Холестаз у детей

• Зуд кожи – главный (и долгое время единственный) симптом заболевания. Как правило, зуд беспокоит ночью, днем уменьшается. Некоторые больные отмечают усиление зуда зимой.
• Расчесы кожи, возникающие из-за сильного кожного зуда гнойничковые высыпания.
• Обесцвечивание кала и потемнение мочи.
• Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз).
• Гиперпигментация кожи (усиление окраски, потемнение) за счет отложения меланина (особое химическое соединение, который придает  окрашивание коже).
• Стеаторея (усиленное выделение жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
• Изменение цвета кала и мочи (потемнение мочи и обесцвечивание кала).
• Повышенная кровоточивость, которая связана со снижением всасывания жирорастворимого витамина К в кишечнике.
• Гиповитаминозы – дефицит (недостаток) витаминов в организме. Гиповитаминоз при холестазе связан с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике (А, Д, Е):
  • дефицит витамина А (« куриная слепота» — нарушение сумеречного зрения (зрение при пониженном освещении), сухость кожи, слизистых оболочек и склер глаз);
  • витамина Д (остеопороз — снижение плотности костной ткани, переломы костей);
  • витамина Е (мышечная слабость).

• Снижение массы тела.
• Холелитиаз (образование камней в желчном пузыре и желчных протоках).
• Задержка роста и развития.

• внутрипеченочный (застой желчи происходит на уровне внутрипеченочных желчных протоков или клеток печени — гепатоцитов, то есть локализуется внутри печени);
• внепеченочный (застойные явления наблюдаются при обструкции (закупорке) внепеченочных желчных протоков).

• желтушным;
• безжелтушным.

• острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, появляются внезапно);
• хронический холестаз (симптомы слабо выражены, нарастают в течение нескольких недель и месяцев).

• парциальным - при этой форме холестаза отмечается уменьшение объема выделяемой желчи;
• диссоциативным - наблюдается задержка выделения лишь некоторых компонентов желчи, например, желчных кислот;
• тотальным - наблюдается нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку.

• без цитолиза;
• с цитолизом.

Особая форма заболевания — холестаз новорожденных, который связан с нарушением выделения желчи. Чаще всего причиной этого состояния становится врожденное недоразвитие (атрезия) желчных протоков.

• Нарушение образования желчи:
  • алкоголизм и алкогольное поражение печени (у подростков);
  • вирусные заболевания печени (гепатиты);
  • отравления и токсические повреждения печени (яды, соли тяжелых металлов);
  • лекарственное поражение печени (при приеме некоторых лекарственных препаратов, оказывающих токсическое (ядовитое) действие на печень);
  • сепсис (заражение крови).

• Нарушения, связанные с экскрецией (выделением) и током желчи:
  • злокачественные новообразования (опухоли, рак) печени;
  • первичный и вторичный склерозирующий холангит (заболевание, связанное с прогрессирующим воспалением стенок желчных протоков, которое в итоге приводит к их сужению);
  • реакция « трансплантат против хозяина» -  реакция отторжения (плохая приживаемость пересаженного органа) трансплантата (пересаженный орган) после трансплантации (пересадки органов);
  • синдром (болезнь) Кароли (редкое наследственное заболевание, характеризующееся расширением желчных протоков);
  • туберкулез печени (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis);
  • гельминтозы (заболевание, связанное с попаданием в организм червей-паразитов);
  • саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулем (плотных узелков разного размера, связанных с воспалением) во многих органах).

