Синдром Золлингера-Эллисона
...или:
Ульцерогенная аденома поджелудочной железы, гастринома
Синдром Золлингера-Эллисона — это состояние, вызванное гастрин-секретирующей (выделяющей гастрин (биологически активное вещество, оказывающее регулирующее влияние на выделение желудочного сока и на физиологические функции желудка)) опухолью поджелудочной железы (гастриномой). Также возможно расположение опухоли в стенке желудка, двенадцатиперстной и/или тощей кишки. Повышенное содержание гастрина в крови (гипергастринемия) стимулирует выработку желудочного сока, соляной кислоты и ферментов, что приводит к образованию множественных, с трудом поддающихся лечению дефектов различной глубины, или язв желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона
При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие симптомы, характерные для обычной язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки.
Из всего множества симптомов наиболее специфичны несколько из них.
Из всего множества симптомов наиболее специфичны несколько из них.
- Упорные боли в верхних отделах живота. Проявляются более чем у половины пациентов, чаще у мужчин. Возникают после еды (характерно для язвенной болезни желудка — образования дефектов различной глубины и/или язв в стенке желудка) или на голодный желудок/через несколько часов после приема пищи (характерно для язвенной болезни двенадцатиперстной кишки — образования дефектов различной глубины и/или язв в стенке двенадцатиперстной кишки).
- Диарея (жидкий стул). Возникает более чем у половины пациентов, чаще у женщин. Часто является единственным симптомом. Стул обильный, водянистый, с небольшим количеством непереваренной пищи и жира.
- Комбинация двух вышеназванных симптомов встречается более чем у половины пациентов.
- Жжение за грудиной, отрыжка, изжога, которые часто принимаются за гастроэзофагельную рефлюксную болезнь (регулярный, часто повторяющийся заброс кислого желудочного содержимого в пищевод, приводящий к повреждению его нижнего отдела).
-
Другие, более редкие симптомы:
- тошнота;
- рвота;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- потеря веса (как правило, при длительном жидком стуле).
Формы
По локализации (расположению) различают 3 вида гастриномы.
Гастринома чаще всего доброкачественная (сохраняет способность к дифференцировке (тип клеток опухоли такой же, как тип клеток органа, из которого она образовалась)), однако иногда может озлокачествляться (перерождаться в злокачественную (частично или полностью утратившую дифференцировку своих клеток) опухоль).
-
Гастринома поджелудочной железы:
- головки;
- тела;
- хвоста.
- Гастринома желудка.
- Гастринома двенадцатиперстной кишки.
Гастринома чаще всего доброкачественная (сохраняет способность к дифференцировке (тип клеток опухоли такой же, как тип клеток органа, из которого она образовалась)), однако иногда может озлокачествляться (перерождаться в злокачественную (частично или полностью утратившую дифференцировку своих клеток) опухоль).
Причины
Причины, первично вызывающие возникновение гастриномы, не установлены. Возможно, есть связь с передачей заболевания по наследству от матери к детям.
Синдром Золлингера-Эллисона может являться частью заболевания под названием « множественная эндокринная неоплазия 1-го типа» (наследственно обусловленное сочетание эндокринного аденоматоза (многочисленные мелкие опухоли без четкого расположения в органе) и пептических (возникшие от избытка кислоты и ферментов) язв тонкого отдела кишечника (включающего в себя двенадцатиперстную и тощую кишки)).
Синдром Золлингера-Эллисона может являться частью заболевания под названием « множественная эндокринная неоплазия 1-го типа» (наследственно обусловленное сочетание эндокринного аденоматоза (многочисленные мелкие опухоли без четкого расположения в органе) и пептических (возникшие от избытка кислоты и ферментов) язв тонкого отдела кишечника (включающего в себя двенадцатиперстную и тощую кишки)).
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились упорные боли в верхних отделах живота, жидкий стул (диарея), жжение, боль за грудиной, отрыжка кислым содержимым; с чем больной связывает возникновение симптомов; как протекало заболевание).
- Анализ анамнеза жизни больного (наличие у пациента длительно существующих язв, устойчивых к приему противоязвенных препаратов, других перенесенных заболеваний, вредных привычек (употребление алкоголя, курение)).
- Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний органов ЖКТ (желудочно-кишечного тракта)).
-
Данные объективного осмотра:
- бледность кожных покровов;
- кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
- желтуха (желтушное окрашивание кожи и белков глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (одного из желчных пигментов, продукта распада эритроцитов)). Возникает в том случае, если опухоль сдавливает общий желчный проток (сосуд, по которому из печени и желчного пузыря оттекает желчь);
- эрозии (поверхностный дефект) зубов.
-
Инструментально-лабораторные данные.
