Сочетанный митральный порок сердца у детей

...или: Митральная болезнь

Сочетанный митральный порок сердца — это одновременное наличие стеноза (сужения) левого атрио-вентрикулярного (предсердно-желудочкового) отверстия (отверстие между левым предсердием и левым желудочком) и недостаточности митрального клапана (неполное закрытие двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком с появлением обратного движения крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения желудочков сердца). Сочетанный митральный порок сердца встречается очень часто – примерно у половины больных с пороками сердца.

Симптомы сочетанного митрального порока сердца у ребенка

Сочетанный митральный порок встречается у каждого пятого ребенка с пороками сердца.

Сочетанный митральный порок сердца проявляется симптомами стеноза (сужения) левого предсердно-желудочкового отверстия (отверстия между левым предсердием и левым желудочком) и недостаточности митрального клапана (неполное закрытие двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком с появлением обратного движения крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения желудочков сердца).
Жалобы появляются с самого начала заболевания, так как повышенная нагрузка исходно падает на левое предсердие – часть сердца с тонкими стенками, неспособную длительно противостоять нарушениям кровотока.
Преобладают признаки того порока (митрального стеноза или недостаточности митрального клапана), который сильнее выражен.
Одышка — возникает в результате застоя крови в сосудах легких.
Кашель, вначале сухой, затем с присоединением мокроты с прожилками крови появляется при нарастании выраженности застоя крови в сосудах легких.
Учащенное сердцебиение, ощущение неритмичного сердцебиения, замирания сердца, переворотов в левой половине грудной клетки – возникает при развитий аритмий (нарушений ритма сердца) вследствие повреждение мышцы сердца тем же процессом, который вызвал порок сердца (например, ревматизм — системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца) и за счет изменения структуры предсердия.
Общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме.

Формы сочетанного митрального порока сердца у ребенка

По преобладанию формы порока сердца выделяют:

сочетанный митральный порок сердца с преобладанием митрального стеноза (сужения отверстия между левым предсердием и левым желудочком);
сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности митрального клапана (неполное закрытие двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком с появлением обратного движения крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения желудочков сердца).

Причины сочетанного митрального порока сердца у ребенка

Сочетанный митральный порок сердца всегда является только приобретенным (появляется в течение жизни пациента), а не врожденным (появляется до рождения) и может возникнуть по следующим причинам.

Ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца) – самая частая причина сочетанного митрального порока.
Инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца).
Травмы грудной клетки крайне редко могут приводить к развитию сочетанного митрального порока.

Факторы риска возникновения этих состояний являются и факторами риска сочетанного митрального порока.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу кардиологу

Диагностика сочетанного митрального порока сердца у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – как давно появились одышка, сердцебиение, кашель (вначале сухой, затем с отделением мокроты с примесью крови), с чем пациент связывает их возникновение.
Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания или ревматизм.
Физикальный осмотр. При осмотре отмечаются цианоз (синюшность) кожи, « митральный румянец» (ярко-красное окрашивание щек пациента вследствие нарушения обогащения крови кислородом), « сердечный горб» — это пульсирующее выпячивание слева от грудины (центральной кости грудной клетки, к которой крепятся ребра) за счет значительного увеличения левого желудочка сердца. При перкуссии (простукивании) определяется расширение сердца влево. При аускультации (выслушивании) сердца выявляется шум в систолу (период сокращения желудочков сердца) в области верхушки сердца за счет недостаточности митрального клапана (неполного закрытия двустворчатого клапана и шум в диастолу (период расслабления желудочков сердца) там же за счет митрального стеноза (сужения отверстия между левым предсердием и левым желудочком).
Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих заболеваний.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к различным микроорганизмам и мышце сердца (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) — позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку. Для сочетанного митрального порока наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличения левого предсердия и левого желудочка, а также появление мерцательной аритмии (нарушения ритма сердца, при котором отдельные участки предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой, а на желудочки проводится только часть сокращений).
Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при сочетанном митральном пороке демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков сердца) шума в проекции двустворчатого клапана за счет его недостаточности, а также диастолического (то есть во время расслабления желудочков сердца) шума там же за счет митрального стеноза.
Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния митрального клапана. Измеряется площадь левого предсердно-желудочкового отверстия, изучаются створки митрального клапана на предмет изменения их формы (например, сморщивание створок или наличие в них разрывов), неплотного смыкания во время сокращения желудочков сердца, наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов). Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке). При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и камерам сердца) выявляется обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие во время сокращения желудочков, а также повышение давления в легочных артериях (сосудах, приносящих кровь к легким).
Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции левого предсердия и левого желудочка), появление застоя крови в сосудах легких.
Катетеризация полостей сердца – метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров (медицинских инструментов в виде трубки) и измерении давления в предсердиях, желудочках и легочных артериях. При сочетанном митральном пороке давление в левом предсердии становится практически таким же, как в левом желудочке, а давление в легочных артериях возрастает выше нормы.
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяют получить точное изображение сердца.
Коронарокардиография с ветрикулографией (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови.
Возможна также консультация педиатра, детского ревматолога, кардиохирурга.

