Миастения у беременных

...или: Болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, myasthenia gravis

Миастения — это заболевание, характеризующееся патологической мышечной утомляемостью, то есть слабостью в мышцах, развивающейся при повторяющихся сокращениях мышц.

Симптомы миастении у беременной

Жалобы, связанные с повышенной утомляемостью разных групп мышц:
- повышенная мышечная утомляемость: слабость в мышцах (рук, ног, шеи, иногда туловища), появляющаяся и усиливающаяся при повторяющихся движениях. После отдыха с расслаблением мышц эта утомленность проходит. Поэтому принято называть это не “ слабостью”, а именно “ утомляемостью”, указывая на то, что этот феномен развивается динамично, а не присутствует изначально (до выполнения движений);
- двоение в глазах (диплопия): связана с повышенной утомляемостью наружных мышц глаз. Усиливается при повторных движениях глаз, чаще к вечеру;
- опущение верхнего века (птоз века): также склонно появляться к вечеру, что связано с утомляемостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Может появляться с одной или обеих сторон;
- снижение четкости зрения: связано с утомляемостью внутренних мышц глаза, обеспечивающих изменение выпуклости хрусталика (выполняет функцию линзы, обеспечивающей оптимальное восприятие изображения сетчаткой глаза (воспринимающая область глаза));
- затруднения при глотании (и связанное с этим поперхивание при приеме пищи): связано с утомляемостью мышц глотки;
- нечеткое произношение слов при разговоре (дизартрия), « гнусавость» голоса: связано с утомляемостью мышц языка, мягкого неба, губ;
- нарушение дыхания: связано с повышенной утомляемостью мышц грудной клетки, обеспечивающих дыхание.

Жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):
- ощущение учащенного сердцебиения;
- склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Формы миастении у беременной

По возрасту, в котором появляются первые признаки повышенной мышечной утомляемости разных групп мышц, выделяют несколько форм миастении.
- Детская — развивается в детском возрасте:
  - врожденная: признаки повышенной мышечной утомляемости появляются уже с рождения. Ребенок неохотно берет грудь при кормлении, малоподвижен;
  - ранняя детская: заболевание развивается в раннем детском возрасте (3-5 лет);
  - юношеская: заболевание развивается в подростковом периоде (12-16 лет);
  - взрослая: первые признаки повышенной мышечной утомляемости появляются во взрослом возрасте.

В зависимости от того, в каких группах мышц больше выражена повышенная утомляемость, различают следующие формы миастении.
- Генерализованные формы: утомляемость равномерно наблюдается во всех группах мышц (конечности, туловище, шея). Может протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
- Локальные формы — мышечная утомляемость выявляется в конкретных группах мышц:
  - глазная (офтальмоплегическая) — преобладают жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века и нечеткость зрения;
  - глоточно-лицевая — преобладают жалобы на поперхивание при приеме пищи, трудности в четком произношении слов;
  - скелетно-мышечная — мышечная утомляемость преобладает в какой-то определенной группе мышц тела (например, только в руках или только в ногах).
- Локальные формы также могут протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.

Причины миастении у беременной

Аутоиммунный процесс, направленный против ацетилхолиновых рецепторов, с помощью которых происходит передача импульсов от нервов к мышцам. Причина аутоиммунного процесса — это нарушение иммунитета, вследствие чего собственный иммунитет начинает вырабатывать антитела (специальные белки) и иммунные клетки, направленные против собственных органов и тканей (в случае миастении это ацетилхолиновые рецепторы).
Причины аутоиммунного процесса точно не известны.
Выяснено, что развитие миастении иногда сочетается с наличием у человека тимомы (опухоль вилочковой железы, или тимуса). Возможно, это играет определенную роль в развитии аутоиммунного процесса против ацетилхолиновых рецепторов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика миастении у беременной

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились первые жалобы на повышенную мышечную утомляемость в конечностях, шее, а также двоение в глазах или опущение верхнего века;
- были ли в семье у кого-либо подобные жалобы, а также другие аутоиммунные (например, ревматический артрит (иммунное воспаление суставов)) или онкологические (опухоли различных органов) заболевания.

