Кишечная лимфангиоэктазия

...или: Болезнь Гордона, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия, идиопатическая гипопротеинемия

Кишечная лимфангиэктазия – это заболевание, при котором наблюдается врожденное (возникшее внутриутробно) или приобретенное (возникшее в течение жизни) расширение лимфатических сосудов (телеангиоэктазии), расположенных в тонком кишечнике, в результате чего происходит значительная потеря белка через кишечник.

Симптомы кишечной лимфангиоэктазии

Первые симптомы заболевания могут появляться в возрасте 10-12 лет при первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии, а при вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) – после 20-25 лет.

Среди общих симптомов заболевания выделяют несколько.

Диарея (частый жидкий стул), при этом частота стула может достигать 5-20 раз в сутки.
Стеаторея (выделение большого количества жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
Отеки – наиболее характерный симптом кишечной лимфангиэктазии. Они могут быть умеренными (например, отеки голеней), в тяжелых случаях – массивными (например, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), анасарка (массивный отек подкожной клетчатки)). Отеки возникают из-за потери белка через кишечник.
Тошнота, рвота.
Боль в животе.
Снижение массы тела.
Полигиповитаминозы (дефицит витаминов в организме).
Отставание в росте (характерно для первичной лимфангиэктазии).
Отек сетчатки глаза, что может приводить к слепоте.
Симптомы заболевания, на фоне которых развилась кишечная лимфангиэктазия (для вторичной формы), например, опухоли кишечника, крови и др.

Формы

Выделяют:

первичную кишечную лимфангиэктазию – это врожденная (возникшая внутриутробно) аномалия (нарушение) строения лимфатических сосудов кишечника;
вторичную кишечную лимфангиэктазию – поражение сосудов кишечника развивается на фоне других патологических (ненормальных) состояний.

Причины

Врожденные (возникшие внутриутробно) аномалии (нарушения) строения лимфатических сосудов (для первичной кишечной лимфангиэктазии).
Опухоли кишечника.
Лимфомы (группа гематоонкологических заболеваний (поражение кроветворной ткани) с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
Саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулé м (плотных узелков разного размера, возникающих вследствие воспалительных процессов в организме)).
Заболевания соединительной ткани (ткани, которая составляет опорный каркас всех органов):
- системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (специфического типа белков организма) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки));
- системная склеродермия (заболевание с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения циркуляции крови, воспаление и распространенный фиброз (разрастание соединительной ткани с последующим ее уплотнением));
- дерматомиозит (прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц, кожи и внутренних органов).
Воспалительные заболевания кишечника: болезнь Крона (хроническое воспалительное заболевание кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифический язвенный колит (НЯК, хроническое заболевание толстой кишки, приводящее к образованию язв).
Туберкулез кишечника (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis).
Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
Болезнь Менетрие (заболевание, связанное с разрастанием (гипертрофией) слизистой оболочки желудка, гипертрофический гастрит (воспаление желудка)).
Хронический энтерит (воспаление тонкого кишечника).
Болезнь Уиппла (редкое заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается поражение преимущественно тонкого кишечника).
Другие заболевания.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика

Анализ жалоб (жалобы на частый жидкий стул, боль в животе, выраженные отеки) и анамнеза заболевания (когда (как давно) появились симптомы заболевания, в каком возрасте, есть ли у близких родственников подобные симптомы).
Анализ анамнеза жизни (были ли у пациента какие-либо заболевания органов брюшной полости, опухоли, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (белков организма специфического типа) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки)) и др.)).
Физикальный осмотр. При осмотре обращают на себя внимание выраженные отеки вплоть до асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и анасарки (массивного отека подкожной клетчатки). При пальпации (ощупывании) живота отмечается его болезненность.
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови для выявления возможной анемии (« малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)): обычно присутствуют признаки лейкопении (снижения количества лейкоцитов (белых клеток крови)), тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов (безъядерных клеточных фрагментов, участвующих в остановке кровотечения)). Это состояние носит название трехростковой цитопении.
- Биохимический анализ крови для определения уровня общего белка, его фракций (подвидов), исследование ионограммы (содержания калия, магния, натрия и др. в крови), снижения иммуноглобулинов (особого вида белков, которые формируют иммунитет, выполняют « защитную» функцию) класса А (IgA) и М (IgM).
- Радиоизотопный метод определения потерь белка через кишечник. Суть метода состоит в том, что меченый радиоактивным веществом белок вводится больному внутривенно, после чего определяют, как быстро он выделяется с каловыми массами.
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и кишечника для выявления патологических (ненормальных) его изменений и заболеваний, на фоне которых могла развиться кишечная лимфангиэктазия.
- Рентгенологическое исследование кишечника (ирригоскопия) позволяет выявить изменения кишечника и оценить характер этих изменений, определяется степень отека стенки кишечника, протяженность поражения и др.
- Эндоскопическое исследование кишечника: врач осматривает и оценивает состояние желчных протоков при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Биопсия (взятие кусочка кишечника на анализ).
- Контрастная лимфангиграфия — позволяет выявить измененные лимфатические сосуды кишечника.
- Осмотр глазного дна и консультация офтальмолога (при необходимости).

Лечение кишечной лимфангиоэктазии

На первом этапе лечения назначают специальное (лечебное) питание, направленное на восстановление функции желудочно-кишечного тракта и нормализацию стула:
- пища должна быть термически и механически обработанной, не допускается прием слишком горячей или холодной пищи;
- необходимо исключить продукты, богатые эфирными маслами (репу, редьку, редис, щавель, шпинат, лук, чеснок, грибы);
- по возможности необходимо уменьшить количество употребляемых в пищу липидов (жиров) и увеличить количество белка;
- коррекция диареи (частого жидкого стула) – диета (компоты, нежирное мясо, крупы, каши и др.) и противодиарейные препараты.
Для лечения первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии применяют препараты-аналоги « гормона роста» соматостатина.
Лечение вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлено на лечение тех заболеваний и состояний, на фоне которых развивается лимфангиэктазия, например, опухолей, заболеваний кишечника и др.
Хирургическое лечение – проводятся операции, в результате которых удаляются измененные сосуды кишечника или создаются искусственные анастомозы (соустья, соединения).

Осложнения и последствия

Лимфомы кишечника (группа гематоонкологических (поражение кроветворной ткани) заболеваний с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
Стриктура (сужение) кишечника.
Гингивит (воспаление десен).
Дефекты эмали зубов вследствие дефицита кальция.
Гиповитаминоз (дефицит витаминов) за счет нарушения всасывания витаминов в кишечнике:
- витамина А — « куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения (зрения в условиях плохого освещения, в сумерках)), сухость кожи и слизистых оболочек, склер глаз;
- витамина D — остеопороз (снижение плотности костной ткани), переломы костей;
- витамина К — возникновение кровотечений;
- витамина Е — мышечная слабость, бесплодие.

Профилактика кишечной лимфангиоэктазии

Профилактики первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии не существует, так как заболевание обусловлено врожденной (возникшей внутриутробно) аномалией (нарушением) строения лимфатических сосудов.
Профилактика развития вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлена на своевременное и достаточное лечение тех заболеваний, на фоне которых развивается это состояние, например, лечение опухолей, заболеваний кишечника (например, болезни Крона (хронического воспалительного заболевания кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифического язвенного колита (НЯК, хронического заболевания толстой кишки, приводящего к образованию язв) и др).

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.