Злокачественные опухоли поджелудочной железы у детей
...или: Злокачественные новообразования поджелудочной железы, рак поджелудочной железы
Злокачественные опухоли поджелудочной железы – это опухоли (новообразования), частично или полностью утратившие способность к дифференцировке (то есть тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась), располагающиеся в поджелудочной железе и представляющие серьезную опасность для жизни человека. Мужчины болеют раком поджелудочной железы в 1,5-2 раза чаще женщин. В среднем, возраст начала заболевания — 55 лет. Пятилетняя выживаемость (продолжительность жизни пациента с момента возникновения заболевания) составляет 1-5%, что является самым низким показателем среди всех онкологических заболеваний.
Симптомы злокачественных опухолей поджелудочной железы у ребенка
Иногда заболевание может быть похоже на сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы (сахара) в крови), так как происходят эндокринологические (функционирование желез и выработка ими гормонов) изменения.
Злокачественные опухоли поджелудочной железы проявляются рядом симптомов и феноменов.
Злокачественные опухоли поджелудочной железы проявляются рядом симптомов и феноменов.
- Диспепсические жалобы (их можно отнести к ранним симптомам): тошнота, рвота, расстройство аппетита, эпигастральное (верхняя часть живота под грудиной) вздутие, запоры.
- Феномен компрессии. Проявляется болью из-за прорастания или сдавления опухолью нервных стволов самой поджелудочной железы, а также нервных стволов солнечного сплетения (располагается между концом грудины и началом брюшной полости) и близкорасположенных органов. Боли интенсивные, постоянные, мучительные, локализуются (располагаются) в эпигастральной области, усиливаются после еды и по ночам, а также в положении лежа на спине. Некоторое облегчение наблюдается при наклоне тела вперед, в положении лежа на животе или на боку. Относится к поздним симптомам.
- Феномен обтурации. Растущая опухоль обтурирует (перекрывает) общий желчный и панкреатический протоки, 12-перстную кишку, сдавливает селезеночную вену. Это приводит к механической желтухе (механической обтурации (перекрытию) желчного протока опухолью), которая проявляется пожелтением кожных покровов, зудом, обесцвечиванием кала и темной окраской мочи.
- Эндокринные нарушения - быстро прогрессирующий сахарный диабет, особенно при раке (злокачественной опухоли (тип клеток отличается от типа клеток органа, из которого она произошла)) тела и хвоста поджелудочной железы.
- При сдавлении вен брюшной полости развивается асцит со всеми его осложнениями (возникновением кровотечения из расширенных вен пищевода и т.д.).
-
Феномен интоксикации (опухолевая интоксикация — отравление). Выявляется на поздних стадиях. Для него характерны следующие симптомы:
- общая слабость, быстрая утомляемость и потеря интереса к привычной работе, депрессия, психическая заторможенность (замедленность реакций), головные боли и головокружения, нарушение сна (сонливость днем, бессонница ночью);
- снижение аппетита вплоть до анорексии (сильного похудания), кахексии (крайней степени истощения);
- цианоз (посинение) и бледность кожных покровов, возможно их пожелтение;
- сухость слизистых оболочках рта, носа, глаз;
- повышение температуры тела (от субфебрильной (37° С) до гектической (39° С и выше));
- повышенная потливость (гипергидроз), особенно по ночам;
- различные типы анемии (малокровия);
- снижение иммунитета и, как результат, сопротивляемости организма инфекциям;
- тошнота и рвота.
Формы злокачественных опухолей поджелудочной железы у ребенка
Выделяют 4 вида злокачественных опухолей поджелудочной железы.
Также выделяют 4 стадии заболевания.
Тяжесть опухолевого процесса оценивается по нескольким критериям (размер и распространенность опухоли, метастазы (распространение) в лимфатических узлах и отдаленных органах). Для этого используется классификация TNM (Tumor (опухоль) Nodulus (узел) Metastasis (метастазы (распространение) в другие органы)).
- Плоскоклеточный рак (рак поджелудочной железы, железисто-плоскоклеточный рак). Злокачественная (тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она произошла) опухоль поджелудочной железы.
- Муцинозная аденокарцинома. Злокачественная опухоль, состоящая из железистых эпителиальных (осуществляющих выработку секретов (специфических продуктов)) клеток.
