Ювенильный ревматоидный артрит

...или: Болезнь Стилла

Ювенильный ревматоидный артрит – это аутоиммунное заболевание детского возраста, характеризующееся хроническим воспалением суставов и поражением внутренних органов, поэтому данную патологию относят к системным, то есть способным вовлекать в процесс различные органы и системы. Воспаление при ревматоидном артрите носит аутоиммунный характер — это означает, что по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и активно вырабатывать к ним антитела. При ревматоидном артрите антитела в первую очередь атакуют суставы, приводя к развитию в них хронического воспаления. Постепенно оно ведет к разрушению суставного хряща, нарушению структуры образующих сустав костей, развитию грубых деформаций и, в конечном итоге, к потере функциональной способности сустава. Воспалительный процесс в различных органах и системах также постепенно ведет к нарушению функции соответствующих органов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В процессе заболевания могут поражаться только суставы (суставная форма) либо суставы и внутренние органы (суставно-висцеральная форма).

Поражение суставов.

Симметричное поражение суставов. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются средние и крупные суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кисти, челюстные суставы, суставы шейного отдела позвоночника.
Утренняя скованность продолжительностью более 1-го часа. Больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании.
Припухлость суставов.
Локальное повышение температуры пораженного сустава.
Болезненность суставов при движении и в покое. Наиболее интенсивные боли появляются во второй половине ночи либо утром.
Цвет кожи над суставом не изменяется.
На поздних стадиях за счет значительного разрушения внутрисуставных элементов и перехода воспаления на околосуставные ткани формируются подвывихи и грубые обезображивающие деформации, обусловливающие потерю функции суставов (пациенты не в состоянии удержать в руках кружку, самостоятельно застегнуть пуговицы, помыться).
Появление контрактур (такое состояние, при котором конечность невозможно полностью согнуть или разогнуть в одном или нескольких суставах), подвывихов (нарушение нормального сочленения суставных поверхностей, при котором их частичное соприкосновение сохраняется).

Внесуставные проявления.

Повышение температуры тела. Самая высокая температура, как правило, наблюдается вечером (38-39° С или выше), позже она быстро возвращается к норме.
Дигитальный артериит – это мелкие коричневого цвета очаги на коже около ногтей. Являются результатом некроза мелких сосудов вследствие ревматоидного васкулита (воспаление стенок мелких кровеносных сосудов).
Ревматоидные узелки – образования под кожей размером от 0,5 см до 2-2,5 см. Часто они локализуются в области локтей. Узелки безболезненны, подвижны, так как не спаяны с окружающими тканями.
Воспаление сердца (миокардит, перикардит). При миокардите беспокоят боли в области сердца, отмечаются одышка (чувство нехватки воздуха), цианоз кожи (синюшное окрашивание), снижение артериального (кровяного) давления, аритмия. Изменяется пульс: он учащается (тахикардия) или урежается (брадикардия). При перикардите клинические симптомы похожи на симптомы при миокардите. При накоплении значительного объема жидкости в околосердечной сумке появляются: одутловатость (припухлость) лица больного, набухание шейных вен, вынужденное полусидящее положение в постели (ортопноэ).

Значительно реже при хроническом ревматоидном артрите встречаются:

плеврит (воспаление серозной оболочки, покрывающей легкие);
интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
легочная гипертензия;
увеличение печени и селезенки;
увеличение периферических лимфатических узлов;
ревматоидный увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза).

Выделяют синдром Стилла и аллергосепсис Вислера-Фанкони.

Синдром Стилла имеет подострое начало. Для него характерны:

увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия);
повышение температуры тела до 39-40° С;
аллергическая сыпь и воспаление серозных оболочек внутренних органов (полисерозит).

Аллергосепсис Вислера-Фанкони:

температура тела достигает 40° С и больше (гектическая лихорадка);
высыпания на коже в виде пятен;
воспаление серозных оболочек внутренних органов (полисерозит);
кардит (воспалительный процесс в сердце);
интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности).

Суставной синдром ограничивается болями в суставах (артралгиями) или ограниченным приходящим экссудативным артритом (воспаление сустава с наличием экссудации – жидкости, которая вышла из сосудов в воспаленные ткани). Возникает угроза жизни ребенка вследствие тяжелых поражений.

Формы

Клинико-анатомическая характеристика.

Ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов (суставная форма):
- полиартрит — воспаление большого количества суставов (больше трех);
- олигоартрит — воспаление 2-3 суставов;
- моноартрит — поражение одного сустава.
Ревматоидный артрит с поражением суставов и внутренних органов (суставно-висцеральная форма).
- С ограниченными висцеритами (воспаление внутренних органов).
- Синдром Стилла — характеризуется высокой температурой тела, воспалением суставов, пятнистой или узелковоподобной сыпью, отсутствием в крови ревматоидного фактора, увеличением лимфатических узлов и селезенки, быстрым вовлечением в процесс различных внутренних органов.
- Аллергосептический синдром (синдром Вислера-Фанкони):
  - температура тела достигает 40° С и больше (гектическая лихорадка);
  - высыпания на коже в виде пятен;
  - воспаление серозных оболочек внутренних органов (полисерозит);
  - кардит (воспалительный процесс в сердце);
  - интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности).

