Болезнь Уиппла
...или: Болезнь Уиппля, болезнь Виппла, кишечная липодис-трофия, липогранулематоз брыжейки, интестинальная липодистрофия
Болезнь Уиппла – это редкое системное (захватывает многие системы организма) заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается преимущественно поражение тонкого кишечника, регионарных (расположенных рядом с органом, в данном случае – с кишечником) лимфоузлов. В процесс могут вовлекаться сердечно-сосудистая, нервная и пищеварительная система, что и обуславливает системный характер заболевания. Болеют, в основном, мужчины среднего возраста (40-55 лет).
Симптомы болезни Уиппла
Симптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что болезнь затрагивает многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов.
Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.
В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.
Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.
-
Поражение суставов и мышц.
- « Мигрирующие» боли в суставах (появившись в одном месте, через какое-то время они стихают и появляются в других суставах), воспаление, припухлость, отечность суставов (мелких и крупных), боли при пальпации (прощупывании) суставов. Артриты (воспаления суставов) имеют острый характер, протекают по типу отдельных атак и могут предшествовать развернутой картине (множественным проявлениям) болезни Уиппла в течение 3-10 лет.
- Боли в мышцах, возникающие в состоянии покоя и во время движения.
- Уплотнения в мышечной ткани.
-
Периферическая аденопатия (увеличение лимфатических узлов, они подвижны, безболезненны). Вовлекаются как поверхностные (например, подмышечные, подчелюстные), так и глубокие (расположенные в брюшной полости по ходу кишечника) лимфоузлы.
- Повышение температуры тела (до 37,5-38,5° С, иногда выше).
- Возникновение участков гиперпигментации (неравномерное потемнение кожи (особенно на лице – в области скул, вокруг глаз, на участках, доступных солнечным лучам) из-за нарушения функции надпочечников – желез, производящих необходимые гормоны (биологически активные структуры, участвующие в обмене веществ)).
В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.
-
Поражение желудочно-кишечного тракта:
- диарея (понос) — стул до 5-15 раз в сутки, светлый, пенистый, имеющий очень неприятный запах, иногда – с жирным налетом (стеаторея), плохо смывается со стенок унитаза;
- боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, в результате возникает ситофобия (боязнь приема пищи);
- вздутие живота, повышенное газообразование;
- синдром мальабсорбции (нарушения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком кишечнике) с диареей (жидким частым стулом) и стеатореей (повышенным содержанием жиров в стуле). Может привести к прогрессирующему снижению массы тела.
-
Поражение легких:
- кашель с мокротой (слизистым отделяемым);
- боль в области грудной клетки;
- воспаление плевры (плеврит), которое проявляется кашлем, одышкой, повышением температуры тела до 37-38°С, болью в грудной клетке.
- Поражение сердца: часто повреждаются клапаны сердца, и развивается поражение внутренней оболочки сердца (эндокардит).
-
Поражение нервной системы и психические нарушения:
- слабоумие;
- периодически возникающие судороги;
- параличи конечностей (отсутствие движений);
- нарушения речи;
- депрессии;
- нарушение сна;
- снижение памяти.
-
Поражение глаз:
- « куриная слепота» (ночная слепота) – снижение зрения в сумерках, темное время суток или в условиях плохого освещения. Развивается из-за дефицита витамина А;
- воспаление оболочек глаза.
Инкубационный период
Заболевание является инфекционным (наиболее вероятный возбудитель – бактерия Tropheryma whippelii), однако точных данных об инкубационном периоде на настоящий момент нет.
Формы
Выделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:
- 1 период – внекишечные проявления болезни (преимущественное поражение одной системы – суставов, лимфатических узлов, повышение температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.);
- 2 период – нарушение пищеварения и его последствия (дефицит витаминов, быстрое снижение массы тела);
- 3 период – вовлечение в процесс многих органов и систем (сердца, легких, нервной системы).
Причины
Болезнь Уиппла – инфекционное заболевание, наиболее вероятным возбудителем которого является бактерия Tropheryma whippelii (на сегодняшний день мало изучена). Было установлено, что у ряда здоровых людей (при отсутствии симптомов заболевания) она может выделяться из слюны. Таким образом, помимо инфекционной причины, в развитии заболевания играет роль и реакция самого организма на инфекцию (причиной может служить слабость иммунитета – во время болезни, при отсутствии полноценного питания).
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появился частый стул, как давно у пациента повышена температура тела, есть ли боли в суставах и мышцах, есть ли симптомы поражения других органов: сердца, легких, нервной системы).
- Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента хронические заболевания желудочно-кишечного тракта: панкреатит (воспаление поджелудочной железы), холецистит (воспаление желчного пузыря), желчнокаменная болезнь (появление камней в желчном пузыре) и другие).
