Холестаз у детей
...или: Холестатический синдром
Холестаз – это патологический (ненормальный) процесс, связанный с нарушением синтеза (образования), секреции (выделения) и поступления желчи или ее отдельных компонентов в 12-перстную кишку, — иными словами, застой желчи.
Симптомы холестаза у ребенка
- Зуд кожи – главный (и долгое время единственный) симптом заболевания. Как правило, зуд беспокоит ночью, днем уменьшается. Некоторые больные отмечают усиление зуда зимой.
- Расчесы кожи, возникающие из-за сильного кожного зуда гнойничковые высыпания.
- Обесцвечивание кала и потемнение мочи.
- Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз).
- Гиперпигментация кожи (усиление окраски, потемнение) за счет отложения меланина (особое химическое соединение, который придает окрашивание коже).
- Стеаторея (усиленное выделение жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
- Изменение цвета кала и мочи (потемнение мочи и обесцвечивание кала).
- Повышенная кровоточивость, которая связана со снижением всасывания жирорастворимого витамина К в кишечнике.
-
Гиповитаминозы – дефицит (недостаток) витаминов в организме. Гиповитаминоз при холестазе связан с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике (А, Д, Е):
- дефицит витамина А (« куриная слепота» — нарушение сумеречного зрения (зрение при пониженном освещении), сухость кожи, слизистых оболочек и склер глаз);
- витамина Д (остеопороз — снижение плотности костной ткани, переломы костей);
- витамина Е (мышечная слабость).
- Снижение массы тела.
- Холелитиаз (образование камней в желчном пузыре и желчных протоках).
- Задержка роста и развития.
Формы холестаза у ребенка
- внутрипеченочный (застой желчи происходит на уровне внутрипеченочных желчных протоков или клеток печени — гепатоцитов, то есть локализуется внутри печени);
- внепеченочный (застойные явления наблюдаются при обструкции (закупорке) внепеченочных желчных протоков).
По наличию желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз) холестаз бывает:
- желтушным;
- безжелтушным.
По степени выраженности клинических симптомов заболевания выделяют:
- острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, появляются внезапно);
- хронический холестаз (симптомы слабо выражены, нарастают в течение нескольких недель и месяцев).
По механизму возникновения холестаз может быть:
- парциальным - при этой форме холестаза отмечается уменьшение объема выделяемой желчи;
- диссоциативным - наблюдается задержка выделения лишь некоторых компонентов желчи, например, желчных кислот;
- тотальным - наблюдается нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку.
По наличию цитолиза (разрушения клеток) холестаз бывает:
- без цитолиза;
- с цитолизом.
Особая форма заболевания — холестаз новорожденных, который связан с нарушением выделения желчи. Чаще всего причиной этого состояния становится врожденное недоразвитие (атрезия) желчных протоков.
Причины холестаза у ребенка
-
Нарушение образования желчи:
- алкоголизм и алкогольное поражение печени (у подростков);
- вирусные заболевания печени (гепатиты);
- отравления и токсические повреждения печени (яды, соли тяжелых металлов);
- лекарственное поражение печени (при приеме некоторых лекарственных препаратов, оказывающих токсическое (ядовитое) действие на печень);
- сепсис (заражение крови).
-
Нарушения, связанные с экскрецией (выделением) и током желчи:
- злокачественные новообразования (опухоли, рак) печени;
- первичный и вторичный склерозирующий холангит (заболевание, связанное с прогрессирующим воспалением стенок желчных протоков, которое в итоге приводит к их сужению);
- реакция « трансплантат против хозяина» - реакция отторжения (плохая приживаемость пересаженного органа) трансплантата (пересаженный орган) после трансплантации (пересадки органов);
- синдром (болезнь) Кароли (редкое наследственное заболевание, характеризующееся расширением желчных протоков);
- туберкулез печени (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis);
- гельминтозы (заболевание, связанное с попаданием в организм червей-паразитов);
- саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулем (плотных узелков разного размера, связанных с воспалением) во многих органах).
