Вторичный билиарный цирроз у детей

Симптомы цирроза печени зависят от степени активности заболевания.

Общие признаки цирроза печени.

• Астенический синдром (снижение работоспособности, повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем, снижение аппетита, подавленное настроение).
• Кахексия (истощение), снижение массы тела.
• Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение (не более, чем в три раза) гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
• Коэффициент Де Ритиса – отношение аспартат-аминотрансферазы (АсАТ или АСТ) к аланин-аминотрансферазе (АлАТ или АЛТ). В норме коэффициент Де Ритиса около 1, при циррозе печени становится меньше 1.
• Артериальная гипотония (снижение систолического – первая цифра при измерении – артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

• Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности – нарушение деятельности печени вследствие снижения количества ее клеток):
  • телеангиоэктазии (образование сосудистых « звездочек» на лице  и теле);
  • пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
  • нарушение менструального цикла у девушек, достигших половой зрелости;
  • гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
  • расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
  • склонность к образованию синяков; 
  • контрактура Дюпюитрена (рубцовое перерождение и укорочение сухожилий (соединений между мышцами и костями) ладони, приводящее к ограничению движений ладони и ее постоянному полусогнутому положению);
  • желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
  • лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
  • симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид становится похож на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

• Синдром портальной гипертензии (повышение давления в воротной вене – сосуде, приносящем кровь в печень от органов брюшной полости).
  • увеличение селезенки;
  • асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
  • варикозное (деформационное) расширение вен пищевода;
  • расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
  • варикозное расширение верхних прямокишечных вен.

В зависимости от того, как печень, пораженная циррозом, справляется со своими функциями в организме, выделяют:

• компенсированный цирроз – изменения в печени есть, но симптомы заболевания отсутствуют;
• субкомпенсированный цирроз – постепенное возникновение клинических симптомов (ухудшение общего самочувствия, потемнение мочи, кровоточивость десен, появление « сосудистых звездочек» на лице и теле);
• декомпенсированный цирроз (развитие печеночной недостаточности – состояния, при котором печень не выполняет полноценно свои функции в организме (обезвреживание ядовитых веществ, образование белков, образование и выделение желчи)). При декомпенсированном циррозе появляется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), возникают кровотечения из вен пищевода и желудка, нарушается работа головного мозга.

В зависимости от характера поражения ткани печени выделяют:

• мелкоузловой цирроз (очаги рубцовой ткани в печени небольшие);
• крупноузловой цирроз (крупные очаги рубцовой ткани в печени);
• смешанный цирроз (рубцовые узлы разных размеров).

Вторичный билиарный цирроз печени у детей встречается значительно реже, чем у врослых.

Чаще всего причинами являются врожденная (возникшая внутриутробно) атрезия (отсутствие) желчевыводящих путей и муковисцидоз (наследственное заболевание, при котором повышается вязкость секретов (слизи), выделяемых различными железами).

• Механическая обструкция (закрытие просвета) желчных протоков (чаще внепеченочных):
  • холедохолитиаз (наличие камней в общем желчном протоке;
  • рак (злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных — покровных — клеток) поджелудочной железы и фатерова соска (отверстия, через которого в двенадцатиперстную кишку попадает желчь и сок поджелудочной железы);
  • доброкачественные стриктуры (сужения) протоков;
  • инфекции желчных протоков;
  • восходящий гнойный холангит (воспаление желчных протоков);
  • первичный склерозирующий холангит (развивающееся по неизвестной причине заболевание печени, характеризующееся воспалением и закрытием просвета желчных протоков);
  • киста (полость) холедоха (общего желчного протока).

• Послеоперационное сужение желчевыводящих путей.
• Лекарственный гепатит (воспалительное заболевание печени, вызванное приемом медикаментов).
• Вирусный гепатит (воспалительное заболевание печени, вызванное вирусами).
• Атрезия (врожденное (возникшее внутриутробно) отсутствие или приобретенное заращение) желчных протоков.
• Сепсис (заражение крови).
• Болезнь семьи Байлер (врожденное заболевание, проявляющееся застоем желчи).
• Лимфогрануломатоз (злокачественное заболевание лимфоидной ткани – основы лимфоидных органов, то есть лимфоузлов и селезенки).
• Доброкачественный рецидивирующий (повторяющийся) холестаз (застой желчи).
• Амилоидоз (отложение в органах амилоида – особого комплекса углевода и белка).
• Муковисцидоз (наследственное заболевание, при котором повышается вязкость секретов (слизи), выделяемых различными железами).

