Аутоиммунная нейтропения

...или: Autoimmune neutropenia, AIN

Аутоиммунная нейтропения – это заболевание, характеризующееся значительным снижением нейтрофилов (клеток иммунной системы, основная функция которых – защита организма от инфекций) в крови из-за того, что иммунная система начинает принимать их за чужеродные клетки и вырабатывать против них антитела (специфические белки, направленные на уничтожение чужеродных для иммунной системы агентов, – обычно это вирусы, бактерии, грибы или клетки, ими зараженные). Нейтрофилы подвергаются агглютинации (склеиванию) или лизису (разрушению). При любом из этих двух процессов нейтрофилы уже не могут выполнять свои защитные функции. Симптомы заболевания очень разнообразны: оно может протекать бессимптомно, может иметь умеренные проявления, иногда (но при этой форме нейтропении редко) возникают тяжелые инфекционные процессы, угрожающие жизни пациента. Этим заболеванием могут страдать как взрослые, так и дети.

Симптомы аутоиммунной нейтропении

Заболевание может протекать бессимптомно, то есть не иметь никаких внешних проявлений.

В зависимости от степени тяжести аутоиммунной нейтропении может возникать ряд симптомов:

гингивиты (воспаления и кровоточивость десен);
стоматиты (воспаления ротовой полости);
риниты (воспаления слизистой оболочки носа);
синуситы (воспаления придаточных пазух носа);
отиты.

Реже встречаются:

бронхиты;
пневмонии;
менингиты;
парапроктиты;
целлюлит (воспаление подкожной клетчатки);
сепсис — возникает редко.

Формы

Выделяют первичную и вторичную аутоиммунную нейтропении.

Первичная аутоиммунная нейтропения – возникает в детском возрасте, как правило, в период с 5 месяцев до 1,5 лет. Характеризуется снижением уровня нейтрофилов (клеток иммунной системы, основная функция которых – защита организма от инфекций). Может протекать бессимптомно, может иметь клинические проявления: воспаление и кровоточивость десен, хрипы в легких, кашель, боли различной локализации (расположения).
Вторичная аутоиммунная нейтропения – более характерна для взрослых пациентов, является следствием аутоиммунных заболеваний (заболеваний, при которых иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные и атаковать их), первичных (врожденных, возникших во время внутриутробного развития) иммунодефицитов (снижения иммунитета), инфекций, опухолей (чаще аутоиммунная нейтропения возникает при злокачественных опухолях — опухолях (новообразованиях), частично или полностью утративших способность к дифференцировке (то есть тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась), состояний после трансплантаций (пересадок) гемопоэтических стволовых клеток (клеток, из которых в дальнейшем развиваются многие клетки организма; также их называют клетками-предшественниками, они находятся в костном мозге) или внутренних органов.

По степени тяжести выделяют следующие формы:

легкую — 1500-1000 клеток (нейтрофилов) в микролитре крови;
среднюю — 500-1000 клеток (нейтрофилов) в микролитре крови;
тяжелую — менее 500 клеток (нейтрофилов) в микролитре крови.

Причины

Причины первичной нейтропении на сегодняшний день до конца не ясны.

Причинами вторичной аутоиммунной нейтропении являются внешние факторы:

