммунной системы) на данный комплекс аллерген-белок еще сильнее, чем просто на аллерген. Аллергическая реакция увеличивается в несколько раз.
Реакция организма на этот комплекс похожа на реакцию при попадании в организм чужеродного вещества – чужое соединение всеми силами отторгается. В данном случае таким « чужеродным веществом» выступает непосредственно кожа пострадавшего человека.
В результате попытки отторжения « чужеродного вещества» происходит нарушение регуляции распада белковых веществ, накапливаются токсические продукты, которые воздействуют на органы и системы, нарушается равновесие воды, солей и минеральных веществ, состояние больного быстро ухудшается и часто заканчивается гибелью.
Чаще всего подобные симптомы развиваются тогда, когда аллергеном являются лекарственные препараты:
- антибиотики (противомикробные);
- НПВС (нестероидные противовоспалительные средства — большая группа препаратов, применяемых для уменьшения симптомов воспаления: боли, снижения температуры и воспалительного отека);
- противотуберкулезные средства – лекарственные препараты, применяемые для лечения туберкулеза (хронического бактериального заболевания, чаще всего поражающего органы дыхания);
- витамины и БАДы (биологически активные добавки) и многие другие.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу аллергологу-иммунологу

Диагностика

Анализ жалоб больного – жалобы пациента на кожные высыпания по типу пузырей, болезненность кожи, повышение температуры тела, выраженную слабость.
Данные анамнеза жизни — наличие пищевой аллергии (возникновения аллергической реакции при употреблении в пищу определенных продуктов, например, цитрусовых, шоколада, кофе и многих других), лекарственной непереносимости (возникновения аллергической реакции при приеме лекарственных средств), аллергических заболеваний у родственников, других аллергических реакций в анамнезе.
Результаты объективного осмотра — врач может обратить внимание на цвет кожных покровов и слизистых, наличие высыпаний, припухлости и покраснения кожи, пузырей, сморщенность кожи; пациент может быть без сознания или может неадекватно реагировать на происходящее вокруг – быть тревожным или, наоборот, заторможенным.
Общий анализ крови — в общем анализе крови выявляется лейкоцитоз — повышенное содержание лейкоцитов (белых кровяных телец), что свидетельствует о наличии воспалительного процесса; могут появиться незрелые клетки крови, что говорит об ухудшении состояния пациента; ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов – красных кровяных телец), что указывает на выраженность воспаления.
Биохимический анализ крови – уменьшение количества белка, повышенный уровень билирубина (одной из составляющих частей желчи) указывает на нарушение функции печени, повышенный уровень мочевины (конечного продукта белкового обмена) говорит о нарушении функции почек.
Общий анализ мочи – уровень белка в моче увеличивается, что также говорит о нарушении функционирования почек; кровь в моче свидетельствует уже о сильном повреждении почек.
Контроль за жизненными функциями пациента.
- Измерение артериального давления – его снижение говорит об ухудшении состояния пациента.
- Электрокардиограмма (ЭКГ) – позволяет судить о нарушениях функций сердца.
- Контроль количества выделяемой пациентом мочи – проводится оценка степени поражения почек.
Консультация дерматолога.

Лечение синдрома Лайелла

Отмена всех лекарственных средств, назначенных пациенту до начала заболевания.
Максимальное удаление из организма остатков ранее принимаемых медикаментов с помощью клизм, мочегонных и слабительных средств.
Экстракорпоральная гемосорбция (метод лечения, использующийся для очищения организма от токсических (вредных) веществ).
Плазмаферез (у пациента забирают часть крови, затем отделяют жидкую часть крови – плазму, из плазмы удаляются накопленные токсины, затем очищенная таким образом кровь возвращается пациенту).
Глюкортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников, уменьшающие аллергическую реакцию.
Регидратационная терапия (терапия, нормализующая соотношение воды и солей в организме).
Гепатопротекторы (препараты, улучшающие функцию печени).
Антибиотики (противомикробные средства) назначаются с целью профилактики присоединения бактериальной инфекции.
Мочегонные препараты (усиливают выделение мочи, уменьшают нагрузку на почки).
Антикоагулянты и антиагреганты (вещества, уменьшающие свертываемость крови).
Максимальное ограничение или исключение контакта пациента с аллергеном (веществом, которое воспринимается иммунитетом как чужеродное и вызывает аллергическую реакцию).

Осложнения и последствия

Обезвоживание организма.
Присоединение бактериальной инфекции (различные виды бактерий: стрептококки, стафилококки).
Потеря половины и более кожного покрова, как правило, приводит к смерти пациента.

Профилактика синдрома Лайелла

Исключение контакта с аллергеном (веществом, которое воспринимаются иммунитетом как чужеродное и вызывают аллергическую реакцию).
Исключение контакта с другими раздражителями (табачным дымом, химическими веществами и т. д.), так как у людей, имеющих склонность к аллергическим реакциям, раздражители могут усугублять повышенную чувствительность организма к аллергенам.
Исключение самолечения – назначать лекарственные препараты должен только врач.

Дополнительно

Это заболевание имеет токсико-аллергическое происхождение. В его возникновении задействовано 2 механизма – аллергическая реакция и токсическое поражение организма различными веществами: во время аллергической реакции выделяются вещества (гистамин, цитокины, лейкотриены – они производятся клетками иммунной системы и вызывают воспаление), которые отравляют организм.
Человек, страдающий синдромом Лайелла, нуждается в срочной госпитализации в реанимационное отделение.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.