Акции и спецпредложения

Вторичный билиарный цирроз у детей

Вторичный билиарный цирроз — это диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань (« процесс фиброза»). При этом происходит образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени. Вследствие того, что количество здоровой печеночной ткани при циррозе значительно сокращается, печень перестает справляться со своими функциями.

Симптомы вторичного билиарного цирроза у ребенка

Симптомы цирроза печени зависят от степени активности заболевания.

Общие признаки цирроза печени.

Астенический синдром (снижение работоспособности, повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем, снижение аппетита, подавленное настроение).
Кахексия (истощение), снижение массы тела.
Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение (не более, чем в три раза) гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
Коэффициент Де Ритиса – отношение аспартат-аминотрансферазы (АсАТ или АСТ) к аланин-аминотрансферазе (АлАТ или АЛТ). В норме коэффициент Де Ритиса около 1, при циррозе печени становится меньше 1.
Артериальная гипотония (снижение систолического – первая цифра при измерении – артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности – нарушение деятельности печени вследствие снижения количества ее клеток):
- телеангиоэктазии (образование сосудистых « звездочек» на лице и теле);
- пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
- нарушение менструального цикла у девушек, достигших половой зрелости;
- гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
- расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
- склонность к образованию синяков;
- контрактура Дюпюитрена (рубцовое перерождение и укорочение сухожилий (соединений между мышцами и костями) ладони, приводящее к ограничению движений ладони и ее постоянному полусогнутому положению);
- желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
- лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
- симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид становится похож на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Синдром портальной гипертензии (повышение давления в воротной вене – сосуде, приносящем кровь в печень от органов брюшной полости).
- увеличение селезенки;
- асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
- варикозное (деформационное) расширение вен пищевода;
- расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
- варикозное расширение верхних прямокишечных вен.

Формы вторичного билиарного цирроза у ребенка

В зависимости от того, как печень, пораженная циррозом, справляется со своими функциями в организме, выделяют:

компенсированный цирроз – изменения в печени есть, но симптомы заболевания отсутствуют;
субкомпенсированный цирроз – постепенное возникновение клинических симптомов (ухудшение общего самочувствия, потемнение мочи, кровоточивость десен, появление « сосудистых звездочек» на лице и теле);
декомпенсированный цирроз (развитие печеночной недостаточности – состояния, при котором печень не выполняет полноценно свои функции в организме (обезвреживание ядовитых веществ, образование белков, образование и выделение желчи)). При декомпенсированном циррозе появляется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), возникают кровотечения из вен пищевода и желудка, нарушается работа головного мозга.

В зависимости от характера поражения ткани печени выделяют:

мелкоузловой цирроз (очаги рубцовой ткани в печени небольшие);
крупноузловой цирроз (крупные очаги рубцовой ткани в печени);
смешанный цирроз (рубцовые узлы разных размеров).

Причины вторичного билиарного цирроза у ребенка

Вторичный билиарный цирроз печени у детей встречается значительно реже, чем у врослых.

Чаще всего причинами являются врожденная (возникшая внутриутробно) атрезия (отсутствие) желчевыводящих путей и муковисцидоз (наследственное заболевание, при котором повышается вязкость секретов (слизи), выделяемых различными железами).

Механическая обструкция (закрытие просвета) желчных протоков (чаще внепеченочных):
- холедохолитиаз (наличие камней в общем желчном протоке;
- рак (злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных — покровных — клеток) поджелудочной железы и фатерова соска (отверстия, через которого в двенадцатиперстную кишку попадает желчь и сок поджелудочной железы);
- доброкачественные стриктуры (сужения) протоков;
- инфекции желчных протоков;
- восходящий гнойный холангит (воспаление желчных протоков);
- первичный склерозирующий холангит (развивающееся по неизвестной причине заболевание печени, характеризующееся воспалением и закрытием просвета желчных протоков);
- киста (полость) холедоха (общего желчного протока).

Послеоперационное сужение желчевыводящих путей.
Лекарственный гепатит (воспалительное заболевание печени, вызванное приемом медикаментов).
Вирусный гепатит (воспалительное заболевание печени, вызванное вирусами).
Атрезия (врожденное (возникшее внутриутробно) отсутствие или приобретенное заращение) желчных протоков.
Сепсис (заражение крови).
Болезнь семьи Байлер (врожденное заболевание, проявляющееся застоем желчи).
Лимфогрануломатоз (злокачественное заболевание лимфоидной ткани – основы лимфоидных органов, то есть лимфоузлов и селезенки).
Доброкачественный рецидивирующий (повторяющийся) холестаз (застой желчи).
Амилоидоз (отложение в органах амилоида – особого комплекса углевода и белка).
Муковисцидоз (наследственное заболевание, при котором повышается вязкость секретов (слизи), выделяемых различными железами).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика вторичного билиарного цирроза у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение печени и селезенки, боль и тяжесть в верхних отделах живота, желтушное окрашивание кожи, кожный зуд и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки (для подростков), принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже расчесов, ксантомы (образование желтых уплотнений на коже, вызванное нарушением обмена жироподобных веществ в организме) и ксантелазмы (отложение под кожей век жироподобных веществ в виде желтоватых бугорков). При пальпации (прощупывание) оценивается болезненность в правом подреберье. При перкуссии (простукивание) определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях.

