Аутоиммунный панкреатит у детей
...или: Неалкогольный деструктивный панкреатит, лимфоплазмоцитарный склерозирующий панкреатит, гранулематозный хронический панкреатит, склерозирующий панкреатохолангит
Аутоиммунный панкреатит — это редкое системное заболевание, при котором поражаются поджелудочная железа и другие органы. При данном заболевании имеется аутоиммунный механизм (повышенная активность иммунитета, направленная против клеток своего организма). Помимо поджелудочной железы, при аутоиммунном панкреатите повреждаются другие органы – желчевыводящие пути, слюнные железы, кишечник, лимфоузлы, почки, легкие и др. Аутоиммунный панкреатит можно отнести к хроническому (продолжающемуся более 6 месяцев) панкреатиту.
Симптомы аутоиммунного панкреатита у ребенка
Главные особенности аутоиммунного панкреатита – умеренная выраженность всех симптомов и отсутствие острых атак (эпизодов резкого ухудшения состояния пациента). В ряде случаев симптомов может не быть, и диагноз устанавливается только при развитии осложнений.
- Болевой абдоминальный синдром (устойчивая совокупность симптомов): боль или дискомфорт в верхней половине живота, реже в поясничной области, возникает примерно у половины пациентов, может продолжаться в течение нескольких минут или часов. Интенсивность боли умеренная или незначительная. Как правило, боль провоцируется приемом острой, жирной и жареной пищи.
-
Желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (например, полости рта) и биологических жидкостей (например, слюны, слезной жидкости и др.). Развивается в результате нарушения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку (начальный отдел тонкого кишечника) при сужении протоков поджелудочной железы и желчевыводящих путей:
- кал светлее, чем обычно;
- моча темнее, чем обычно;
- окрашивание в желтый цвет слюны, слезной жидкости, плазмы (жидкой части) крови и др.;
- кожный зуд.
-
Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
- снижение аппетита;
- тошнота и рвота;
- вздутие живота;
- горечь и сухость во рту по утрам;
- неприятный запах изо рта.
- Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы (выделение ферментов, участвующих в переваривании пищи) в большинстве случаев не имеет проявлений, выявляется при специальном лабораторном исследовании.
- Сахарный диабет (нарушение обмена углеводов — сахаров) быстро развивается в результате ухудшения эндокринной функции поджелудочной железы (выработки гормонов, регулирующих обмен углеводов). Особенностью сахарного диабета при аутоиммунном панкреатите является его благоприятное течение с возможным обратным развитием (выздоровлением) на фоне полноценного лечения.
- Снижение массы тела.
-
Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость;
- слабость;
- сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.
-
Поражение других органов.
- Легких. Проявляется одышкой (учащенным дыханием), чувством нехватки воздуха за счет образования участков уплотнения легочной ткани.
- Почек. Проявляется почечной недостаточностью (нарушением всех функций почек) и появлением белка в моче (в норме этого быть не должно).
- Печени (псевдоопухоль печени) — развитие уплотнения ткани печени без опухолевых клеток. Выявляется при пальпации (прощупывании) или при инструментальных методах исследования. Может сопровождаться длительной тяжестью в правом подреберье, не связанной с приемом пищи.
-
Слюнных желез (склерозирующий сиалоаденит) — воспаление слюнных желез с заменой нормальной ткани на рубцовую. Проявления:
- сухость во рту;
- боли в области слюнных желез;
- затруднения при глотании, дыхании и речи за счет сухости во рту.
Формы аутоиммунного панкреатита у ребенка
По гистологической картине (изменениям структуры поджелудочной железы, выявленным под микроскопом) выделяют два типа аутоиммунного панкреатита:
Различия между этими вариантами только гистологические (то есть выявляются при гистологическом исследовании – изучении кусочков органа под микроскопом).
В зависимости от наличия прочих аутоиммунных заболеваний (развивающихся при повреждении различных органов силами собственного иммунитета – системой защитных сил организма) выделяют два типа аутоиммунного панкреатита:
В зависимости от локализации (расположения) поражения выделяют:
- 1 тип — лимфоплазмацитарный склерозирующий панкреатит;
- 2 тип — идиопатический протоково-концентрический панкреатит с гранулоцитарными эпителиальными повреждениями.