- Анализ семейного анамнеза (страдает ли кто-то из близких родственников синдромом мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике), болезнью Крона (тяжелым воспалением стенки тонкой кишки), целиакией (повреждением стенки тонкой кишки вследствие невозможности усваивать белок злаковых культур), язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки (образование язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке), другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта со схожими с болезнью Уиппла проявлениями).
-
Лабораторные данные.
- Клинический анализ крови – с его помощью может быть диагностирована анемия (снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток)), которая развивается из-за нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте.
- Биохимический анализ крови (позволяет выявить возможные нарушения функций внутренних органов – печени, почек, поджелудочной железы).
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).
- ПЦР (полимеразная цепная реакция) слюны, содержимого желудочно-кишечного тракта: специальное исследование для выявления ДНК возбудителя — бактерии Tropheryma whippelii. Это исследование отличается исключительной точностью и должно проводиться при подозрении на болезнь Уиппла.
- Диагностика на наличие паразитарных (глистных) заболеваний, которые способствуют механическому повреждению тканей, снижению иммунитета, присоединению бактериальной инфекции и возможному развитию болезни Уиппла.
- Аскаридоз — паразитарное заболевание, вызываемое аскаридами (небольшими веретенообразными червями).
- Энтеробиоз — паразитарное заболевание, вызываемое острицами (тонкими белыми червями).
- Описторхоз — паразитарное заболевание, вызываемое описторхизами (плоскими червями).
- Лямблиоз – паразитарное заболевание, вызываемое лямблиями (простейшими микроорганизмами).
-
Инструментальные методы диагностики.
- Рентгенография брюшной полости для выявления патологических (ненормальных, характерных для болезни) изменений кишечника.
- Эндоскопическое исследование кишечника: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и лимфатических узлов для выявления поражения печени, почек, лимфатических узлов брюшной полости.
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния внутренних органов, в том числе желудка, 12-перстной кишки, выявления увеличенных лимфоузлов, свободной жидкости в брюшной полости, повреждения кишки.
- Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) – для выявления характерных для болезни изменений сердца, которое иногда поражается при болезни Уиппла.
- Консультации гастроэнтеролога, невролога, ревматолога.
Лечение болезни Уиппла
Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), обязательно под промежуточным (во время лечения) и окончательным (после лечения) контролем полимеразной цепной реакции (ПЦР) — специального исследования для выявления возбудителя — бактерии Tropheryma whippelii.
Лечение включает в себя несколько принципов.
Лечение включает в себя несколько принципов.
- Антибактериальные препараты (для устранения бактерии-возбудителя болезни Уиппла).
- Гормональные противовоспалительные препараты (с целью уменьшения воспаления).
- Прием ферментных препаратов (улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике)).
-
Стол №5.
- Разрешается: компот, некрепкий чай, хлеб пшеничный, обезжиренный творог, супы на овощном отваре, нежирная говядина, кура, каши рассыпчатые, некислые фрукты, листья салата, бобовые культуры.
- Запрещается: свежая сдоба, сало, щавель, шпинат, жирное мясо, жирная рыба, горчица, перец, мороженое, черный кофе, алкоголь (для подростков), жареное мясо, полуфабрикаты.
- Частое дробное питание.
- Витаминотерапия (прием витаминов группы А, К, Е, D, фолиевой кислоты, В12, железа).
- Также используют симптоматическую (уменьшающую симптомы заболевания) терапию для лечения поражения нервной системы, сердца, легких.
Осложнения и последствия
При отсутствии лечения больные умирают через несколько лет после присоединения желудочно-кишечных симптомов.
- Отек головного мозга (избыточное накопление жидкости в клетках головного мозга).
- Надпочечниковая недостаточность (нарушение функции надпочечников) — главная причина смерти.
- Поражение миокарда (сердечной мышцы).
- Анемия (снижение гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток), кахексия (крайняя степень истощения)).
- Рецидив (возобновление симптомов) заболевания. Скорее всего, причина этого – неправильно подобранный курс антибиотиков.
- Полиорганная недостаточность – нарушение функций многих органов (сердца, легких, почек и др.).
- Потеря трудоспособности.
Профилактика болезни Уиппла
Специфической профилактики болезни Уиппла не существует. Профилактика направлена на предупреждение развития рецидивов (возобновления симптомов болезни) заболевания, поэтому больные должны находиться под постоянным контролем врача-гастроэнтеролога (раз в 3 месяца), врача-инфекциониста (наблюдаться как минимум 1 раз в полгода)
- Регулярное эндоскопическое исследование кишечника во время лечения и после него: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
- Заместительная терапия витаминами при гиповитаминозе (сниженном поступлении в организм витаминов), прием минеральных комплексов.
- Прием ферментных препаратов, улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике).
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при болезни Уиппла?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
Маяковская 