Синдром Шегрена у детей

...или: Болезнь Шегрена, сухой синдром

Синдром Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, прежде всего слюнных и слезных. Данная патология относится к группе аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. Это ведет к развитию хронического воспаления, способного распространяться на многие органы и системы. В первую очередь при синдроме Шегрена снижается функция желез, главным образом, слюнных и слезных.

Симптомы синдрома Шегрена у ребенка

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких).
Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.

У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.

Общие проявления:
- повышение температуры тела;
- боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
- боли в мышцах.

Васкулит (воспаление сосудов):
- кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
- желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
- почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
- синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

Лимфатическая система:
- увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
- развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.

Легкие:
- сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
- интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
- плеврит – воспаление плевры.

Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Формы синдрома Шегрена у ребенка

Выделяют две формы данной патологии. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

синдром Шегрена – возникает на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего на фоне ревматоидного артрита;
болезнь Шегрена – развивается как самостоятельное заболевание.

По характеру начала и дальнейшему течению:

хроническое течение – характеризуется преимущественно поражением желез. Начинается медленно, без выраженных клинических проявлений. Постепенно развиваются сухость во рту, увеличение и нарушение функции желез. Вовлечение в процесс других органов отмечается редко;
подострое течение – начинается с выраженного воспалительного процесса: высокой температуры тела, воспаления околоушных слюнных желез, суставов, воспалительных изменений в анализах крови. Характеризуется системным поражением (вовлечением в процесс многих органов и систем).

Причины синдрома Шегрена у ребенка

Причины развития не установлены.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика синдрома Шегрена у ребенка

Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

Клиническая симптоматика:

воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.

Лабораторные данные:

воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
иммунологические нарушения — обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и SSB/La ).

Инструментальные:

тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление.

Возможна также консультация детского ревматолога.

Лечение синдрома Шегрена у ребенка

Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:

глюкокортикостероидные гормоны;
цитостатики;
аминохинолиновые препараты;
нестероидные противовоспалительные средства;
при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);
местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).

Осложнения и последствия синдрома Шегрена у ребенка

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов.
Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:

васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
присоединение вторичной инфекции.

Профилактика синдрома Шегрена у ребенка

Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
Предупреждение инфекций.
Избегание стрессовых ситуаций.
Исключение вакцинации и лучевой терапии.
Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.