- Определение гастрина (биологически активного вещества, оказывающего регулирующее влияние на выделение желудочного сока и на физиологические функции желудка) в крови натощак (накануне исследования пациенты не должны принимать пищу и лекарства, изменяющие выработку кислоты желудком).
- Тест продукции кислоты желудком (если кислотность (рН) желудка меньше, чем 2.0, вместе с большим объемом измеряемого материала (>140 мл), это является поводом, для того чтобы заподозрить данное заболевание).
- Тест с секретином (веществом, стимулирующим выработку поджелудочной железой биологически активных веществ, расщепляющих сложные компоненты пищи до более простых, которые затем всасываются в организм). Натощак внутривенно вводится секретин, и затем контролируется уровень гастрина в крови. Повышение его уровня >200 пк/мл является положительным результатом теста.
- Эзофагогастродуоденоскопия (диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа)) с обязательной биопсией (взятием фрагмента органа для определения структуры его ткани и клеток).
- Импенданс-рН-метрия (процедура, основанная на измерении на переменном токе сопротивления между несколькими электродами, введенными в пищевод, для измерения кислотности среды).
- Исследование материала желудка и/или дыхательная диагностика на наличие Helicobacter pylori (бактерия, повреждающая стенки желудка и двенадцатиперстной кишки в процессе своей жизнедеятельности).
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для установления наличия опухоли поджелудочной железы, стенки желудка или двенадцатиперстной кишки.
- Селективная абдоминальная ангиография (малотравматичный метод диагностики, в процессе которого через прокол кожи специальными инструментами под контролем рентгена выполняется забор крови из панкреатических (поджелудочных) вен и определением в ней гастрина (биологически активного вещества, оказывающего регулирующее влияние на выделение желудочного сока и на физиологические функции желудка)).
- Компьютерная томография (КТ) для выявления опухоли поджелудочной железы, стенки желудка или двенадцатиперстной кишки.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – более точный, чем компьютерная томография, метод диагностики. Проводится для выявления опухоли поджелудочной железы, стенки желудка или двенадцатиперстной кишки.
- Возможны также консультации гастроэнтеролога и хирурга.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона сводится к следующим этапам лечения:
- максимальное снижение выделения соляной кислоты и желудочного сока современными противоязвенными препаратами из группы ингибиторов протонной помпы;
- в случаях неэффективности консервативного (безоперационного) лечения и при подозрении на злокачественную гастриному (опухоль, выделяющую биологически активное вещество, регулирующее выделение желудочного сока и влияющее на физиологические функции желудка) необходима хирургическая резекция опухоли (удаление опухоли оперативным путем).
Осложнения и последствия
- Перфорация язвы (образование отверстия в стенке желудка или кишечника) с развитием перитонита (тяжелого воспаления органов брюшной полости).
- Стриктура (существенное уменьшение либо сужение просвета) нижнего отдела пищевода постоянным повреждающим действием соляной кислоты желудка.
- Возникновение желудочно-кишечных кровотечений (кровотечение из язв желудочно-кишечного тракта).
- Значительная потеря веса вплоть до кахексии (истощения).
- Нарушение работы сердца (при стойкой диарее (жидком стуле) происходит значительная потеря калия (микроэлемента, отвечающего за нормальную работу сердца)).
- Метастазирование (образование опухолевых очагов в других органах, в частности, в печени) гастриномы (опухоли, выделяющей биологически активное вещество, регулирующее выделение желудочного сока и влияющее на физиологические функции желудка).
- Сдавление опухолью желчных протоков, приводящее к желтухе (желтушное окрашивание кожи и белков глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (одного из желчных пигментов, продукта распада красных кровяных телец)) и желудочно-кишечным расстройствам.
Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии и склонны к осложнениям, в том числе угрожающим жизни больного. В данном случае необходимо хирургическое удаление опухоли (причина возникновения заболевания).
Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона
Специфической профилактики синдрома Золлингера-Эллисона нет. Рекомендуется:
- соблюдать принципы рационального питания (ограничить прием жареной, жирной, острой и копченой пищи, фаст-фуда, газированных напитков, кофе);
- своевременно проходить обследование у гастроэнтеролога, в том числе, и эндоскопическое исследование (диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа)) – желательно раз в год;
- исключить вредные привычки (чрезмерное употребление алкоголя, курение).
- избегать психоэмоциональных стрессов.
Дополнительно
Опухоль чаще всего доброкачественная (сохраняет способность к дифференцировке (тип клеток опухоли такой же, как тип клеток органа, из которого она образовалась)), однако иногда может озлокачествляться (перерождаться в злокачественную (частично или полностью утратившую дифференцировку своих клеток) опухоль).
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при синдроме Золлингера-Эллисона?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
Маяковская 
Бабушкинская