Неврологический осмотр: выявление повышенной мышечной утомляемости с помощью тестов с повторяющимися движениями (при этом слабость в мышцах при миастении должна усиливаться).
Прозериновый тест: врач оценивает силу мышц (в которых чаще всего развивается слабость), затем делает инъекцию прозерина (вещество, усиливающее проведение импульса от нервов к мышцам) и снова оценивает силу мышц. При миастении сила мышц после инъекции возрастает.
Определение в крови антител (специальных белков), направленных против собственных ацетилхолиновых рецепторов, обеспечивающих передачу нервных импульсов от нервов к мышцам: выявляются часто, но не во всех случаях заболевания.
Электронейромиография (ЭНМГ): метод позволяет оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При миастении проводимость импульса чаще всего не нарушена, а вот в мышцах обнаруживаются характерные изменения, возникающие при их длительном возбуждении слабым электрическим током (так называемый феномен посттетанического истощения).
МРТ (магнитно-резонансная томография) переднего средостения: позволяет послойно изучить строение грудной клетки и, в частности, переднего средостения. С помощью этих методов можно выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая часто сочетается с миастенией (при этом отсутствие тимомы не свидетельствует против диагноза миастении) и может утяжелять ее течение.
Необходима консультация акушера-гинеколога.
Возможна также консультация терапевта.

ЛЕЧЕНИЕ ЗА РУБЕЖОМ Клиники, цены, отзывы пациентов

BOOKIMED

Ваше здоровье — наш приоритет

Найти клинику

Лечение миастении у беременной

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Медикаментозное лечение:
- препараты калия — улучшают сокращение мышц и проведение нервного импульса от нервов к мышцам;
- антихолинэстеразные препараты — угнетают работу антихолинэстеразы (фермент, разрушающий ацетилхолин). При этом ацетилхолин накапливается в местах соединения нервов с мышцами, и мышечная утомляемость уменьшается. Эти препараты являются основным видом лечения подавляющего большинства случаев миастении;
- гормональные препараты — уменьшают выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, снижая количество антител;
- цитостатики — препараты, угнетающие аутоиммунный процесс против собственных ацетилхолиновых рецепторов, снижая количество антител и количество иммунных клеток, направленных против этих рецепторов. Кроме этого, они угнетают весь иммунитет в целом и систему кроветворения, что является основным осложнением их применения;
- человеческий иммуноглобулин — является смесью иммуноглобулинов (защитных антител), взятых у здоровых людей. Положительно влияет на иммунитет, уменьшая выраженность аутоиммунного процесса против собственных рецепторов;
- антиоксиданты — препараты, улучшающие обмен веществ в организме. Улучшают питание тканей всего организма.

Плазмаферез: суть метода в очистке крови от антител. Для этого у человека по очереди берутся несколько порций крови, от которых с помощью центрифуги отделяется плазма (содержащая антитела), но сохраняются клетки крови. После этого в кровеносное русло возвращаются сохраненные клетки крови вместе с заменителем плазмы (реополиглюкином).
Хирургическое удаление вилочковой железы: показано при прогрессирующем течении миастении (увеличение количества мышц с повышенной утомляемостью с течением времени), наличии опухоли железы и при вовлечении в процесс мышц глотки (проявляющееся нарушением глотания).
Гамма-облучение области тимуса: метод приводит к угнетению аутоиммунного процесса под воздействием лучевой энергии.

Осложнения и последствия миастении у беременной

Миастенический и холинергический криз: резкое увеличение мышечной утомляемости с нарушением дыхания (вплоть до его остановки).
Остановка сердца, которая связана с нарушением регуляции его деятельности.
Особенности течения миастении у беременной женщины предугадать сложно:
- беременность способна утяжелять течение миастении. При этом может увеличиваться количество групп мышц, в которых имеется повышенная утомляемость, могут развиваться тяжелые нарушения дыхания (вплоть до остановки);
- иногда при беременности возможно уменьшение выраженности утомляемости в мышцах, то есть временное облегчение.

При наличии у беременной женщины этого заболевания необходимо постоянно наблюдаться у врача-невролога с возможной коррекцией лечения.

Профилактика миастении у беременной

Проводить профилактику развития миастении не представляется возможным в связи с отсутствием достаточных данных о причинах развития аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов.
Для профилактики развития осложнений миастении рекомендуется следующее.
- Ограничение физических нагрузок: тяжелый физический труд при миастении противопоказан.
- Ограничение инсоляции (воздействие яркого солнечного света): больным миастенией противопоказано длительное нахождение на открытом солнце, а также рекомендовано ходить в солнцезащитных очках в солнечную погоду.
- Ограничение применения препаратов магния, нейролептиков (препараты, применяющиеся при психических заболеваниях), мочегонных, антибиотиков.

Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.