Боковой амиотрофический склероз у детей

...или: Болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, болезнь Герига, БАС

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным развитием и распространением слабости и атрофии (уменьшение размеров ткани) пораженных мышц больного. В основе заболевания лежит поражение нейронов (нервных клеток) головного мозга и боковых отделов спинного мозга, регулирующих двигательную функцию мышц. Именно из-за гибели нервных клеток и нарушается передача нервных импульсов к мышцам, что приводит к возникновению слабости и их атрофии.

Симптомы бокового амиотрофического склероза у ребенка

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).

При шейно-грудной форме:
- слабость и подергивания мышц предплечья;
- неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
При бульбарной форме:
- нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
- возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
- приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, мышечная слабость охватывает все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки.

В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично.

При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:

ходить;
самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.

Формы бокового амиотрофического склероза у ребенка

Формы бокового амиотрофического склероза (БАС) по локализации поражения различных мышц:

шейно-грудная форма (поражение мышц шеи и рук);
бульбарная форма (возникает при поражении нервных клеток головного мозга и проявляется нарушением глотания и речи);
пояснично-крестцовая форма (поражение мышц ног);
высокая (церебральная) форма (проявляется параличом рук и ног, возникновением приступов непроизвольного смеха и плача).

Причины бокового амиотрофического склероза у ребенка

Причина данного заболевания неизвестна. Согласно статистике, заболевание в среднем развивается в возрасте 40-60 лет (предполагают, что развитие заболевания может быть связано с недостатком или, наоборот, избытком половых гормонов, нейротрофических факторов, антиоксидантов).
Есть сведения, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции.
Также встречаются семейные случаи, когда заболевание передается по наследству из поколения в поколение.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика бокового амиотрофического склероза у ребенка

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- слабость и подергивания мышц предплечья;
- неловкость при ходьбе;
- нарушение речи (дизартрия);
- приступы непроизвольного смеха или плача;
- наличие данного заболевания у родственников.
Неврологическое обследование: внешний осмотр больного, исследование рефлексов, объема движений в суставах, силы и тонуса мышц.
Инструментальные методы исследования (электронейромиография (ЭНМГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга для исключения других заболеваний).
Лабораторные методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови).
Серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.).
Возможна также консультация невролога.

Лечение бокового амиотрофического склероза у ребенка

Цели терапии:

замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Немедикаментозная терапия:

ортопедические приспособления – воротник для поддержания головы, шины, устройства для захвата предметов;
постановка желудочного зонда при невозможности глотать пищу;
лечебная гимнастика;
калорийная и разнообразная пища (употребление мясных и рыбных блюд, свежих фруктов и овощей).

Медикаментозная терапия:

существует единственный доказанный препарат, относящийся к группе противовирусных препаратов, замедляющий пpoгрессирование бокового амиотрофического склероза (БАС);
при спазмах мышц – противосудорожные препараты;
при спастичности (повышение тонуса мышц) назначают миорелаксанты;
при слюнотечении (из-за нарушения глотания) – препараты группы холинолитиков;
при нарушении сна – антидепрессанты;
при болях – анальгетики, на поздних стадиях заболевания – наркотические анальгетики;
повторные курсы препаратов, действующих больше психологически на больных, – ноотропные, нейропротекторные препараты.

Осложнения и последствия бокового амиотрофического склероза у ребенка

Основные последствия и осложнения бокового амиотрофического склероза (БАС):

свисание головы из-за слабости мышц шеи;
невозможность самостоятельно передвигаться из-за слабости мышц конечностей;
поперхивание при глотании;
невозможность самостоятельно дышать из-за слабости дыхательных мышц;
контрактуры конечностей (ограничение пассивных движений в суставах конечностей);
депрессия;
болезненные мышечные спазмы;
сильное истощение больного.

Прогноз при данном заболевании всегда неблагоприятный. Длительность болезни составляет приблизительно 2,5 года. Дольше 5 лет при заболевании БАС живут очень немногие больные.

Профилактика бокового амиотрофического склероза у ребенка

Первичная профилактика отсутствует, так как не ясна причина возникновения бокового амиотрофического склероза (БАС).

Вторичная профилактика БАС направлена на замедление прогрессирования заболевания и продление жизни больного, включает:

регулярное наблюдение у невролога (каждые 3-6 месяца); строгий прием лекарственных препаратов;
выполнение лечебной гимнастики;
сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).

Дополнительно бокового амиотрофического склероза у ребенка

Боковой амиотрофический склероз, согласно данным медицинской литературы, не встречался у лиц младше 16 лет. Предполагают, что это связано с недостатком половых гормонов.