- Муцинозная цистаденокарцинома. Злокачественная опухоль, состоящая из железистых эпителиальных клеток и имеющая капсулу.
- Ацинарный рак. Злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия протоков или паренхиматозных (внутренних) клеток поджелудочной железы.
- Редкие виды (например, соматостатинома (редкая опухоль, вырабатывающая в избыточных количествах соматостатин (гормон, тормозящий процесс секреции (производства) гормонов и ферментов (белков, ускоряющих химические реакции в организме) химических реакций) поджелудочной железы) и другие).
Также выделяют 4 стадии заболевания.
- I стадия — небольшая, четко отграниченная (отделена от других тканей) опухоль размером до 2 см, расположенная в поджелудочной железы. Регионарных метастазов (новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы) нет.
- II стадия — опухоль поджелудочной железы размером более 2 см. В ближайших регионарных лимфатических узлах метастазов нет.
- III стадия — опухоль любого размера, с одиночными метастазами в регионарные лимфатические узлы.
- IV стадия — опухоль любых размеров при наличии отдаленных метастазов.
Тяжесть опухолевого процесса оценивается по нескольким критериям (размер и распространенность опухоли, метастазы (распространение) в лимфатических узлах и отдаленных органах). Для этого используется классификация TNM (Tumor (опухоль) Nodulus (узел) Metastasis (метастазы (распространение) в другие органы)).
-
T — размер и распространенность опухоли поджелудочной железы.
- T1 - опухоль размером до 2 см, ограничена тканью поджелудочной железы.
- T2 — опухоль размером более 2 см, ограничена тканью железы.
-
T3 — опухоль распространилась на любую из следующих структур:
- 12-перстная кишка;
- желчный проток;
- ткани вокруг поджелудочной железы (включая жировую ткань брыжейки (дупликатуры (образования, состоящего из двух слоев) брюшины, прикрепляющей полые органы (желудок, кишечник) брюшной полости к задней стенке живота));
- брыжейка толстой кишки;
- большой и малый сальники (дупликатура брюшины, идущая от одного органа брюшной полости к другому);
- брюшина (оболочка, покрывающая внутренние стенки брюшной полости и поверхность внутренних органов).
- T4 – опухоль распространилась на желудок, селезенку, ободочную кишку, прилежащие крупные сосуды.
-
N - наличие раковых клеток в лимфатических узлах.
- N0 - раковые клетки в лимфатических узлах отсутствуют.
- N1a – поражен один регионарный лимфатический узел.
- N1b – множественное поражение регионарных лимфатических узлов.
-
M - распространение рака на другие, отдаленные поджелудочной железы органы.
- M0 — рак не распространился на другие органы.
- M1 — рак распространился на отдаленные от поджелудочной железы органы.
Причины злокачественных опухолей поджелудочной железы у ребенка
Причины изучены недостаточно.
Среди факторов риска выделяют несколько.
Также выделяют предраковые заболевания (заболевания, которые могут способствовать перерождению клеток из доброкачественных (тип клеток такой же, как тип клеток органа, из которого они произошли) в злокачественные (тип клеток отличается от типа клеток органа, из которого они произошли)).
Среди факторов риска выделяют несколько.
- Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы) любой этиологии (причины возникновения).
- Мутации (нарушения) определенных генов – K-ras, P16, DPC4, P53.
- Курение (для подростков).
- Мужской пол (мальчики заболевают чаще, чем девочки).
- Раса (у афроамериканцев заболеваемость выше, чем у белокожих).
- Наследственность (риск развития злокачественных (тип клеток отличается от типа клеток органа, из которого они произошли) опухолей поджелудочной железы выше, если в анамнезе у близких родственников были злокачественные опухоли).
- Особенности питания (употребление большого количества жирной пищи (чаще животного происхождения), недостаток в пище продуктов, содержащих клетчатку (цельнозернового хлеба, отрубей, бобов, гречневой и кукурузной круп, овощей, фруктов)). Имеются некоторые исследования, которые показывают, что в регионах, где употребляют большое количество рыбы, заболеваемость раком ниже.
- Длительное течение сахарного диабета (хронического заболевания, сопровождающегося постоянным повышением уровня глюкозы (сахара) в крови).
