Гастрошизис

...или: Гастрошиз

Гастрошизис — это порок развития передней брюшной стенки, при котором не происходит ее заращения (в брюшной стенке имеется дефект — отверстие).

Симптомы

На передней брюшной стенке (животе) новорожденного ребенка (как правило, справа от пупка) обнаруживается отверстие размером от 2 до 4 см.
Через это отверстие эвентрируются (выпадают наружу) петли кишечника.
Кишечник отечен, раздут.
Петли кишечника могут быть спаяны друг с другом.

Причины

Существуют предположения, что гастрошизис является наследственным заболеванием, связанным с генетическими нарушениями, однако достоверных данных об этом нет.
В абсолютном большинстве случаев гастрошизис встречается у новорожденных с задержкой внутриутробного развития — малым весом и длиной тела при рождении.
Формируется гастрошизис между 5 и 8 неделями развития плода.
Предрасполагают к развитию гастрошизиса:
- возраст матери младше 25 лет;
- плохое питание матери во время беременности (малое количество витаминов, аминокислот и других питательных веществ);
- влияние вредных факторов на организм матери во время беременности, в первую очередь курения;
- прием во время беременности лекарственных препаратов (например, нестероидных противовоспалительных).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач неонатолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неонатологу

Диагностика

Постнатальная (после рождения) диагностика гастрошизиса основана на данных осмотра — эвентрации петель кишечника (выпячивание наружу) из отверстия в брюшной полости.
Пренатальная (до рождения, внутриутробная) диагностика основана на данных УЗИ (ультразвукового обследования), которое проводится на 13-14 неделе беременности.
Косвенным признаком патологии новорожденного (поводом для того, чтобы пройти УЗИ-обследование) может служить повышение уровня альфа-фетопротеина в крови беременной женщины (белок, который образуется в организме эмбриона):
- его норма вариабельна в зависимости от срока беременности;
- появление этого белка в организме взрослого человека (за исключением периода беременности) может указывать на развитие онкопатологии (опухоли).
Однако этот признак может указывать и на многие другие патологии плода (например, гидроцефалию (водянка), отсутствие почки), а также на многоплодную беременность и угрозу выкидыша.
Возможна также консультация педиатра и детского хирурга.

Лечение

Экстренное хирургическое лечение сразу после рождения (в первые часы) — выпавшие петли кишечника вправляют в брюшную полость, и отверстие зашивают.
После операции на время нормализации состояния кишечника и сращения швов (от нескольких дней до нескольких недель) дети получают парентеральное питание (в кровеносное русло через катетер вводятся специальные смеси, содержащие все необходимые ребенку питательные вещества).

Осложнения и последствия

Во внутриутробном периоде может произойти спонтанное уменьшение отверстия, через которое выпячивается кишечник. При этом пережимаются сосуды, которые питают орган, что может привести к отмиранию тканей кишечника.
Если гастрошизис диагностируют внутриутробно, то роды, как правило, проводят в специальных отделениях (оборудованных всем необходимым для экстренного хирургического вмешательства).
- Роды рекомендуется проводить путем кесарева сечения и раньше положенного срока.
- Оптимальный срок выбирается путем взвешивания двух факторов:
  - плод должен быть достаточно зрелым, чтобы выжить (оценку проводят врач-неонатолог и акушер-гинеколог);
  - повреждение кишечника должно быть минимальным.
При экстренном хирургическом вмешательстве большинство новорожденных с гастрошизисом выживают, и последствий, как правило, нет.
Если операция не проведена своевременно, петли кишечника, которые находятся вне организма (выпавшие), могут инфицироваться бактериями из окружающего воздуха, что приводит к их воспалению, которое быстро распространяется по всему организму (развивается сепсис — “ заражение крови”). Ребенок может погибнуть.

Профилактика

Во время беременности, а также на этапе ее планирования женщине рекомендуется принимать препараты фолиевой кислоты.
Избегать во время беременности препаратов, которые могут спровоцировать развитие гастрошизиса (аспирина, ибупрофена и некоторых других).
Диета беременной женщины должна быть полноценной и содержать достаточное количество питательных веществ и витаминов.
При внутриутробной диагностике гастрошизиса на сроке до 22 недель беременность может быть прервана по решению матери.

Дополнительно

Через незаращенное отверстие в брюшной стенке происходит выпячивание органов брюшной полости, в большинстве случаев только кишечника (кишечник как бы “ вываливается” наружу из живота).
Возникает чаще всего в правой части живота на уровне пупка.
Размер отверстия обычно не превышает 4 см.
Встречается примерно в 1 случае на 10 000 новорожденных.