Синдром Леннокса-Гасто

...или: Миоклонически-астатическая эпилепсия

Синдром Леннокса-Гасто – это особое состояние, характеризующееся чередующимися приступами непроизвольных вздрагиваний (миоклонии), эпизодами отсутствия сознания (абсансы) и периодической потерей мышечного тонуса с последующим падением (эпилептические дроп-атаки). Является следствием травмы головного мозга ребенка во время родов. Чаще всего развивается в возрасте до 5 лет.

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

Приступы, характеризующиеся следующими признаками (встречаются не одновременно):
- непроизвольные вздрагивания (миоклонии) — чаще в конечностях, реже во всем теле. Эти вздрагивания непроизвольны, нередко при этом человек роняет из рук предметы, что создает впечатление неуклюжести;
- тонико-клонические припадки — при этом возникает сначала сильное напряжение мышц (рук, ног, туловища), чаще со сгибанием рук и ног – тоническая фаза судорог. Затем возникают быстрые непроизвольные сокращения мышц – клоническая фаза. Эти сокращения не могут быть остановлены самим больным. Часто возникают асимметрично (с одной стороны);
- атипичные абсансы — приступы выключения сознания человека (на 30 секунд – несколько минут). При этом лицо человека становится маскообразным, взгляд — отсутствующим, прекращается только что выполняемая деятельность (чтение, письмо, завязывание шнурков), хотя человек может остаться на ногах. Кроме того, возникают подергивания мышц лица, губ, мигание глаз, человек может выполнять автоматизированные действия (например, встать и выключить свет). Так как в это время сознание отсутствовало, то при пробуждении человек не помнит совершенных действий;
- потеря мышечного тонуса с последующим падением.
  Чаще всего приступы возникают ночью.
Умственное недоразвитие: такие люди отстают в развитии в раннем детстве, позже начинают говорить, писать, читать, в старшем возрасте наблюдается задержка их психического развития.
У большинства людей с синдромом Леннокса-Гасто отмечаются нарушения поведенческой сферы, включая периодическое привлечение внимания к себе, импульсивность, недостаток чувства самосохранения и бесстрашие.

Формы

В зависимости от причины развития заболевания выделяют две формы синдрома Леннокса-Гасто:

классическую (вторичную) — развивается на фоне повреждения головного мозга (чаще при родах) или заболеваний головного мозга (например, опухоли);
идиопатическую (первичную) — причина возникновения в этом случае остается невыясненной.

Причины

Более чем в половине случаев синдром Леннокса-Гасто обусловлен повреждением головного мозга во время родов (родовая травма).
К его развитию в некоторых случаях могут приводить:
- менингит;
- энцефалит;
- травмы головного мозга после рождения;
- опухоли головного мозга.
В остальных случаях этот синдром принято считать идиопатическим (возникающим по неизвестной причине).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- с какого возраста появились первые признаки синдрома Леннокса-Гасто (эпизоды выключения сознания, мышечные подергивания и др.);
- как протекали роды этим человеком (были ли они затяжными, накладывали ли акушерские щипцы при родовспоможении и др.);
- были ли в семье у кого-то подобные жалобы;
- как развивался этот человек в детстве (не поздно ли начал читать, говорить).
Неврологический осмотр: вне приступа чаще всего никаких признаков неврологической патологии не выявляется. Может быть обнаружено отставание в умственном развитии (в беседе, при использовании специальных шкал и анкет).
ЭЭГ (электроэнцефалография): метод регистрации электрической активности головного мозга. Проводится в состоянии бодрствования, сна, часто в течение всего дня (чтобы отследить частоту возникновения приступов). У больных с синдромом Леннокса-Гасто выявляются диффузные медленные острые волны.
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга и выявить признаки нарушения структуры головного мозга (например, последствия травмы).
Возможна также консультация эпилептолога.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Исключение всех раздражающих и провоцирующих факторов (например, отказ от работы по ночам, полноценный ночной сон (не менее 8 часов), избегание эмоциональных стрессов).
Противосудорожная терапия (антиконвульсанты).
Хирургическое удаление опухолей мозга.

Осложнения и последствия

Сохраняющиеся припадки при наличии лечения: устойчивость к лечению.
Умственная неполноценность — сохранение умственного дефекта на всю жизнь. Такие люди могут с трудом считать, читать, находить сходства и различия между предметами.
Нарушения социальной и трудовой адаптации из-за постоянных припадков.

Профилактика синдрома Леннокса-Гасто

Принципы профилактики синдрома Леннокса-Гасто не разработаны ввиду непредсказуемости причин (родовая травма, менингит, энцефалит, опухоли головного мозга), которые его вызывают.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.