Иммунологическая характеристика:

ревматоидный артрит серопозитивный – при наличии в крови ревматоидного фактора, особого иммунологического маркера, свидетельствующего в пользу ревматоидного артрита. Установлено, что присутствие в крови ревматоидного фактора обусловливает более агрессивное течение и неблагоприятный прогноз заболевания;
ревматоидный артрит серонегативный – при отсутствии в крови ревматоидного фактора.

Степени активности процесса:

высокая;
умеренная;
низкая;
ремиссия (период течения хронической болезни, который проявляется исчезновением ее симптомов). Их устанавливает врач на основании подсчета болезненных и припухших суставов и данных лабораторных показателей.

Причины

Причины неизвестны. Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, реализующаяся в болезнь под воздействием факторов внешней среды:

вирусов (грипп, вирус Коксаки, вирус Эпштейна-Барр);
бактериальной инфекции (стрептококки группы В, микоплазмы, хламидии);
травмы сустава;
переохлаждения организма;
стрессовые ситуации;
прививки, проведенные на фоне или сразу после ОРВИ или бактериальной инфекции;
инсоляции (воздействие солнечных лучей).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- симметричные боли в суставах при движении и в покое;
- утренняя скованность продолжительностью более 1-го часа;
- отечность суставов;
- повышение температуры сустава;
- появление узелков под кожей чаще в области локтей;
- боли в области сердца.
Анализ анамнеза жизни ребенка:
- перенесенные инфекционные заболевания (например, частые отиты (воспаление уха), кишечные инфекции);
- наличие аллергических реакций в прошлом.
Наследственный анамнез: наличие родственников с ревматическими болезнями или с другими аутоиммунными заболеваниями.
Общий осмотр:
- отечность пораженных суставов;
- изменение формы суставов: ульнарная девиация (кисть напоминает плавник моржа).
Лабораторные обследования:
- общий анализ крови: ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
- иммунологическое исследование крови: положительный ревматоидный фактор (специфический белок при ревматоидном артрите);
- АЦЦП (антитела к циклицескому цитруллиновому пептиду) – наиболее достоверный маркер ревматоидного артрита.
Инструментальные методы исследования:
- ЭКГ;
- УЗИ сердца, органов брюшной полости, почек;
- рентгенограмма органов грудной полости, пораженных суставов, позвоночника.
Возможна также консультация детского ревматолога.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ревматоидного артрита должно проводиться до ремиссии (отсутствия проявлений заболевания клинически и лабораторно). Это преследует основную цель – затормозить процесс разрушения суставов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – обладают обезболивающим и противовоспалительным действием, однако, не способны замедлять разрушение суставов.
Глюкокортикостероиды внутрь или внутрисуставно – подавляют воспаление, но незначительно замедляют разрушение суставов.
Базисные противовоспалительные препараты (сульфасалазин, лефлуномид, аминохинолиновые препараты, цитостатики) — подавляют воспаление и замедляют разрушение суставов. Эти препараты обладают серьезными побочными эффектами (угнетают кроветворение, нарушают функцию печени), особенно цитостатики, однако, только они способны замедлить разрушающий воспалительный процесс, поэтому их необходимо принимать постоянно под контролем общего анализа крови и печеночных ферментов.
Большие надежды возлагаются на биологические генно-инженерные препараты, оказывающие влияние на нарушенные иммунные процессы. Они также являются базисными и замедляют прогрессирование заболевания.
Местная терапия включает: физиотерапевтические методы лечения (например, магнитотерапия — метод лечения, основанный на воздействии на организм человека магнитными полями, электрофорез — метод электролечения, включающий в себя сочетанное воздействие на организм постоянного тока и вводимых с его помощью лекарственных веществ), при стихании воспалительного процесса назначают лечебную физкультуру и массаж.

Осложнения и последствия

Развитие контрактур (ограничение пассивных движений в суставе, то есть такое состояние, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута в одном или нескольких суставах вследствие поражения) и анкилозов (полная утрата движений в суставе).
Полная потеря зрения на фоне увеита (воспаление сосудистой оболочки глаза).
Хроническая почечная недостаточность в результате амилоидоза (отложение белка-амилоида во внутренние органы с дальнейшим нарушением их функций) почек. Ее основные признаки: в первые дни наблюдается потеря аппетита, тошнота, рвота. Несколько позже появляются мышечные подергивания, сонливость, заторможенность сознания, возникает чувство нехватки воздуха, усиливается частота сердечных сокращений, расширяются границы сердца, повышается давление, нарушается ритм сердца. Появляются боли в животе, увеличивается печень, снижается диурез (объем мочи).
Инвалидизация.
Остеопороз и ассоциированные с ним переломы.

Профилактика ювенильного ревматоидного артрита

Первичной профилактики (направленной на предупреждение развития заболевания) не существует.
Возможна только вторичная профилактика (направленная на предотвращение рецидивов ювенильного ревматоидного артрита). Необходимо постоянное наблюдение ревматолога. При наличии признаков начинающегося обострения необходимо усилить медикаментозную терапию, уменьшить физическую нагрузку (учеба на дому для школьников) либо направить больного на стационарное лечение.