Различия между этими вариантами только гистологические (то есть выявляются при гистологическом исследовании – изучении кусочков органа под микроскопом).
В зависимости от наличия прочих аутоиммунных заболеваний (развивающихся при повреждении различных органов силами собственного иммунитета – системой защитных сил организма) выделяют два типа аутоиммунного панкреатита:
- изолированный аутоиммунный панкреатит – развивается у пациента, у которого отсутствуют другие аутоиммунные заболевания;
- синдром аутоиммунного панкреатита – развивается у пациента, у которого имеются другие аутоиммунные заболевания.
В зависимости от локализации (расположения) поражения выделяют:
- диффузную форму (поражение всей поджелудочной железы);
- очаговую форму (поражение отдельных участков поджелудочной железы, чаще всего ее головки, при инструментальном исследовании напоминает рак (злокачественную опухоль) поджелудочной железы).
Причины аутоиммунного панкреатита у ребенка
Аутоиммунный панкреатит у детей встречается реже, чем у взрослых.
Причины данного заболевания на настоящий момент неизвестны. Предполагается, что причиной возникновения заболевания может быть повышенная активность иммунитета (системы защитных сил), который начинает действовать против клеток собственного организма.
Причины данного заболевания на настоящий момент неизвестны. Предполагается, что причиной возникновения заболевания может быть повышенная активность иммунитета (системы защитных сил), который начинает действовать против клеток собственного организма.
-
Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Диагностика аутоиммунного панкреатита у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в верхней половине живота, желтуха (появление желтой окраски кожи, слизистых оболочек (например, ротовой полости), биологических жидкостей (например, слюны, слезной жидкости и др.)), снижение массы тела, увеличение объема каловых масс и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
- Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, есть ли у пациента вредные привычки (для подростков), принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
- Физикальный осмотр. Определяется сниженная или нормальная масса тела, возможна желтушность кожных покровов и слизистых. При пальпации (прощупывании) живота возможна болезненность в верхних отделах. При перкуссии (простукивании) живота определяются размеры печени, селезенки, поджелудочной железы.
-
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови может выявить увеличение скорости оседания эритроцитов (красных клеток крови) — показатель, отражающий соотношение белков крови, — реже – увеличение количества лимфоцитов или эозинофилов (особые виды лейкоцитов – белых клеток крови).
- Уровень глюкозы (простого углевода) крови. При нарушении внутрисекреторной функции поджелудочной железы (выработки гормонов, регулирующих обмен углеводов — сахаров) глюкоза в крови, взятой натощак, повышается.
- Гликозилированный гемоглобин (показатель, отражающий среднее содержание глюкозы в крови за длительный период — до трех месяцев) может повышаться.
- Липидограмма (содержание жироподобных веществ в крови) может выявить нарушение соотношения потенциально опасных и защитных разновидностей липидов.
- Биохимический анализ крови. Определяется уровень креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукта распада веществ из ядра клетки), щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамил-транспептидазы (ГГТ), аланин-аминотрансферазы (АлАТ или АЛТ), аспартат-амиминотрасферазы (АсАТ или АСТ), билирубина (желчного пигмента – красящего вещества, продукта распада эритроцитов – красных клеток крови), электролитов (калий, натрий, кальций, магний).
- Онкомаркеры (вещества, повышающиеся в крови при возникновении опухоли): СА 19-9 и раковоэмбриональный антиген – признаки рака (злокачественной, то есть растущей с повреждением окружающих тканей, опухоли) поджелудочной железы.
- Общий анализ мочи выявляет более темное окрашивание мочи, чем оно должно быть в норме, в моче обнаруживаются желчные пигменты (красящие вещества, выделяемые желчью) и иногда – протеинурия (белок в моче). Также общий анализ мочи необходим для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы.
- Содержание иммуноглобулина G4 (IgG4 – особый вид белка, повышающийся при аутоиммунных реакциях – повреждении собственных клеток силами иммунитета – системой защитных сил организма) в крови повышается более чем в 2 раза.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи и жира, грубые пищевые волокна, может снижаться уровень эластазы и химотрипсина (ферментов поджелудочной железы, расщепляющих белки) при биохимическом анализе кала).
-
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени, поджелудочной железы и селезенки, наличие препятствии оттоку желчи на различных уровнях в виде сужения протоков, камней, опухолей и др.
- Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (поджелудочной железы, печени и др.). Важным признаком аутоиммунного панкреатита является диффузное (то есть во всех участках) увеличение поджелудочной железы и сужение ее выводного протока.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (поджелудочной железы, печени и др.). Важным признаком аутоиммунного панкреатита является диффузное увеличение поджелудочной железы и сужение ее выводного протока.
- Ретроградная холангиография — рентгенологический метод исследования желчевыводящей системы, при котором контраст (красящее вещество, делающее участки, где оно находится, видимыми на рентгене) вводится в Фатеров сосок (отверстие, через которое в двенадцатиперстную кишку поступает желчь и панкреатический сок). Позволяет выявить причины ухудшения оттока желчи и панкреатического сока (жидкость, вырабатываемая поджелудочной железой, содержащая пищеварительные ферменты – вещества, способствующие перевариванию пищи), чаще всего в виде сужения протоков. Не является обязательным методом исследования. Применяется в сложных случаях для уточнения диагноза.
- Биопсия (взятие кусочка на исследование) поджелудочной железы или при необходимости других органов (например, печени, слюнных желез) выполняется в сложных случаях для уточнения диагноза, выявляет характерные признаки заболевания. Биопсия поджелудочной железы не является необходимым методом исследования, так как в этом органе чередуются участки с нормальной и измененной структурой и материал для исследования может быть взят из нормального участка. Отличительной особенностью аутоиммунного панкреатита является наличие в пораженном органе большого количества плазмоцитов (активных лимфоцитов – варианта лейкоцитов – белых клеток крови), содержащих IgG4.
- Возможны также консультации педиатра, детского эндокринолога.
Диагностические критерии аутоиммунного панкреатита включают:
- визуализацию (осмотр поджелудочной железы, например, при помощи ультразвукового исследования или магнитно-резонансной томографии);
- серологию (исследование крови, выявляющее повышение IgG4);
- гистологию (результаты биопсии поджелудочной железы).
Особый диагностический критерий аутоиммунного панкреатита – положительный ответ (то есть уменьшение симптомов и улучшение лабораторных и инструментальных показателей) на терапию глюкокортикоидами (синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников).
Лечение аутоиммунного панкреатита у ребенка
В редких случаях происходит самоизлечение (то есть без применения медикаментов).
Основы лечения аутоиммунного панкреатита.
Основы лечения аутоиммунного панкреатита.
-
Диетотерапия.
- Диета №5 – прием пищи 5-6 раз в сутки, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, грубой (богатой клетчаткой – трудно перевариваемой частью растений) пищи, ограничение поваренной соли до 3 граммов в сутки. Еда должна достаточное количество витаминов, соли кальция и фосфора (например, рыба, отварное мясо, супы на овощных бульонах, молочные продукты умеренной жирности и др.). Цель этой диеты – уменьшить нагрузку на поджелудочную железу.
- При развитии сахарного диабета (нарушения обмена углеводов — сахаров) как проявления аутоиммунного панкреатита следует резко ограничить потребление сахара, можно заменить его на подсластители.
- При развитии сахарного диабета существует высокий риск возникновения гипогликемии (резкого падения в крови уровня глюкозы (простого углевода), сопровождающегося нарушениями сознания). Поэтому больной при себе обязательно должен иметь сладкие продукты (кусковой сахар или конфеты) для восстановления уровня глюкозы в крови.
-
Консервативное (безоперационное) лечение.
- Глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) – прием этих препаратов лежит в основе лечения. Большинству больных необходимо применять глюкокортикоиды в течение нескольких недель. Некоторым пациентам может потребоваться длительное применение малых доз этих препаратов.
- Иммунодепрессанты – группа препаратов, подавляющих избыточную активность иммунной системы (системы защитных сил организма), повреждающую собственные органы. Иммунодепрессанты применяются при недостаточной эффективности глюкокортикоидов или невозможности их применения (например, при развитии осложнений). В связи с риском нарушения нормального роста ребенка иммунодепрессанты применяются с особой осторожностью, преимущественно в подростковом возрасте.
- Спазмолитики (препараты, расслабляющие гладкую мускулатуру внутренних органов и сосудов) применяются при боли, возникающей в результате сужения протоков поджелудочной железы.
- Ферменты поджелудочной железы используются для улучшения переваривания пищи.
