Идиопатический гемосидероз легких у беременных
...или: Бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта
Идиопатический гемосидероз легких — это заболевание легких, характеризующееся повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен). При кровоизлияниях кровь заполняет альвеолы, подвергается распаду с образованием пигмента гемосидерина. Гемосидерин захватывается альвеолярными макрофагами (клетки, выполняющие функцию местной защиты на уровне легких) и откладывается в интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов). Со временем это ведет к необратимому уплотнению легочной ткани, ее замещению разрастающейся соединительной тканью с развитием дыхательной недостаточности (дефицит кислорода в организме). Заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострения (повторные кровоизлияния) и ремиссии (периоды благополучия с отсутствием симптомов болезни). Повторяющиеся кровоизлияния обусловливают возникновение анемии (уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови). Заболевание чаще встречается у детей и молодых людей.
Симптомы идиопатического гемосидероза легких у беременной
- Кашель с прожилками крови в мокроте.
- Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
- Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
- Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
- Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
- Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
- При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).
Причины идиопатического гемосидероза легких у беременной
- предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
- наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.
-
Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу пульмонологу
Диагностика идиопатического гемосидероза легких у беременной
- Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
- Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
- Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
- Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
- Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
- Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
- Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
- Исследование газового состава крови.
- Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
- Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
- Необходима консультация акушера-гинеколога.
- Возможна также консультация терапевта.
Лечение идиопатического гемосидероза легких у беременной
-
Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- возможно использование цитостатиков.
- Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
- Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
- Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
- Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.
Осложнения и последствия идиопатического гемосидероза легких у беременной
Возможные осложнения:
- легочное кровотечение;
- инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
- дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
- легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
- хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).
Профилактика идиопатического гемосидероза легких у беременной
- Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
- Своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).
- Авторы
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при идиопатическом гемосидерозе легких?
- Выбрать подходящего врача пульмонолог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу пульмонологу