Лабораторные методы исследования.

Общий анализ крови выявляет анемию (снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород), повышение уровня лейкоцитов (белых клеток крови, обеспечивающих защиту от инфекций), ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ — неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови).
Общий анализ мочи выявляет более темное окрашивание мочи, чем в норме, в моче обнаруживаются желчные пигменты (красящие вещества, выделяемые желчью) и иногда – протеинурия (белок в моче). Также общий анализ мочи необходим для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы.
Биохимический анализ крови выявляет повышение уровня веществ, характерных для холестаза (застоя желчи), – это щелочная фосфатаза (ЩФ), гамма-глутамил-транспептидаза (ГГТ). Также в биохимическом анализе крови повышается уровень аланин-аминотрансферазы (АлАТ или АЛТ – признак повреждения ткани печени) и билирубина (желчный пигмент – красящее вещество, продукт распада гемоглобина).
Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
- протромбиновый индекс – показатель свертываемости крови (Р) – понижается;
- гамма-глутамилтранспептидаза – биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G), – повышается;
- алипопротеин А1 – белок плазмы крови, отвечающий за транспортировку « хорошего холестерина» в организме (А), – понижается.

Значения PGA колеблются от 0 до 12.
Если PGA менее 2, то вероятность цирроза равна нулю.
Если PGA более 9, то вероятность цирроза составляет 86%.

Маркеры вирусных гепатитов (признаки наличия в организме вирусов, способных повреждать печень).
Анализ крови на общий белок и белковые фракции (составляющие вещества) демонстрирует нарушение нормального соотношения белковых фракций.
Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление свертывания крови за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.
Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).
Анализ кала на яйца глистов (плоских и круглых червей, например, аскарид, остриц) и простейших (организмов, состоящих из одной клетки, например, амеб, лямблий).

Оценка степени тяжести цирроза печени.

Выполняется специалистом (гастроэнтерологом или гепатологом) по шкале Чайлд-Пью. Уточняется:

уровень билирубина крови – продукта распада эритроцитов (красных клеток крови),
уровень сывороточного альбумина – самых мелких белков,
протромбиновый индекс – один из показателей свертываемости крови,
наличие асцита – свободной жидкости в брюшной полости,
печеночная энцефалопатия – повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью.

В зависимости от выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:

А – компенсированный (то есть возмещенный – приближенный к норме) цирроз печени,
В – субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени,
С – декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.

Инструментальные методы исследования.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, наличие препятствий оттоку желчи на различных уровнях в виде камней, опухолей и др.
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи гибких оптических приборов. Позволяет выявить варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода и желудка, наличие эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, оценить эффективность лечения.
Ретроградная холангиография — рентгенологический метод исследования желчевыводящей системы, при котором контраст (красящее вещество, делающее участки, где оно находится, видимыми на рентгене) вводится в Фатеров сосок (отверстие, через которое в двенадцатиперстную кишку поступает желчь и панкреатический сок). Позволяет выявить причины ухудшения оттока желчи.
Биопсия печени (взятие кусочка на исследование) выполняется при необходимости уточнения диагноза, выявляет характерные признаки вторичного билиарного цирроза.
Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.

Возможна также консультация детского гастроэнтеролога.

Лечение вторичного билиарного цирроза у ребенка

Лечение циррозов печени основывается на разделении на классы поражения печени:

Класс А – амбулаторное лечение (в поликлинике).
Класс В – амбулаторное лечение, в ряде случаев госпитализация.
Класс С – госпитализация.

Лечение бывает этиотропным и патогенетическим.

Этиотропное (воздействие на причину цирроза):
- противовирусная терапия (прием противовирусных препаратов при вирусном повреждении печени);
- отказ от приема алкоголя (для подростков);
- отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.

Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе).

Консервативное (безоперационное) лечение выполняется при подготовке к хирургическому лечению или при его невозможности.

Антибиотикотерапия (использование противомикробных лекарственных препаратов).
Гепатопротекторы (препараты, улучшающие деятельность печени).
Витамины группы В, А, С, Е используются в связи с недостаточным их содержанием в организме за счет нарушений всасывания.
Антигистаминные (противоаллергические средства) и транквилизаторы (успокаивающие средства) используются для уменьшения кожного зуда.