Лечение сочетанного митрального порока сердца у ребенка

Ребенок с сочетанным митральным пороком сердца без явлений сердечной недостаточности (застоя крови во внутренних органах вследствие снижения силы сердечных сокращений) может посещать школу и даже заниматься физкультурой по специальной программе – с ограничением значительных физических нагрузок.
Постоянное наблюдение ребенка ревматологом и кардиохирургом необходимо для своевременного выполнения хирургического лечения.
Необходимо провести лечение основного заболевания – причины сочетанного митрального порока.
Немедикаментозное лечение:
- диета с ограничением поваренной соли до 1,0-1,5 г в сутки и жидкости до 1,0-1,5 л в сутки;
- режим труда и отдыха: полноценный ночной сон продолжительностью около 8 часов, отказ от значительных физических нагрузок.
Медикаментозное лечение показано при осложнениях сочетанного митрального порока (например, лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и др.). Применяют следующие группы препаратов:
- ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – препараты, замедляющие развитие сердечной недостаточности, контролирующие артериальное давление, защищающие сердце, сосуды и почки;
- антагонисты рецепторов к ангиотензину (группа препаратов, обеспечивающая более полный блок фермента, превращающего ангиотензин, чем ингибиторы АПФ) применяются преимущественно при непереносимости ингибиторов АПФ (например, появлении кашля на фоне их приема) или в комбинации с ними;
- диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
- нитраты (соли азотной кислоты) – расширяют сосуды, улучшают кровоток, снижают давление в легочных артериях (сосудах, приносящих кровь к легким);
- антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению в клетки кальция – особого металла) – расширяют сосуды, препятствуют развитию нарушений ритма сердца;
- альфа- и бета-адреноблокаторы – повышают силу сердечных сокращений, препятствуют развитию сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца;
- сердечные гликозиды (повышают силу сердечных сокращений, делают более редкими и ритмичными сокращения сердца. Применяются только при мерцательной аритмии – таком нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки мышц предсердий сокращаются с очень большой частотой) и наличии сердечной недостаточности (развитии застоя крови в органах при снижении силы сердца).
Хирургическое лечение сочетанного митрального порока проводится при выраженной и тяжелой степени митрального стеноза или недостаточности митрального клапана.
Хирургическое лечение проводят либо чрескожно (медицинские манипуляции осуществляются через сосуды под контролем рентген-установки) либо с открытием грудной клетки в условиях искусственного кровообращения (во время операции кровь по всему телу перекачивает не сердце, а электрический насос). Виды операций.
- Комиссуротомия (разъединение сросшихся створок митрального клапана).
- Пластические операции (то есть нормализация кровотока через левое предсердно-желудочковое отверстие с сохранением собственного митрального клапана) выполняют при умеренной или выраженной недостаточности митрального клапана и отсутствии значительных изменений его створок.
- Протезирование митрального клапана выполняют при грубых изменениях его створок или подклапанных структур, а также в случае неэффективности ранее проведенной пластики клапана. Используют два вида протезов:
  - биологические протезы (изготовленные из тканей животных) – применяют у детей и у женщин, которые планируют беременность;
  - механические клапаны (изготовленные из специальных медицинских сплавов металлов) применяют во всех остальных случаях.
- Сочетание комиссуротомии и протезирования митрального клапана предпочтительно в большинстве случаев хирургического лечения сочетанного митрального порока сердца.
- Трансплантация (пересадка) сердца выполняется при значительном нарушении структуры собственного сердца с выраженным снижением его сократительной способности и наличии донорского сердца.
Послеоперационное ведение. После имплантации (вживления) механического протеза больным необходим постоянный прием препаратов из группы непрямых антикоагулянтов (препаратов, снижающих свертываемость крови путем блокирования синтеза печенью веществ, необходимых для свертывания). После имплантации биологического протеза терапию антикоагулянтами проводят кратковременно (1-3 месяца). После пластики клапана и комиссуротомии антикоагулянтная терапия не проводится.