сопутствующие заболевания, например, аутоиммунные заболевания (заболевания, при которых иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные и атаковать их);
первичные иммунодефициты;
инфекции;
злокачественные опухоли (опухоли (новообразования), частично или полностью утратившие способность к дифференцировке (то есть тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась));
состояния после трансплантаций (пересадок) гемопоэтических стволовых клеток (клеток, из которых в дальнейшем развиваются многие клетки организма; также их называют клетками-предшественниками, они находятся в костном мозге) или внутренних органов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились боли в горле, кровоточивость десен, кашель и чувство нехватки воздуха, стоматиты (воспаления и язвы полости рта), заложенность ушей, шум и боль в ушах. Также у некоторых пациентов жалобы могут отсутствовать.
Анализ анамнеза жизни – врач обращает внимание на наличие у пациента рецидивирующих (повторяющихся) инфекций ротовой полости, бронхов, легких, подкожной клетчатки (соединительной ткани организма, состоящей, в основном, из жиров); пациент может быть оперирован по поводу острого парапроктита (воспаления, чаще всего гнойного, клетчатки, окружающей прямую кишку).
Осмотр пациента – при осмотре врач может обнаружить покраснение и увеличение небных миндалин, припухшие, кровоточащие десны; при осмотре внутренней части уха он может выявить гной или разрыв барабанной перепонки, во время аускультации (прослушивания) легких может услышать разнообразные хрипы. Также у некоторых пациентов может не быть никаких внешних проявлений заболевания.
Общий анализ крови — выявляется нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов (менее 1500 клеток в микролитре крови) — клеток иммунной системы, основная функция которых – защита организма от инфекций). Количество остальных клеток будет в пределах нормы или может наблюдаться уменьшение эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в свертываемости крови), увеличение уровня моноцитов (одного из видов клеток иммунной системы).
Метод ИФА (иммунофлюоресцентного анализа) – могут быть обнаружены специфические антитела (белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма), направленные против собственных нейтрофилов. Для проведения этого теста берут кровь из вены.
Рентгенография ЛОР-органов (уха, горла, носа и придаточных пазух носа) и органов грудной клетки – помогает выявить наличие синусита (воспаления придаточных пазух носа), бронхита (воспаления бронхов) или пневмонии (воспаления легких). Исследование проводят с помощью специального аппарата, который с помощью рентгеновских лучей проецирует изображение объектов на специальную пленку.
Пункция (забор) костного мозга – исследуется клеточный состав костного мозга, который при аутоиммунной нейтропении остается в норме (если будут отклонения, то это уже другое заболевание).
Консультации гематолога, аллерголога-иммунолога.

Лечение аутоиммунной нейтропении

Часто происходит спонтанная ремиссия (выздоровление, которое сопровождающееся полным отсутствием любых симптомов заболевания, включая лабораторные данные).

Причины этого явления на сегодняшний день неизвестны.

Для лечения аутоиммунной нейтропении используют следующие лекарственные средства.

Антибиотики (противомикробные средства) – назначаются при возникновении инфекционного бактериального процесса.
Противовирусные препараты – применяются при возникновении вирусной инфекцией.
Антимикотики (противогрибковые препараты) – назначают при возникновении грибкового поражения.
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) – повышает уровень нейтрофилов (клеток иммунной системы, основная функция которых – защита организма от инфекций), этот препарат вводят внутривенно.
Иммуносупрессоры (введение внутривенных иммуноглобулинов — белков, защищающих организм человека от инфекций), глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов надпочечников), которые в этом случае блокируют антитела (белки, уничтожающие чужеродные для иммунной системы агенты – в данном случае нейтрофилы), тем самым « спасая» их от разрушения.
Биологические агенты (моноклональные антитела) – также используют с целью иммуносупрессии (подавления иммунной системы), но результат хуже, чем при использовании внутривенных иммуноглобулинов или глюкокортикостероидов.

Осложнения и последствия

Появление тяжелых, угрожающих жизни пациента инфекций, в том числе, развитие сепсиса (заражения крови).
Летальный исход (смерть) от инфекционных осложнений.

Профилактика аутоиммунной нейтропении

Причины возникновения первичной аутоиммунной нейтропении до конца не выяснены, поэтому комплекс адекватных профилактических мероприятий на сегодняшний день не разработан.

Профилактика вторичной аутоиммунной нейтропении заключается в правильной и своевременной терапии основного заболевания. Например, при наличии аутоиммунного заболевания (заболевания, при которых иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные и атаковать их) применяют глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов надпочечников) и цитостатики (средства, замедляющие клеточный рост) с целью иммуносупрессии (подавления иммунной системы), при наличии опухолей необходима химиотерапия (лечение ядами, которое применяется для того, чтобы избавиться от опухолевых клеток).