Хирургический метод лежит в основе лечения вторичного билиарного цирроза. Задача хирургического лечения – нормализация оттока желчи. Восстановление проходимости желчевыводящих путей способствует улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни. Виды операций:

холедохотомия (рассечение стенки общего желчного протока для извлечения камня);
холедохостомия (выведение содержимого из общего желчного протока через дренаж (трубку) на переднюю брюшную стенку);
экстракция (извлечение) камней из холедоха (общего желчного протока) и желчных протоков;
эндоскопическое бужирование (расширение при помощи специальных инструментов) стриктур (сужений) внепеченочных желчных протоков;
эндоскопическое (то есть при помощи эндоскопа – оптического прибора) стентирование (введение в суженный участок стента – расширяющегося сетчатого каркаса) холедоха;
баллонная дилатация (расширение при помощи раздуваемого баллона) желчных протоков;
трансплантация (пересадка печени) выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени от близкого родственника.

Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе) лечение:

печеночной эцефалопатии (поражение головного мозга вредными веществами, накапливающимися в крови при нарушениях работы печени);
синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – сосуде, приносящем в печень кровь от органов брюшной полости).

Также выделяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени:

диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 граммов в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение острой, жирной, жареной, копченой пищи, ограничение поваренной соли до 3 граммов в сутки). При развитии печеночной энцефалопатии общее количество белка ограничивается до 0-30 граммов в сутки;
прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами на 1-2 месяца.
ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь;
ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок при классах А и В цирроза печени по Чайлд-Пью, строгий постельный режим при классе С.

Осложнения и последствия вторичного билиарного цирроза у ребенка

Портальная гипертензия (повышение давления в системе воротной вены – сосуде, несущем кровь в печень от селезенки, желудка и кишечника), которая приводит к следующим проявлениям.
- Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода, кровотечение из этих вен.
- Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
  - кровавая рвота;
  - мелена (черный стул);
  - пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
  - частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-90).

Асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости).
Перитонит (воспаление брюшины – серозной оболочки, выстилающей брюшную полость изнутри и покрывающей органы брюшной полости).
Печеночная энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, накапливающимися в крови при нарушениях работы печени.
Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль печени).
Системные инфекции (инфекционные заболевания с поражением нескольких систем органов).
Абсцессы печени (ограниченное скопление гноя за счет проник новения в ткань печени болезнетворных микробов или паразитов).
Пилефлебит (воспаление стенки воротной вены с образованием тромба (сгустка крови), закрывающего ее просвет).
Гепаторенальный синдром — тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие нарушения их фильтрации) у больных циррозом печени.
Печеночно-легочной синдром – низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени вследствие изменений циркуляции крови в легких.
Печеночная гастропатия – заболевание желудка, которое развивается вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови.
Печеночная колопатия – заболевание толстого кишечника, которое развивается вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови.
Хроническое (длительностью более 6 месяцев) нарушение менструальной функции (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации (ежемесячные выделения крови из матки)) — у девушек.
Бесплодие (в будущем).

Прогноз зависит от причины развития вторичного билиарного цирроза. Например, вторичный билиарный цирроз печени, развившийся вследствие врожденной атрезии внутрипеченочных желчных ходов, при отсутствии должного лечения приводит к гибели пациента в течение первого года жизни.

Профилактика вторичного билиарного цирроза у ребенка

Первичная профилактика вторичного билиарного цирроза (то есть до его возникновения) – это предупреждение заболеваний, которые могут привести к его развитию. Например:

соблюдение диеты с отказом от жирного, острого и жареного для профилактики желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре);
отказ от алкоголя для профилактики алкогольного поражения печени (для подростков);
своевременное полноценное лечение инфекционных заболеваний для предупреждения перехода инфекции на желчевыводящие пути;
отказ от бесконтрольного применения лекарств для предупреждения лекарственного повреждения печени и др.

Вторичная профилактика (то есть после его возникновения) вторичного билиарного цирроза заключается в полноценном своевременном лечении заболеваний, сопровождающихся его развитием (например, опухолей поджелудочной железы и инфекции желчных протоков).

Дополнительно вторичного билиарного цирроза у ребенка

В основе вторичного билиарного цирроза лежит длительная обструкция (закрытие просвета) холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам, в России чаще всего используют шкалу METAVIR.

F0 – фиброза (разрастания соединительной (рубцовой) ткани в печени без изменения ее структуры) нет.
F1 – портальный фиброз (расположенный вокруг ветвей воротной вены – сосуда, приносящего в печень кровь от органов брюшной полости) без образования септ (соединительнотканных прослоек, образующихся на месте гибели клеток печени).
F2 — портальный фиброз с редкими септами.
F3 – много септ без формирования цирроза.
F4 – цирроз.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.