Осложнения и последствия сочетанного митрального порока сердца у ребенка

Осложнения при сочетанном митральном пороке:
- нарушения ритма сердца, особенно часто – мерцательная аритмия (такое нарушение ритма сердца, при котором отдельные участки мышцы предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой) — возникают за счет нарушения нормального движения электрического импульса в сердце;
- атриовентрикулярная (АВ), то есть предсердно-желудочковая блокада – ухудшение продвижения электрического импульса от предсердий к желудочкам;
- вторичный инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с повреждением его клапанов у пациента с имеющимся пороком сердца);
- сердечная недостаточность (развитие застоя крови во внутренних органах при снижении силы сердца);
- легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких за счет застоя крови в них).

У больных, оперированных по поводу сочетанного митрального порока, могут развиться специфические осложнения:
- тромбоэмболия артерий внутренних органов (закрытие тромбом – сгустком крови – просвета сосуда, питающего орган, причем тромб был образован в другом месте и принесен током крови). Тромб у таких больных образуется в области операции (например, на створках искусственного клапана или на швах при пластике клапана). Наиболее опасны для жизни ишемический инсульт (гибель участка мозга вследствие прекращения поступления крови к нему) и мезентериальный тромбоз (гибель участка кишечника вследствие прекращения поступления крови к нему);
- инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
- атриовентрикулярная блокада (замедление вплоть до полного прекращения движения электрического импульса от предсердий к желудочкам) при хирургическом повреждении проводящих путей;
- паравальвулярные фистулы (прорезывание части швов, удерживающих искусственный клапан сердца с появлением тока крови позади клапана);
- тромбоз протеза (формирование сгустков крови в области протеза клапана, нарушающее нормальный кровоток);
- разрушение биологического (сделанного из тканей животных) протеза с необходимостью в повторной операции;
- кальциноз биологического протеза (отложение солей кальция в искусственном клапане сердца, изготовленном из тканей животных. Приводит к уплотнению клапана и ухудшению его подвижности).
Прогноз при сочетанном митральном пороке зависит от тяжести основного заболевания, сформировавшего данный порок сердца, а также от степени выраженности клапанного дефекта, состояния миокарда (мышцы сердца) и наличия осложнений. В целом прогноз при сочетанном митральном пороке значительно хуже, чем при изолированном (то есть при отсутствии других пороков) митральном стенозе или недостаточности митрального клапана за счет более быстрого развития осложнений.
Некоторые больные с сочетанным митральным пороком могут прожить более 10 лет даже без хирургического лечения.

Профилактика сочетанного митрального порока сердца у ребенка

Первичная профилактика сочетанного митрального порока (то есть до формирования данного порока сердца).
- Предупреждение болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, т.е. ревматизма (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца) и инфекционного эндокардита (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца).
- При наличии заболеваний, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, формирование порока сердца может быть предупреждено ранним эффективным лечением.
- Закаливание организма (с детства).
- Лечение очагов хронической инфекции:
  - при хроническом тонзиллите (воспалении небных миндалин) – хирургическое удаление миндалин;
  - при кариесе зубов (формировании под действием микроорганизмов разрушения зубов) – пломбирование полостей) и др.

Вторичная профилактика (то есть у людей со сформировавшимся сочетанным митральным пороком) направлена на предотвращение прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца.
- Консервативное лечение (то есть без операции) больных с митральной недостаточностью. Применяются следующие группы препаратов.
  - Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – препараты, замедляющие развитие сердечной недостаточности, контролирующие артериальное давление, защищающие сердце, сосуды и почки.
  - Диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости.
  - Нитраты (соли азотной кислоты) – расширяют сосуды, улучшают кровоток, снижают давление в легочных артериях (сосудах, приносящих кровь к легким).
  - Антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению в клетки кальция – особого металла) – расширяют сосуды, препятствуют развитию нарушений ритма сердца.
  - Альфа- и бета-адреноблокаторы – повышают силу сердечных сокращений, препятствуют развитию сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца.
  - Сердечные гликозиды (повышают силу сердечных сокращений, делают более редкими и ритмичными сокращения сердца. Применяются только при мерцательной аритмии – таком нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки мышц предсердий сокращаются с очень большой частотой) и наличии сердечной недостаточности (развитии застоя крови в органах при снижении силы сердца).
  - Препараты калия – улучшают состояние мышцы сердца.
- Предупреждение рецидивов ревматизма производится при помощи:
  - антибиотикотерапии (применение препаратов из группы антибиотиков – подавляющих рост микроорганизмов);
  - закаливания;
  - лечения очагов хронической инфекции;
  - регулярного наблюдения ревматолога и кардиолога.

Авторы

Шнюкова Татьяна Викторовна, врач-кардиолог высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.