Кишечная лимфангиоэктазия
...или: Болезнь Гордона, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия, идиопатическая гипопротеинемия
Кишечная лимфангиэктазия – это заболевание, при котором наблюдается врожденное (возникшее внутриутробно) или приобретенное (возникшее в течение жизни) расширение лимфатических сосудов (телеангиоэктазии), расположенных в тонком кишечнике, в результате чего происходит значительная потеря белка через кишечник.
Симптомы кишечной лимфангиоэктазии
Первые симптомы заболевания могут появляться в возрасте 10-12 лет при первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии, а при вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) – после 20-25 лет.
Среди общих симптомов заболевания выделяют несколько.
Среди общих симптомов заболевания выделяют несколько.
- Диарея (частый жидкий стул), при этом частота стула может достигать 5-20 раз в сутки.
- Стеаторея (выделение большого количества жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
- Отеки – наиболее характерный симптом кишечной лимфангиэктазии. Они могут быть умеренными (например, отеки голеней), в тяжелых случаях – массивными (например, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), анасарка (массивный отек подкожной клетчатки)). Отеки возникают из-за потери белка через кишечник.
- Тошнота, рвота.
- Боль в животе.
- Снижение массы тела.
- Полигиповитаминозы (дефицит витаминов в организме).
- Отставание в росте (характерно для первичной лимфангиэктазии).
- Отек сетчатки глаза, что может приводить к слепоте.
- Симптомы заболевания, на фоне которых развилась кишечная лимфангиэктазия (для вторичной формы), например, опухоли кишечника, крови и др.
Формы
Выделяют:
- первичную кишечную лимфангиэктазию – это врожденная (возникшая внутриутробно) аномалия (нарушение) строения лимфатических сосудов кишечника;
- вторичную кишечную лимфангиэктазию – поражение сосудов кишечника развивается на фоне других патологических (ненормальных) состояний.
Причины
- Врожденные (возникшие внутриутробно) аномалии (нарушения) строения лимфатических сосудов (для первичной кишечной лимфангиэктазии).
- Опухоли кишечника.
- Лимфомы (группа гематоонкологических заболеваний (поражение кроветворной ткани) с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
- Саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулé м (плотных узелков разного размера, возникающих вследствие воспалительных процессов в организме)).
-
Заболевания соединительной ткани (ткани, которая составляет опорный каркас всех органов):
- системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (специфического типа белков организма) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки));
- системная склеродермия (заболевание с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения циркуляции крови, воспаление и распространенный фиброз (разрастание соединительной ткани с последующим ее уплотнением));
- дерматомиозит (прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц, кожи и внутренних органов).
- Воспалительные заболевания кишечника: болезнь Крона (хроническое воспалительное заболевание кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифический язвенный колит (НЯК, хроническое заболевание толстой кишки, приводящее к образованию язв).
- Туберкулез кишечника (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis).
- Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
- Болезнь Менетрие (заболевание, связанное с разрастанием (гипертрофией) слизистой оболочки желудка, гипертрофический гастрит (воспаление желудка)).
- Хронический энтерит (воспаление тонкого кишечника).
- Болезнь Уиппла (редкое заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается поражение преимущественно тонкого кишечника).
- Другие заболевания.
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Анализ жалоб (жалобы на частый жидкий стул, боль в животе, выраженные отеки) и анамнеза заболевания (когда (как давно) появились симптомы заболевания, в каком возрасте, есть ли у близких родственников подобные симптомы).
- Анализ анамнеза жизни (были ли у пациента какие-либо заболевания органов брюшной полости, опухоли, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (белков организма специфического типа) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки)) и др.)).
- Физикальный осмотр. При осмотре обращают на себя внимание выраженные отеки вплоть до асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и анасарки (массивного отека подкожной клетчатки). При пальпации (ощупывании) живота отмечается его болезненность.
-
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови для выявления возможной анемии (« малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)): обычно присутствуют признаки лейкопении (снижения количества лейкоцитов (белых клеток крови)), тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов (безъядерных клеточных фрагментов, участвующих в остановке кровотечения)). Это состояние носит название трехростковой цитопении.
- Биохимический анализ крови для определения уровня общего белка, его фракций (подвидов), исследование ионограммы (содержания калия, магния, натрия и др. в крови), снижения иммуноглобулинов (особого вида белков, которые формируют иммунитет, выполняют « защитную» функцию) класса А (IgA) и М (IgM).
- Радиоизотопный метод определения потерь белка через кишечник. Суть метода состоит в том, что меченый радиоактивным веществом белок вводится больному внутривенно, после чего определяют, как быстро он выделяется с каловыми массами.
-
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и кишечника для выявления патологических (ненормальных) его изменений и заболеваний, на фоне которых могла развиться кишечная лимфангиэктазия.
- Рентгенологическое исследование кишечника (ирригоскопия) позволяет выявить изменения кишечника и оценить характер этих изменений, определяется степень отека стенки кишечника, протяженность поражения и др.
- Эндоскопическое исследование кишечника: врач осматривает и оценивает состояние желчных протоков при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Биопсия (взятие кусочка кишечника на анализ).
- Контрастная лимфангиграфия — позволяет выявить измененные лимфатические сосуды кишечника.
- Осмотр глазного дна и консультация офтальмолога (при необходимости).
Лечение кишечной лимфангиоэктазии
-
На первом этапе лечения назначают специальное (лечебное) питание, направленное на восстановление функции желудочно-кишечного тракта и нормализацию стула:
- пища должна быть термически и механически обработанной, не допускается прием слишком горячей или холодной пищи;
- необходимо исключить продукты, богатые эфирными маслами (репу, редьку, редис, щавель, шпинат, лук, чеснок, грибы);
- по возможности необходимо уменьшить количество употребляемых в пищу липидов (жиров) и увеличить количество белка;
- коррекция диареи (частого жидкого стула) – диета (компоты, нежирное мясо, крупы, каши и др.) и противодиарейные препараты.
- Для лечения первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии применяют препараты-аналоги « гормона роста» соматостатина.
- Лечение вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлено на лечение тех заболеваний и состояний, на фоне которых развивается лимфангиэктазия, например, опухолей, заболеваний кишечника и др.
- Хирургическое лечение – проводятся операции, в результате которых удаляются измененные сосуды кишечника или создаются искусственные анастомозы (соустья, соединения).
Осложнения и последствия
- Лимфомы кишечника (группа гематоонкологических (поражение кроветворной ткани) заболеваний с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
- Стриктура (сужение) кишечника.
- Гингивит (воспаление десен).
- Дефекты эмали зубов вследствие дефицита кальция.
-
Гиповитаминоз (дефицит витаминов) за счет нарушения всасывания витаминов в кишечнике:
- витамина А — « куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения (зрения в условиях плохого освещения, в сумерках)), сухость кожи и слизистых оболочек, склер глаз;
- витамина D — остеопороз (снижение плотности костной ткани), переломы костей;
- витамина К — возникновение кровотечений;
- витамина Е — мышечная слабость, бесплодие.
Профилактика кишечной лимфангиоэктазии
- Профилактики первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии не существует, так как заболевание обусловлено врожденной (возникшей внутриутробно) аномалией (нарушением) строения лимфатических сосудов.
- Профилактика развития вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлена на своевременное и достаточное лечение тех заболеваний, на фоне которых развивается это состояние, например, лечение опухолей, заболеваний кишечника (например, болезни Крона (хронического воспалительного заболевания кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифического язвенного колита (НЯК, хронического заболевания толстой кишки, приводящего к образованию язв) и др).
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при кишечной лимфангиоэктазии?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
Маяковская 