Идиопатический гемосидероз легких

...или: Бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта

Идиопатический гемосидероз легких — это заболевание легких, характеризующееся повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен). При кровоизлияниях кровь заполняет альвеолы, подвергается распаду с образованием пигмента гемосидерина. Гемосидерин захватывается альвеолярными макрофагами (клетки, выполняющие функцию местной защиты на уровне легких) и откладывается в интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов). Со временем это ведет к необратимому уплотнению легочной ткани, ее замещению разрастающейся соединительной тканью с развитием дыхательной недостаточности (дефицит кислорода в организме). Заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострения (повторные кровоизлияния) и ремиссии (периоды благополучия с отсутствием симптомов болезни). Повторяющиеся кровоизлияния обусловливают возникновение анемии (уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови). Заболевание чаще встречается у детей и молодых людей.

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Кашель с прожилками крови в мокроте.
Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу пульмонологу

Диагностика

Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Исследование газового состава крови.
Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
Возможна также консультация терапевта.

Лечение идиопатического гемосидероза легких

Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- возможно использование цитостатиков.

Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

легочное кровотечение;
инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).