- Препараты урсодезоксихолевой кислоты применяются для улучшения оттока желчи и восстановления клеток печени.
- Ингибиторы протонной помпы (препараты, уменьшающие выработку соляной кислоты желудком) применяются для восстановления поверхности желудка при наличии ее повреждений.
- Простой (короткий) инсулин (раствор гормона инсулина без специальных добавок, увеличивающих продолжительность его действия) обычно используется для нормализации содержания глюкозы в крови при развитии сахарного диабета.
- Инсулины продленного действия (растворы гормона инсулина со специальными добавками, замедляющими его всасывание) может использоваться для нормализации содержания глюкозы в крови при развитии сахарного диабета.
- Хирургическое лечение. Хирургическая декомпрессия (восстановление нормального просвета) протоков поджелудочной железы и желчных протоков применяется при значительном сужении протоков, не поддающемся лечению глюкокортикоидами. Предпочтительнее стентирование протоков (введение внутрь сужения протока стента – сетчатого каркаса, расширяющего просвет), так как эта операция обычно легко переносится пациентами.
Осложнения и последствия аутоиммунного панкреатита у ребенка
Осложнения аутоиммунного панкреатита.
Последствия аутоиммунного панкреатита.
Прогноз при аутоиммунном панкреатите зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний (поражений собственных органов иммунной системой – системой защитных сил организма) и сахарного диабета (нарушения обмена углеводов – сахаров).
-
Нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике.
- Белковая недостаточность (состояние, развивающееся вследствие сокращения или прекращения поступления в организм белков).
- Гиповитаминозы (недостаточное содержание в организме витаминов), особенно жирорастворимых (А, Д, Е, К).
- Снижение массы тела вплоть до кахексии (состояния глубокого истощения и слабости организма).
-
Нарушения водно-электролитного баланса в организме.
- Жажда.
- Отеки.
- Обезвоживание организма (сухость кожи и слизистых оболочек).
- Судороги (приступообразные непроизвольные сокращения мышц).
- Подпеченочная желтуха — окрашивание в желтый цвет кожи, видимых слизистых оболочек и биологических жидкостей (например, слюны, слезной жидкости и др.) за счет нарушения оттока желчи.
-
Инфекционные осложнения:
- воспалительные инфильтраты (увеличение объема и плотности некоторых участков органа за счет скопления в них несвойственных клеток – например, микроорганизмов, клеток крови и др.) поджелудочной железы;
- гнойный холангит (воспаление желчных протоков);
- сепсис (заражение крови – заболевание, вызванное наличием в крови болезнетворных микроорганизмов и их токсинов (продуктов жизнедеятельности));
- перитонит — воспаление брюшины (оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность брюшной полости и покрывающей расположенные в ней органы).
- Эрозии (поверхностные дефекты) и язвы (глубокие дефекты) различных отделов пищеварительного тракта (пищевода, желудка, кишечника).
- Подпеченочная портальная гипертензия (повышение давления в системе воротной вены (сосуд, приносящий кровь в печень от органов брюшной полости) за счет препятствия оттоку крови от печени).
- Хроническая непроходимость двенадцатиперстной кишки из-за ее воспаления и сдавления увеличенной поджелудочной железой.
- Абдоминальный ишемический синдром (нарушение притока крови к органам брюшной полости) в результате сдавления сосудов.
- Панкреатогенный асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости).
- Рак (злокачественная опухоль – опухоль, растущая с повреждением окружающих тканей) поджелудочной железы.
Последствия аутоиммунного панкреатита.
- При своевременном полноценном лечении при небольшой длительности заболевания возможно полное восстановление структуры и деятельности поджелудочной железы.
- При длительном течении заболевания рубцовые изменения поджелудочной железы приводят к необратимым изменениям ее структуры и деятельности, но даже у этих больных полноценное лечение позволяет остановить прогрессирование (дальнейшее развитие) процесса.
Прогноз при аутоиммунном панкреатите зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний (поражений собственных органов иммунной системой – системой защитных сил организма) и сахарного диабета (нарушения обмена углеводов – сахаров).
Профилактика аутоиммунного панкреатита у ребенка
Профилактика аутоиммунного панкреатита не разработана, так как неизвестны причины и факторы, провоцирующие его возникновение.
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при аутоиммунном панкреатите?
- Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Первомайская