Макроамилаземия у детей

Как правило, макроамилаземия не проявляется клинически (у заболевания нет никаких проявлений, кроме изменения лабораторных показателей). В некоторых случаях пациенты жалуются на боль в верхних отделах живота.   

Выделяют 3 формы (типа) макроамилаземии.

• Тип 1 (классический) — сочетает в себе устойчивую гиперамилаземию (повышение уровня амилазы – фермента (белка, ускоряющего химические реакции), участвующего в расщеплении углеводов в крови), снижение концентрации данного фермента в моче и относительно высокое содержание макроамилазного комплекса (соединения  амилазы с белком) в сыворотке крови (жидкой части крови, лишенной фибриногена – белка, участвующего в свертывании крови).
• Тип 2 — характеризуется гиперамилаземией, незначительным снижением концентрации амилазы в моче. Содержание макроамилазного комплекса в сыворотке крови ниже, чем при 1-ом типе.
• Тип 3 — сочетает в себе нормальные показатели содержания амилазы в крови и в моче и низкую концентрацию макроамилазного комплекса в сыворотке крови.

Причины  и факторы,  вызывающие возникновение макроамилаземии, на сегодняшний день неизвестны. В некоторых случаях ее появление связывают с хроническими заболеваниями поджелудочной железы (например, хроническими панкреатитами), но чаще всего макроамилаземия существует самостоятельно, без сопутствующих заболеваний.

Также имеются данные, что некоторые препараты могут вызывать макромилаземию, например, кортикостероиды (синтетические (искусственно созданные) аналоги гормонов надпочечников, обладающие противовоспалительным действием) и салицилаты (производные салициловой кислоты (органического вещества, содержащегося в растениях), обладающие болеутоляющим, противовоспалительным и жаропонижающим эффектом).

Макроамилаземию обычно диагностируют случайно, при проведении обследования по поводу другого заболевания. Чаще всего данное состояние существует само по себе, без сопутствующих заболеваний поджелудочной железы и других органов пищеварительной системы.

• Лабораторные данные.
  • Биохимический анализ крови: выявляется повышение уровня амилазы (фермента (белка, ускоряющего химические процессы в организме), участвующего в расщеплении углеводов).
  • Биохимический анализ мочи может выявить понижение содержания амилазы (при 1-м и 2-м типе макроамилаземии). Отношение клиренса (показателя скорости очищения плазмы (жидкой части крови) от какого-либо вещества) амилазы к клиренсу креатинина (белкового продукта распада мышечной ткани) составляет менее 1%, что позволяет исключить хронический панкреатит, при котором этот показатель будет более 4%.
  • Хроматография сыворотки крови (метод разделения и анализа веществ, содержащихся в крови) позволяет выявить присутствие в крови макроамилазы (соединения амилазы с белком).
  • Ультрацентрифугирование (метод разделения веществ с помощью специального прибора – ультрацентрифуги, – оснащенного вращающейся частью (ротором)) сыворотки крови также позволяет выявить присутствие в крови макроамилазы.
• Возможна также консультация детского гастроэнтеролога.

Лечение не требуется. При жалобах на боли в верхних отделах живота осуществляется симптоматическая терапия (направленная на устранение симптомов) при помощи обезболивающих препаратов.

Данных об осложнениях макроамилаземии на данный момент нет.

Специфическая профилактика наследственной гиперамилаземии не разработана, так как причины возникновения заболевания на сегодняшний день неизвестны.