- Перенесенные ранее гастрэктомия (удаление целиком) или резекция (удаление части) желудка по поводу язв или доброкачественных опухолей желудка (заболеваемость раком выше в 3-5 раз).
Также выделяют предраковые заболевания (заболевания, которые могут способствовать перерождению клеток из доброкачественных (тип клеток такой же, как тип клеток органа, из которого они произошли) в злокачественные (тип клеток отличается от типа клеток органа, из которого они произошли)).
- Дисплазия (нарушение) протокового эпителия (слоя, покрывающего протоки поджелудочной железы).
- Гиперплазия (увеличение) протокового эпителия.
- Плоскоклеточная метаплазия (замещение одного типа клеток другим) протокового эпителия.
-
Врач онколог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу онкологу
Диагностика злокачественных опухолей поджелудочной железы у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, усиливаются ли они после еды и ночью в положении лежа на спине, пожелтение кожных покровов, зуд, обесцвечивание кала и темная окраска мочи, с чем больной связывает возникновение этих симптомов).
- Анализ анамнеза жизни больного: наличие у пациента заболеваний кишечника (в особенности врача интересует панкреатит (воспаление поджелудочной железы)), другие перенесенные заболевания, вредные привычки (курение, алкоголь) – для подростков, характер питания.
- Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников онкологических заболеваний).
-
Данные объективного осмотра. Врач обращает внимание, есть ли у пациента:
- кахексия (крайняя степень истощения);
- бледность кожных покровов, пожелтение кожных покровов, кожный зуд;
- обесцвечивание кала, потемнение мочи;
- желтуха (пожелтение кожных покровов), асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости).
-
Инструментально-лабораторные данные.
- Общий анализ крови. Может быть обнаружен лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов (белых кровяных телец)), увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов – красных кровяных телец), умеренный тромбоцитоз (увеличение клеток, влияющих на свертываемость крови ).
- Биохимический анализ крови (увеличение альфа и гамма-глобулинов (белков), повышение щелочной фосфатазы (фермента (белка, ускоряющего химические реакции в организме), присутствующего во всех частях организма человека) может быть связано с метастазами (распространением раковых (злокачественных клеток, тип которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли) клеток в другие органы) рака в печень или кости. Увеличение аланинаминотрансфераза (АлАт) или аспартатаминотрансфераза (АсАТ) – ферментов – свидетельствует о поражении печени, в том числе в связи с метастазами, увеличением холестерина (жироподобного вещества) и желчных кислот (органических кислот, входящих в состав желчи и представляющих собой конечные продукты обмена холестерина; играют важную роль в процессах переваривания и всасывания жиров) в крови.
- Выявление онкомаркеров (особых белков, выделяющихся при определенных опухолях (рак молочной железы, поджелудочной железы и т.д.)) в крови. Такие маркеры, как СЕА, СА19-9, СА 242, СА 50, чаще используются для дифференциальной (отличительной) диагностики доброкачественной и злокачественной опухоли поджелудочной железы. При увеличении СА 19-9 более 1000 Ед/мл опухоль имеет размеры больше 5 см, при этом этот маркер может повышаться и при других заболеваниях, в том числе при доброкачественных.
- Соотношение сывороточного тестостерона (основной мужской половой гормон, также имеющийся в небольших количествах и в женском организме) к дегидростерону (биологически активной форме тестостерона, образующейся из него в клетках органов под воздействием ферментов (белков, ускоряющих химические реакции) является специфическим тестом. При коэффициенте больше 5 врач может заподозрить рак поджелудочной железы.
- Анализ кала (отмечается отсутствие стеркобилина (коричневого пигмента (окрашивающего вещества) кала) в кале при помощи микроскопа).
- Общий анализ мочи. При злокачественных опухолях поджелудочной железы уробилиноген (вещество, образованное из билирубина (одного из желчных пигментов (окрашивающих вещества), а затем превращающееся в уробилин (пигмент, окрашивающий мочу в желтый цвет)) снижается, а затем полностью перестает определяться в мочи.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (определяется опухоль в поджелудочной железе, а также возможно обнаружение регионарных метастазов (распространения раковых (злокачественных клеток, тип которых отличается от типа клеток органа, из которых они произошли) клеток в другие органы).
- Компьютерная томография (КТ) для выявления опухоли поджелудочной железы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Проводится для выявления опухоли поджелудочной железы.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – рентгенологический метод исследования желчных протоков и главного выводного протока поджелудочной железы.
- Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) – метод компьютерного сканирования панкреатического, внепеченочного и внутрипеченочного желчных протоков.
- Чрескожная биопсия опухоли. Взятие кусочка ткани опухоли на гистологическое (тканевое) исследование.
- Возможна также консультация детского гастроэнтеролога.
Лечение злокачественных опухолей поджелудочной железы у ребенка
-
Хирургическое. Хирургическое удаление рака желудка остается до настоящего времени единственным достаточно эффективным методом лечения. Объем и характер оперативного вмешательства зависят от многих причин: стадии развития рака, объема поражения поджелудочной железы, наличия метастазов (распространения в другие органы раковых (тип клеток отличается от типа клеток органа, из которых они произошли) клеток), общего состояния больного, его способности без большого риска перенести оперативную травму (травму во время операции) и возможных осложнений. Различают радикальные и паллиативные операции.
- Радикальные (их цель — полностью устранить причину патологического (ненормального) процесса) операции. Удаление опухоли путем частичной панкреатэктомии (удаление опухоли вместе с частью поджелудочной железы) или панкреатикодуоденэктомии (удаление опухоли с частью поджелудочной железы и 12-перстной кишки).
- Паллиативные (их цель — частично устранить причину патологического процесса, тем самым облегчив течение заболевания) операции. Направлены на устранение тяжелых симптомов (кахексии (крайней степени истощения), сильных болей в животе) заболевания, а также обеспечение питания пациента, нарушенного из-за разрастания опухоли (удаление только части или всей опухоли, нарушающей проходимость желудочного-кишечного тракта).
На ранних стадиях заболевания применяют радикальные операции, на более поздних выполняют паллиативные.
- Химиотерапия. Лечение лекарственными средствами, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток. При химиотерапии останавливается или замедляется развитие раковых клеток, которые быстро делятся и растут. Но при этом страдают и здоровые клетки.
- Лучевая терапия. Использование радиационного излучения для лечения опухоли. В основном, используется совместно с химиотерапией или хирургическим лечением.
Осложнения и последствия злокачественных опухолей поджелудочной железы у ребенка
Прогноз тем благоприятней, чем раньше выявлено злокачественное новообразование и быстрее произведено лечение. При наличии метастазов (новых очагов злокачественных (тип клеток отличается от типа клеток органа, из которого они произошли) клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие отдаленные органы) прогноз ухудшается и риск летального исхода (смерти) увеличивается.
Осложнения.
Осложнения.
- Метастазы.
- Печеночно-почечная недостаточность (нарушение функций печени и почек).
- Тромбофлебит (воспаление стенки вены с образованием тромба (сгустка крови)).
- Механическая желтуха (состояние, при котором происходит обтурация (перекрытие) желчного протока и нарушение тока желчи. Характеризуется пожелтением кожных покровов, зудом, обесцвечиванием кала и потемнением мочи).
- Нарушение переваривания пищи из-за снижения поступления желчи и ферментов (белков, ускоряющих химические реакции) в просвет кишечника.
- Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости).
- Значительная потеря веса вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
- Кишечная непроходимость (частичное или полное нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику) – может возникнуть вследствие перекрытия крупной опухолью большей части просвета 12-перстного кишечника.
Профилактика злокачественных опухолей поджелудочной железы у ребенка
Специфической профилактики злокачественных новообразований поджелудочной железы нет. Рекомендуется:
- соблюдать принципы рационального питания (ограничить прием жареной, жирной, острой и копченой пищи, фаст-фуда, газированных напитков, кофе);
- употреблять продукты с высоким содержанием клетчатки (овощи, цельнозерновой хлеб, гречневую и кукурузную крупы), растительные масла, кисломолочные продукты, продукты, содержащие пищевые волокна (целлюлозу, имеющуюся в фруктах, овощах, бобовых), большое количество жидкости (не менее 2 л в сутки), большое количество рыбы;
- исключить вредные привычки (курение, алкоголь) – подросткам;
- своевременно и полноценно лечить панкреатит (воспаление поджелудочной железы) любой этиологии (причины), сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы (сахара) в крови).
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при злокачественных опухолях поджелудочной железы?
- Выбрать подходящего врача онколог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу онкологу