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение печени и селезенки, боль и тяжесть в верхних отделах живота, желтушное окрашивание кожи, кожный зуд и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки (для подростков), принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
• Физикальный осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже расчесов, ксантомы (образование желтых уплотнений на коже, вызванное нарушением обмена жироподобных веществ в организме) и ксантелазмы (отложение под кожей век жироподобных веществ в виде желтоватых бугорков). При пальпации (прощупывание) оценивается болезненность в правом подреберье. При перкуссии (простукивание) определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях.  

Лабораторные методы исследования.

• Общий анализ крови выявляет анемию (снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород), повышение уровня лейкоцитов (белых клеток крови, обеспечивающих защиту от инфекций), ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ — неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови).
• Общий анализ мочи выявляет более темное окрашивание мочи, чем в норме, в моче обнаруживаются желчные пигменты (красящие вещества, выделяемые желчью) и иногда – протеинурия (белок в моче). Также общий анализ мочи необходим для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы.
• Биохимический анализ крови выявляет повышение уровня веществ, характерных для холестаза (застоя желчи), – это щелочная фосфатаза (ЩФ), гамма-глутамил-транспептидаза (ГГТ). Также в биохимическом анализе крови повышается уровень аланин-аминотрансферазы (АлАТ или АЛТ – признак повреждения ткани печени) и билирубина (желчный пигмент – красящее вещество, продукт распада гемоглобина).
• Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
  • протромбиновый индекс – показатель свертываемости крови (Р) – понижается;
  • гамма-глутамилтранспептидаза – биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G), – повышается;
  • алипопротеин А1 – белок плазмы крови, отвечающий за транспортировку « хорошего холестерина» в организме (А), – понижается.

Значения PGA колеблются от 0 до 12.
Если PGA менее 2, то вероятность цирроза равна нулю.
Если PGA более 9, то вероятность цирроза составляет 86%.

• Маркеры вирусных гепатитов (признаки наличия в организме вирусов, способных повреждать печень).
• Анализ крови на общий белок и белковые фракции (составляющие вещества) демонстрирует нарушение нормального соотношения белковых фракций.
• Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление свертывания крови за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.
• Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).
• Анализ кала на яйца глистов (плоских и круглых червей, например, аскарид, остриц) и простейших (организмов, состоящих из одной клетки, например, амеб, лямблий).

Оценка степени тяжести цирроза печени.

Выполняется специалистом (гастроэнтерологом или гепатологом) по шкале Чайлд-Пью. Уточняется:

• уровень билирубина крови – продукта распада эритроцитов (красных клеток крови),
• уровень сывороточного альбумина – самых мелких белков,
• протромбиновый индекс – один из показателей свертываемости крови,
• наличие асцита – свободной жидкости в брюшной полости,
• печеночная энцефалопатия – повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью.

В зависимости от выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:

• А – компенсированный (то есть возмещенный – приближенный к норме) цирроз печени,
• В – субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени,
• С – декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.

Инструментальные методы исследования.

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, наличие препятствий оттоку желчи на различных уровнях в виде камней, опухолей и др.
• Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи гибких оптических приборов. Позволяет выявить варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода и желудка, наличие эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, оценить эффективность лечения.
• Ретроградная холангиография — рентгенологический метод исследования желчевыводящей системы, при котором контраст (красящее вещество, делающее участки, где оно находится, видимыми на рентгене) вводится в Фатеров сосок (отверстие, через которое в двенадцатиперстную кишку поступает желчь и панкреатический сок). Позволяет выявить причины ухудшения оттока желчи.
• Биопсия печени (взятие кусочка на исследование) выполняется при необходимости уточнения диагноза, выявляет характерные признаки вторичного билиарного цирроза.
• Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.

Возможна также консультация детского гастроэнтеролога. 

Лечение циррозов печени основывается на разделении на классы поражения печени:

• Класс А – амбулаторное лечение (в поликлинике).
• Класс В – амбулаторное лечение, в ряде случаев госпитализация.
• Класс С – госпитализация.

Лечение бывает этиотропным и патогенетическим.

• Этиотропное (воздействие на причину цирроза):
  • противовирусная терапия (прием противовирусных препаратов при вирусном повреждении печени);
  • отказ от приема алкоголя (для подростков); 
  • отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.

• Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе).

Консервативное (безоперационное) лечение выполняется при подготовке к хирургическому лечению или при его невозможности.

• Антибиотикотерапия (использование противомикробных лекарственных препаратов).
• Гепатопротекторы (препараты, улучшающие деятельность печени).
• Витамины группы В, А, С, Е используются в связи с недостаточным их содержанием в организме за счет нарушений всасывания.
• Антигистаминные (противоаллергические средства) и транквилизаторы (успокаивающие средства) используются для уменьшения кожного зуда.