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, беспокоит ли ребенка кожный зуд, были ли эпизоды желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз), с чем может быть связано возникновение этих симптомов и др.).
• Анализ анамнеза жизни (были у ребенка какие-либо заболевания печени, инфекции).
• Физикальный осмотр. Определяется возможная желтушность кожи и склер глаз и ее интенсивность,  при перкуссии (простукивании) и пальпации (ощупывании) живота определяются размеры печени, ее болезненность, оценивается состояние кожи (расчесы, высыпания на коже), определяется вес и рост ребенка.  
• Анализ крови (выявляют анемию (снижение концентрации эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белок-переносчик кислорода)), лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов — белых клеток крови)).
• Анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты (компоненты желчи)).
• Биохимический анализ крови (выявляют гипербилирубинемию – повышение билирубина в крови (желчный пигмент), повышение уровня липидов, желчных кислот, изменения липидного спектра (содержание различных форм липидов) сыворотки крови), повышение ферментов (особые белки, участвующие в химических реакциях в организме): лейцинаминопептидазы, глютамилтранспептидазы, 5-нуклеотидазы. Повышение щелочной фосфатазы у детей не является показательным, так как у них возможно физиологическое (возрастное) повышение этого фермента.
• Инструментальные методы исследования:
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для выявления увеличенной печени, изменений желчного пузыря;
  • компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, которые выявляют возможные изменения печени, желчного пузыря;
  • ретроградная панкреатохолангиография (метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние);
  • чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом).
  • магниторезонансная холангиография (метод обследования желчных протоков) – является наиболее перспективным методом исследования в связи с его  высокой информативностью;
  • биопсия печени (исследование участка органа) для выявления причины холестаза и возможных изменений печени.
  
  
• Возможна также консультация педиатра.

• Лечение холестаза направлено на устранение его причины (удаление камней, опухолей, отмена токсических (вредных) лекарственных препаратов и др.), а также на уменьшение симптомов заболевания.
• Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, животных жиров, замена их на растительные.
• Разрешается:
  • ​соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
  • хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста.
  • обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
  • различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
  • масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
  • мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
  • каши;
  • овощи, зелень;
  • яйца (не более одного в день);
  • фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
  • сахар, варенье, мед.
  
  
• Запрещается:
  • ​алкогольные напитки;
  • черный кофе, какао, холодные напитки;
  • мороженое, изделия с кремом, шоколад;
  • клюква, кислые фрукты и ягоды;
  • горчица, перец, хрен;
  • маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
  • яйца жареные и сваренные вкрутую;
  • жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
  • жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
  • щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
  • супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
  • кулинарные жиры, сало;
  • изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.).

• Поливитаминные препараты.
• Препараты, содержащие УДХК (урсодезоксихолевую кислоту), и желчные кислоты являются препаратами выбора для лечения холестатического синдрома. Они обладают защитным действием на клетки печени, связывают и удаляют токсины (вредные вещества).
• Лечение кожного зуда (холестирамин, фенобарбитал), в том числе физиотерапевтическое лечение, позволяет уменьшить неприятные симптомы.
• Препараты витамина К для лечения геморрагического синдрома (кровотечений).
• Эстракорпоральная детоксикация для удаления циркулирующих в кровотоке токсических веществ (плазмаферез, гемосорбция).
• Хирургическое лечение (при необходимости).

• Остеопороз (снижение плотности костной ткани).
• Кровотечения (возникают из-за дефицита витамина К).
• Гемеролопия (« куриная слепота», снижение зрения в сумерках, которое связано с нарушением поступления витамина А).
• Образование камней в желчном пузыре и желчных протоках с дальнейшим развитием холангита (воспаления желчных протоков).
• Печеночная недостаточность (неспособность печени выполнять свои многочисленные функции).

• Своевременное и достаточное лечение заболеваний, на фоне которых развивается застой желчи (удаление опухолей, камней, дегельминтизация (комплекс мероприятий, направленных на удаление паразитов из организма) и др.);
• Отказ от употребления алкоголя (для подростков).
• Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи,  уменьшение употребление в пищу животных жиров, замена их на растительные.
• Разрешается:
  • соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
  • хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста;
  • обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
  • различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
  • масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
  • мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
  • каши;
  • яйца (не более одного в день);
  • фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
  • сахар, варенье, мед.
• Запрещается:
  • ​изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.);
  • кулинарные жиры, сало;
  • супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
  • щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
  • жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
  • жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
  • яйца жареные и сваренные вкрутую;
  • маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
  • горчица, перец, хрен;
  • клюква, кислые фрукты и ягоды;
  • мороженое, изделия с кремом, шоколад;
  • черный кофе, какао, холодные напитки;
  • алкогольные напитки (для подростков).