Акции и спецпредложения

Болезнь Уиппла

...или: Болезнь Уиппля, болезнь Виппла, кишечная липодис-трофия, липогранулематоз брыжейки, интестинальная липодистрофия

Болезнь Уиппла – это редкое системное (захватывает многие системы организма) заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается преимущественно поражение тонкого кишечника, регионарных (расположенных рядом с органом, в данном случае – с кишечником) лимфоузлов. В процесс могут вовлекаться сердечно-сосудистая, нервная и пищеварительная система, что и обуславливает системный характер заболевания. Болеют, в основном, мужчины среднего возраста (40-55 лет).

Симптомы болезни Уиппла

Симптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что болезнь затрагивает многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов.

Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.

Поражение суставов и мышц.
- « Мигрирующие» боли в суставах (появившись в одном месте, через какое-то время они стихают и появляются в других суставах), воспаление, припухлость, отечность суставов (мелких и крупных), боли при пальпации (прощупывании) суставов. Артриты (воспаления суставов) имеют острый характер, протекают по типу отдельных атак и могут предшествовать развернутой картине (множественным проявлениям) болезни Уиппла в течение 3-10 лет.
- Боли в мышцах, возникающие в состоянии покоя и во время движения.
- Уплотнения в мышечной ткани.

Периферическая аденопатия (увеличение лимфатических узлов, они подвижны, безболезненны). Вовлекаются как поверхностные (например, подмышечные, подчелюстные), так и глубокие (расположенные в брюшной полости по ходу кишечника) лимфоузлы.
- Повышение температуры тела (до 37,5-38,5° С, иногда выше).
- Возникновение участков гиперпигментации (неравномерное потемнение кожи (особенно на лице – в области скул, вокруг глаз, на участках, доступных солнечным лучам) из-за нарушения функции надпочечников – желез, производящих необходимые гормоны (биологически активные структуры, участвующие в обмене веществ)).

В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.

Поражение желудочно-кишечного тракта:
- диарея (понос) — стул до 5-15 раз в сутки, светлый, пенистый, имеющий очень неприятный запах, иногда – с жирным налетом (стеаторея), плохо смывается со стенок унитаза;
- боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, в результате возникает ситофобия (боязнь приема пищи);
- вздутие живота, повышенное газообразование;
- синдром мальабсорбции (нарушения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком кишечнике) с диареей (жидким частым стулом) и стеатореей (повышенным содержанием жиров в стуле). Может привести к прогрессирующему снижению массы тела.

Также могут возникнуть другие симптомы.

Поражение легких:
- кашель с мокротой (слизистым отделяемым);
- боль в области грудной клетки;
- воспаление плевры (плеврит), которое проявляется кашлем, одышкой, повышением температуры тела до 37-38°С, болью в грудной клетке.

Поражение сердца: часто повреждаются клапаны сердца, и развивается поражение внутренней оболочки сердца (эндокардит).
Поражение нервной системы и психические нарушения:
- слабоумие;
- периодически возникающие судороги;
- параличи конечностей (отсутствие движений);
- нарушения речи;
- депрессии;
- нарушение сна;
- снижение памяти.

Поражение глаз:
- « куриная слепота» (ночная слепота) – снижение зрения в сумерках, темное время суток или в условиях плохого освещения. Развивается из-за дефицита витамина А;
- воспаление оболочек глаза.

Инкубационный период

Заболевание является инфекционным (наиболее вероятный возбудитель – бактерия Tropheryma whippelii), однако точных данных об инкубационном периоде на настоящий момент нет.

Формы

Выделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:

1 период – внекишечные проявления болезни (преимущественное поражение одной системы – суставов, лимфатических узлов, повышение температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.);
2 период – нарушение пищеварения и его последствия (дефицит витаминов, быстрое снижение массы тела);
3 период – вовлечение в процесс многих органов и систем (сердца, легких, нервной системы).

