Феохромоцитома у детей

...или: Хромаффинома

Феохромоцитома — это опухоль, развивающаяся из клеток мозгового вещества надпочечников и выделяющая большое количество катехоламинов: норадреналина и адреналина (гормонов стресса). Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников, как правило, в узлах вегетативной нервной системы (симпатических ганглиях). В этом случае заболевание протекает легче, так как секретируется только норадреналин.

Симптомы феохромоцитомы у ребенка

Наиболее частое проявление – артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше).
Головокружение в межприступном периоде, которое усиливается при переходе из горизонтального положения в вертикальное.
Учащенное мочеиспускание.
Судороги.
Нарушение зрения, изменения на глазном дне: спастическая ангиопатия – поражение сосудов глаз.

Формы феохромоцитомы у ребенка

Бессимптомная:

немая форма — отсутствие проявлений при жизни больного;
скрытая форма — проявляется в виде шока или гипертонического криза (резкое повышение артериального (кровяного) давления до высоких значений (200 мм.рт.ст. и выше) при напряжении больного – при соревнованиях, стрессах).

Клинически выраженная – имеются проявления феохромоцитомы:

пароксизмальная форма — гипертонические кризы возникают на фоне нормальных цифр артериального (кровяного) давления;
персистирующая форма — стойкая гипертония (постоянное повышение артериального (кровяного) давления);
смешанная форма — на фоне стойкого повышения артериального давления отмечаются периодически повторяющиеся приступы еще большего подъема давления.

Причины феохромоцитомы у ребенка

Чаще всего — генетические нарушения. Встречается при синдроме Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание, характеризующееся поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов) и МЭН 2 (наследственное заболевание, характеризующееся поражением поджелудочной, паращитовидных желез и надпочечников), болезни Реклингхаузена (наследственное заболевание, характеризующееся появлением множественных пигментированных пятен цвета « кофе с молоком», доброкачественных новообразований).

Провоцирующие факторы для криза:

переохлаждение;
физическое и эмоциональное перенапряжение;
резкие движения с разгибанием спины;
травма поясничной области;
курение и прием алкоголя (для подростков);
прием некоторых лекарственных препаратов (инсулин, гистамин);
переедание;
смех, чихание.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу эндокринологу

Диагностика феохромоцитомы у ребенка

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились жалобы на повышенное артериальное (кровяное) давление, головные боли;
- есть ли эффект от применения гипотензивных (снижающих артериальное давление) препаратов;
- не было ли случаев подобных заболеваний в семье.
Общий осмотр:
- артериальное (кровяное) давление повышено;
- снижение массы тела;
- дрожание широко расставленных пальцев рук;
- нервозность, раздражительность.
Анализ крови и мочи на адреналин, норадреналин (обнаружение повышенного уровня); стандарт — исследование адреналина и норадреналина в суточной моче.
Анализ крови на калий, натрий, глюкозу.
Электрокардиограмма (ЭКГ) для выявления ишемии (недостаточного кровоснабжения) сердца, нарушения сердечного ритма, тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений).
УЗИ области надпочечников: обнаружение опухоли.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) для выявления опухолей в надпочечниках.
Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ): это соединение накапливается в клетках опухолевой ткани и встраивается в процесс синтеза катехоламинов. Метод накопления МЙБГ используется при подозрении на нетипичную локализацию феохромоцитомы, диагностику метастазов (отдаленных очагов опухолевого роста).
Определение специфических маркеров — хромогранина А (маркер опухолевого роста, используется для диагностики и наблюдения за нейроэндокринными новообразованиями).
Возможна также консультация детского хирурга.

Лечение феохромоцитомы у ребенка

Основной метод лечения – хирургическое удаление опухоли.
Перед операцией необходимо снизить артериальное (кровяное) давление, как правило, этого удается добиться за несколько дней до операции. Для этого используют вещества, расширяющие периферические сосуды (альфа-1-адреноблокаторы).

Осложнения и последствия феохромоцитомы у ребенка

Инфаркт миокарда (гибель участка сердечной мышцы).
Аритмия – нарушение ритма сердца.
Инсульт – нарушение мозгового кровообращения.
Нарушение зрения вплоть до полной его потери.
Высокий риск летального исхода.

Профилактика феохромоцитомы у ребенка

Специальных принципов профилактики не разработано.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.