-
Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Диагностика холестаза у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, беспокоит ли ребенка кожный зуд, были ли эпизоды желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз), с чем может быть связано возникновение этих симптомов и др.).
- Анализ анамнеза жизни (были у ребенка какие-либо заболевания печени, инфекции).
- Физикальный осмотр. Определяется возможная желтушность кожи и склер глаз и ее интенсивность, при перкуссии (простукивании) и пальпации (ощупывании) живота определяются размеры печени, ее болезненность, оценивается состояние кожи (расчесы, высыпания на коже), определяется вес и рост ребенка.
- Анализ крови (выявляют анемию (снижение концентрации эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белок-переносчик кислорода)), лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов — белых клеток крови)).
- Анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты (компоненты желчи)).
- Биохимический анализ крови (выявляют гипербилирубинемию – повышение билирубина в крови (желчный пигмент), повышение уровня липидов, желчных кислот, изменения липидного спектра (содержание различных форм липидов) сыворотки крови), повышение ферментов (особые белки, участвующие в химических реакциях в организме): лейцинаминопептидазы, глютамилтранспептидазы, 5-нуклеотидазы. Повышение щелочной фосфатазы у детей не является показательным, так как у них возможно физиологическое (возрастное) повышение этого фермента.
-
Инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для выявления увеличенной печени, изменений желчного пузыря;
- компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, которые выявляют возможные изменения печени, желчного пузыря;
- ретроградная панкреатохолангиография (метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние);
- чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом).
- магниторезонансная холангиография (метод обследования желчных протоков) – является наиболее перспективным методом исследования в связи с его высокой информативностью;
- биопсия печени (исследование участка органа) для выявления причины холестаза и возможных изменений печени.
- Возможна также консультация педиатра.
Лечение холестаза у ребенка
- Лечение холестаза направлено на устранение его причины (удаление камней, опухолей, отмена токсических (вредных) лекарственных препаратов и др.), а также на уменьшение симптомов заболевания.
- Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, животных жиров, замена их на растительные.
-
Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста.
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- овощи, зелень;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
-
Запрещается:
- алкогольные напитки;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- горчица, перец, хрен;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- кулинарные жиры, сало;
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.).
- Поливитаминные препараты.
- Препараты, содержащие УДХК (урсодезоксихолевую кислоту), и желчные кислоты являются препаратами выбора для лечения холестатического синдрома. Они обладают защитным действием на клетки печени, связывают и удаляют токсины (вредные вещества).
- Лечение кожного зуда (холестирамин, фенобарбитал), в том числе физиотерапевтическое лечение, позволяет уменьшить неприятные симптомы.
- Препараты витамина К для лечения геморрагического синдрома (кровотечений).
- Эстракорпоральная детоксикация для удаления циркулирующих в кровотоке токсических веществ (плазмаферез, гемосорбция).
- Хирургическое лечение (при необходимости).
Осложнения и последствия холестаза у ребенка
- Остеопороз (снижение плотности костной ткани).
- Кровотечения (возникают из-за дефицита витамина К).
- Гемеролопия (« куриная слепота», снижение зрения в сумерках, которое связано с нарушением поступления витамина А).
- Образование камней в желчном пузыре и желчных протоках с дальнейшим развитием холангита (воспаления желчных протоков).
- Печеночная недостаточность (неспособность печени выполнять свои многочисленные функции).
Профилактика холестаза у ребенка
- Своевременное и достаточное лечение заболеваний, на фоне которых развивается застой желчи (удаление опухолей, камней, дегельминтизация (комплекс мероприятий, направленных на удаление паразитов из организма) и др.);
- Отказ от употребления алкоголя (для подростков).
- Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, уменьшение употребление в пищу животных жиров, замена их на растительные.
-
Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста;
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
-
Запрещается:
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.);
- кулинарные жиры, сало;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- горчица, перец, хрен;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- алкогольные напитки (для подростков).
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при холестазе?
- Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу гастроэнтерологу