Хирургический метод лежит в основе лечения вторичного билиарного цирроза. Задача хирургического лечения – нормализация оттока желчи. Восстановление проходимости желчевыводящих путей способствует улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни. Виды операций:

• холедохотомия (рассечение стенки общего желчного протока для извлечения камня);
• холедохостомия (выведение содержимого из общего  желчного протока через дренаж (трубку) на переднюю брюшную стенку);
• экстракция (извлечение) камней из холедоха (общего желчного протока) и желчных протоков;
• эндоскопическое бужирование (расширение при помощи специальных инструментов) стриктур (сужений) внепеченочных желчных протоков; 
• эндоскопическое (то есть при помощи эндоскопа – оптического прибора) стентирование (введение в суженный участок стента – расширяющегося сетчатого каркаса) холедоха; 
• баллонная дилатация (расширение при помощи раздуваемого баллона) желчных протоков;
• трансплантация (пересадка печени) выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени от близкого родственника.   

Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе) лечение:

• печеночной эцефалопатии (поражение головного мозга вредными веществами, накапливающимися в крови при нарушениях работы печени); 
• синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – сосуде, приносящем в печень кровь от органов брюшной полости).

Также выделяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени:

• диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 граммов в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение острой, жирной, жареной, копченой пищи, ограничение поваренной соли до 3 граммов в сутки). При развитии печеночной энцефалопатии общее количество белка ограничивается до 0-30 граммов в сутки;
• прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами на 1-2 месяца.
• ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь;
• ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок при классах А и В цирроза печени по Чайлд-Пью, строгий постельный режим при классе С.

• Портальная гипертензия (повышение давления в системе воротной вены – сосуде, несущем кровь в печень от селезенки, желудка и кишечника), которая приводит к следующим проявлениям.
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода, кровотечение из этих вен.
  • Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
    • кровавая рвота;
    • мелена (черный стул);
    • пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
    • частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-90).

• Асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости).
• Перитонит (воспаление брюшины – серозной оболочки, выстилающей брюшную полость изнутри и покрывающей органы брюшной полости).
• Печеночная энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, накапливающимися в крови при нарушениях работы печени.
• Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль печени).
• Системные инфекции (инфекционные заболевания с поражением нескольких систем органов).
• Абсцессы печени (ограниченное скопление гноя за счет проник­ новения в ткань печени болезнетворных микробов или паразитов).
• Пилефлебит (воспаление стенки воротной вены с образованием тромба (сгустка крови), закрывающего ее просвет).
• Гепаторенальный синдром — тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие нарушения их фильтрации) у больных циррозом печени.
• Печеночно-легочной синдром – низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени вследствие изменений циркуляции крови в легких.
• Печеночная гастропатия – заболевание желудка, которое развивается вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови.
• Печеночная колопатия – заболевание толстого кишечника, которое развивается вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови.
• Хроническое (длительностью более 6 месяцев) нарушение менструальной функции (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации (ежемесячные выделения крови из матки)) — у девушек.
• Бесплодие (в будущем).

Прогноз зависит от причины развития вторичного билиарного цирроза. Например, вторичный билиарный цирроз печени, развившийся вследствие врожденной атрезии внутрипеченочных желчных ходов, при отсутствии должного лечения приводит к гибели пациента в течение первого года жизни.

Первичная профилактика вторичного билиарного цирроза (то есть до его возникновения) – это предупреждение заболеваний, которые могут привести к его развитию. Например:  

• соблюдение диеты с отказом от жирного, острого и жареного для профилактики желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре);
• отказ от алкоголя для профилактики алкогольного поражения печени (для подростков);
• своевременное полноценное лечение инфекционных заболеваний для предупреждения перехода инфекции на желчевыводящие пути;
• отказ от бесконтрольного применения лекарств для предупреждения лекарственного повреждения печени и др.  

Вторичная профилактика (то есть после его возникновения) вторичного билиарного цирроза заключается в полноценном своевременном лечении заболеваний, сопровождающихся его развитием (например, опухолей поджелудочной железы и инфекции желчных протоков).

В основе вторичного билиарного цирроза лежит длительная обструкция (закрытие просвета) холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам, в России чаще всего используют шкалу METAVIR.

• F0 – фиброза (разрастания соединительной (рубцовой) ткани в печени без изменения ее структуры) нет.
• F1 – портальный фиброз (расположенный вокруг ветвей воротной вены – сосуда, приносящего в печень кровь от органов брюшной полости) без образования септ (соединительнотканных прослоек, образующихся на месте гибели клеток печени). 
• F2 — портальный фиброз с редкими септами.
• F3 – много септ без формирования цирроза.
• F4 – цирроз.