Кишечная лимфангиоэктазия у детей

Первые симптомы заболевания у детей могут появляться в возрасте 10-12 лет — тогда речь идет о первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии.

Среди общих симптомов заболевания выделяют несколько.

• Диарея (частый жидкий стул), при этом частота стула может достигать 5-20 раз в сутки.
• Стеаторея (выделение большого количества жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
• Отеки – наиболее характерный симптом кишечной лимфангиэктазии. Они могут быть умеренными (например, отеки голеней), в тяжелых случаях – массивными (например, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), анасарка (массивный отек подкожной клетчатки)). Отеки возникают из-за потери белка через кишечник.
• Тошнота, рвота.
• Боль в животе.
• Снижение массы тела.
• Полигиповитаминозы (дефицит витаминов в организме).
• Отставание в росте.
• Отек сетчатки глаза, что может приводить к слепоте.

Выделяют:

• первичную кишечную лимфангиэктазию – это врожденная (возникшая внутриутробно) аномалия (нарушение) строения лимфатических сосудов кишечника;
• вторичную кишечную лимфангиэктазию –  поражение сосудов кишечника развивается на фоне других патологических (ненормальных) состояний.

У детей чаще всего встречается именно первичная лимфангиэктазия (врожденная – возникшая внутриутробно), причиной которой является врожденная (возникшая внутриутробно) аномалия (нарушение) строения лимфатических сосудов. Реже причиной возникновения могут стать другие заболевания.

• Опухоли кишечника.
• Лимфомы (группа гематоонкологических заболеваний (поражение кроветворной ткани) с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
• Саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулé м (плотных узелков разного размера, возникающих вследствие воспалительного процесса в организме) во многих органах).
• Заболевания соединительной ткани (ткани, которая составляет опорный каркас всех органов):
  • системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (специфического типа белков организма) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки));
  • системная склеродермия (заболевание с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения циркуляции крови, воспаление и распространенный фиброз (разрастание соединительной ткани с последующим ее уплотнением));
  • дерматомиозит (прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц, кожи и внутренних органов).
• Воспалительные заболевания кишечника: болезнь Крона (хроническое воспалительное заболевание кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифический язвенный колит (НЯК, хроническое заболевание толстой кишки, приводящее к образованию язв).
• Туберкулез кишечника (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis).
• Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
• Болезнь Менетрие (заболевание, связанное с разрастанием (гипертрофией) слизистой оболочки желудка, гипертрофический гастрит (воспаление желудка)).
• Хронический энтерит (воспаление тонкого кишечника).
• Болезнь Уиппла (редкое заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается поражение преимущественно  тонкого кишечника).
• Другие заболевания.

• Анализ жалоб (жалобы на частый жидкий стул, боль в животе, выраженные отеки) и анамнеза заболевания (когда (как давно) появились симптомы заболевания, в каком возрасте, есть ли у близких родственников подобные симптомы).
• Анализ анамнеза жизни (были ли у пациента какие-либо заболевания органов брюшной полости, опухоли, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (белков организма специфического типа) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки)) и др.)).
• Физикальный осмотр. При осмотре обращают на себя внимание выраженные отеки вплоть до асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и анасарки (массивного отека подкожной клетчатки). При пальпации (ощупывании) живота отмечается его болезненность.
• Лабораторные методы исследования.
  • Общий анализ крови для выявления возможной анемии (« малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)): обычно присутствуют признаки лейкопении (снижения количества лейкоцитов (белых клеток крови)), тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов (безъядерных клеточных фрагментов, участвующих в остановке кровотечения)). Это состояние носит название трехростковой цитопении.
  • Биохимический анализ крови для определения уровня общего белка, его фракций (подвидов), исследование ионограммы (содержания калия, магния, натрия и др. в крови), снижения иммуноглобулинов (особого вида белков, которые формируют иммунитет, выполняют « защитную» функцию) класса А (IgA) и М (IgM).
  • Радиоизотопный метод определения потерь белка через кишечник. Суть метода состоит в том, что меченый радиоактивным веществом белок вводится больному внутривенно, после чего определяют, как быстро он выделяется с каловыми массами.
• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и кишечника для выявления патологических (ненормальных) его изменений и заболеваний, на фоне которых могла развиться кишечная лимфангиэктазия.
  • Рентгенологическое исследование кишечника (ирригоскопия) позволяет выявить изменения кишечника и оценить характер этих изменений, определяется степень отека стенки кишечника, протяженность поражения и др.
  • Эндоскопическое исследование кишечника: врач осматривает и оценивает состояние желчных протоков при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
  • Биопсия (взятие кусочка кишечника на анализ).
  • Контрастная лимфангиграфия — позволяет выявить измененные лимфатические сосуды кишечника.
  • Осмотр глазного дна и консультация офтальмолога (при необходимости).

• На первом этапе лечения назначают специальное (лечебное) питание, направленное на восстановление функции желудочно-кишечного тракта и нормализацию стула:
  • пища должна быть термически и механически обработанной, не допускается прием слишком горячей или холодной пищи;
  • необходимо исключить продукты, богатые эфирными маслами (репу, редьку, редис, щавель, шпинат, лук, чеснок, грибы);
  • по возможности необходимо уменьшить количество употребляемых в пищу липидов (жиров) и увеличить количество белка (например, мясо, соя, яйца, рыба и др.).
• Для лечения первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии применяют препараты-аналоги « гормона роста» соматостатина.

• Лимфомы кишечника (группа гематоонкологических (поражение кроветворной ткани) заболеваний с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов во внутренних органах).
• Стриктура (сужение) кишечника.
• Гингивит (воспаление десен).
• Дефекты эмали зубов вследствие дефицита кальция.
• Гиповитаминоз (дефицит витаминов) за счет нарушения всасывания витаминов в кишечнике:
  • витамина А — « куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения (зрения в условиях плохого освещения, в сумерках)), сухость кожи и слизистых оболочек, склер глаз;
  • витамина D — остеопороз (снижение плотности костной ткани), переломы костей;
  • витамина К — возникновение кровотечений.

• Профилактики первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии не существует, так как заболевание обусловлено врожденной (возникшей внутриутробно) аномалией (нарушением) строения лимфатических сосудов.
• Профилактика развития вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлена на своевременное и достаточное лечение тех заболеваний, на фоне которых развивается это состояние, например, лечение опухолей, заболеваний кишечника (например, болезни Крона (хронического воспалительного заболевания кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифического язвенного колита (НЯК, хронического заболевания толстой кишки, приводящего к образованию язв) и др).