Причины

Болезнь Уиппла – инфекционное заболевание, наиболее вероятным возбудителем которого является бактерия Tropheryma whippelii (на сегодняшний день мало изучена). Было установлено, что у ряда здоровых людей (при отсутствии симптомов заболевания) она может выделяться из слюны. Таким образом, помимо инфекционной причины, в развитии заболевания играет роль и реакция самого организма на инфекцию (причиной может служить слабость иммунитета – во время болезни, при отсутствии полноценного питания).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появился частый стул, как давно у пациента повышена температура тела, есть ли боли в суставах и мышцах, есть ли симптомы поражения других органов: сердца, легких, нервной системы).
Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента хронические заболевания желудочно-кишечного тракта: панкреатит (воспаление поджелудочной железы), холецистит (воспаление желчного пузыря), желчнокаменная болезнь (появление камней в желчном пузыре) и другие).
Анализ семейного анамнеза (страдает ли кто-то из близких родственников синдромом мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике), болезнью Крона (тяжелым воспалением стенки тонкой кишки), целиакией (повреждением стенки тонкой кишки вследствие невозможности усваивать белок злаковых культур), язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки (образование язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке), другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта со схожими с болезнью Уиппла проявлениями).
Лабораторные данные.
- Клинический анализ крови – с его помощью может быть диагностирована анемия (снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток)), которая развивается из-за нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте.
- Биохимический анализ крови (позволяет выявить возможные нарушения функций внутренних органов – печени, почек, поджелудочной железы).
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).
- ПЦР (полимеразная цепная реакция) слюны, содержимого желудочно-кишечного тракта: специальное исследование для выявления ДНК возбудителя — бактерии Tropheryma whippelii. Это исследование отличается исключительной точностью и должно проводиться при подозрении на болезнь Уиппла.
- Диагностика на наличие паразитарных (глистных) заболеваний, которые способствуют механическому повреждению тканей, снижению иммунитета, присоединению бактериальной инфекции и возможному развитию болезни Уиппла.
- Аскаридоз — паразитарное заболевание, вызываемое аскаридами (небольшими веретенообразными червями).
- Энтеробиоз — паразитарное заболевание, вызываемое острицами (тонкими белыми червями).
- Описторхоз — паразитарное заболевание, вызываемое описторхизами (плоскими червями).
- Лямблиоз – паразитарное заболевание, вызываемое лямблиями (простейшими микроорганизмами).

Инструментальные методы диагностики.
- Рентгенография брюшной полости для выявления патологических (ненормальных, характерных для болезни) изменений кишечника.
- Эндоскопическое исследование кишечника: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и лимфатических узлов для выявления поражения печени, почек, лимфатических узлов брюшной полости.
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния внутренних органов, в том числе желудка, 12-перстной кишки, выявления увеличенных лимфоузлов, свободной жидкости в брюшной полости, повреждения кишки.
- Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) – для выявления характерных для болезни изменений сердца, которое иногда поражается при болезни Уиппла.
Консультации гастроэнтеролога, невролога, ревматолога.

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), обязательно под промежуточным (во время лечения) и окончательным (после лечения) контролем полимеразной цепной реакции (ПЦР) — специального исследования для выявления возбудителя — бактерии Tropheryma whippelii.

Лечение включает в себя несколько принципов.

Антибактериальные препараты (для устранения бактерии-возбудителя болезни Уиппла).
Гормональные противовоспалительные препараты (с целью уменьшения воспаления).
Прием ферментных препаратов (улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике)).
Стол №5.
- Разрешается: компот, некрепкий чай, хлеб пшеничный, обезжиренный творог, супы на овощном отваре, нежирная говядина, кура, каши рассыпчатые, некислые фрукты, листья салата, бобовые культуры.
- Запрещается: свежая сдоба, сало, щавель, шпинат, жирное мясо, жирная рыба, горчица, перец, мороженое, черный кофе, алкоголь (для подростков), жареное мясо, полуфабрикаты.

Частое дробное питание.
Витаминотерапия (прием витаминов группы А, К, Е, D, фолиевой кислоты, В12, железа).
Также используют симптоматическую (уменьшающую симптомы заболевания) терапию для лечения поражения нервной системы, сердца, легких.

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения больные умирают через несколько лет после присоединения желудочно-кишечных симптомов.

Отек головного мозга (избыточное накопление жидкости в клетках головного мозга).
Надпочечниковая недостаточность (нарушение функции надпочечников) — главная причина смерти.
Поражение миокарда (сердечной мышцы).
Анемия (снижение гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток), кахексия (крайняя степень истощения)).
Рецидив (возобновление симптомов) заболевания. Скорее всего, причина этого – неправильно подобранный курс антибиотиков.
Полиорганная недостаточность – нарушение функций многих органов (сердца, легких, почек и др.).
Потеря трудоспособности.

Профилактика болезни Уиппла

Специфической профилактики болезни Уиппла не существует. Профилактика направлена на предупреждение развития рецидивов (возобновления симптомов болезни) заболевания, поэтому больные должны находиться под постоянным контролем врача-гастроэнтеролога (раз в 3 месяца), врача-инфекциониста (наблюдаться как минимум 1 раз в полгода)

Регулярное эндоскопическое исследование кишечника во время лечения и после него: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
Заместительная терапия витаминами при гиповитаминозе (сниженном поступлении в организм витаминов), прием минеральных комплексов.
Прием ферментных препаратов, улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике).

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.