Недостаточность аортального клапана у детей

Большинство детей с аортальной недостаточностью не предъявляют жалоб и даже занимаются спортом. Если же симптомы сопровождают заболевание, среди них выделяют следующие:

• ощущение усиленной пульсации  в области шеи, в голове, а также чувство сильных сердечных ударов, преимущественно в положении лежа. Они связаны с поступлением в аорту при каждом сокращении желудочков большего, чем в норме, объема крови, так как к обычной порции добавляется кровь, вернувшаяся через незакрытый аортальный клапан;
• ускоренное сердцебиение — возникает как защитная реакция для уменьшения интервала между сокращениями желудочков сердца и, следовательно, уменьшения времени для обратного тока крови из аорты в левый желудочек;
• боли за грудиной давящего и сжимающего характера — появляются за счет нарушения кровотока по собственным артериям (сосудам, приносящим кровь к органу) сердца вследствие наличия прямого и обратного движения крови через аорту;
• головокружение, эпизоды нарушения сознания — возникают за счет нарушения кровотока по артериям головного мозга вследствие наличия прямого и обратного движения крови через аорту;
• общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме.

Выраженные внешние проявления недостаточности аортального клапана (например, одновременные с ударами сердца изменения ширины зрачка или окраски кожи лба и ногтей) возникают при длительном течении недостаточности аортального клапана и проявляются преимущественно в старшем школьном или взрослом возрасте.

• В зависимости от времени возникновения заболевания выделяют врожденную и приобретенную недостаточность аортального клапана.
  • ​Врожденная недостаточность аортального клапана возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей.
  • Приобретенная недостаточность аортального клапана возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов (например, инфекционные заболевания, травмы, опухоли) на организм взрослого человека.

• В зависимости от причины развития заболевания  выделяют органическую и функциональную недостаточность аортального клапана.
  • Органическая недостаточность аортального клапана: обратный ток крови из аорты в левый желудочек связан с повреждением самого аортального клапана, неполностью закрывающего просвет аорты во время расслабления желудочков сердца.
  • Функциональная, или относительная недостаточность аортального клапана -  обратный ток крови из аорты в левый желудочек происходит при нормальном аортальном клапане и связан с:
    • расширением аорты;
    • расширением левого желудочка.

• В зависимости от степени выраженности компенсации (восстановление равновесия) при недостаточности аортального клапана выделяют:
  • 1 стадию – полная компенсация. Жалоб нет, отмечается умеренное увеличение толщины стенки левого желудочка, возможно увеличение его полости;
  • 2 стадию – скрытая декомпенсация. Жалоб нет, выраженное увеличение толщины стенки левого желудочка и увеличение его полости;
  • 3 стадию – относительная коронарная недостаточность (нарушение кровотока по собственным артериям сердца вследствие прямого и обратного движения крови через аорту). Боли за грудиной, резкое возрастание толщины стенки левого желудочка с его перегрузкой и увеличение его полости;
  • 4 стадию – левожелудочковая недостаточность (застой крови в сосудах вследствие снижения силы сокращений левого желудочка). Приступы удушья, отек легких (выход жидкой части крови из сосудов в ткань легких), присоединение недостаточности митрального клапана (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком);
  • 5 стадию – терминальная (предсмертная). Появляется застой крови во внутренних органах вследствие снижения силы сокращения всех отделов сердца.

• Врожденная недостаточность аортального клапана встречается редко. Она возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей. Варианты врожденной недостаточности аортального клапана:
  • врожденный дефект (отсутствие части) аортального клапана;
  • врожденный двустворчатый (вместо трехстворчатого) клапан аорты;
  • расширение аорты при синдроме Марфана (наследственное заболевание соединительной ткани с поражением различных органов);
  • миксоматозная дегенерация (увеличение толщины и снижение плотности створок клапана) встречается в рамках синдрома дисплазии соединительной ткани (врожденного нарушения синтеза белка, при котором имеются нарушения в образовании коллагена и эластина – белков, образующих каркас внутренних органов);
  • врожденный дефект межжелудочковой перегородки (перегородка между левым и правым желудочком) с провисанием створки аортального клапана.

• Приобретенная органическая (связанная с изменениями створок клапана) недостаточность аортального клапана может возникнуть по следующим причинам:
  • ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца) – самая частая причина недостаточности аортального клапана, встречается у четверых из пяти больных с данным пороком сердца;
  • инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца);
  • атеросклероз аорты (отложение холестерина – жироподобного вещества – внутри стенки аорты);
  • сифилис (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы, вызываемое бледной трепонемой – особой бактерией). Спустя 5 и более лет от начала сифилиса во внутренних органах появляются особые узелки, содержащие бледную трепонему и окружающие ее уплотненные ткани. Эти узелки появляются и в аорте, повреждая ее стенку и аортальный клапан;
  • закрытая травма грудной клетки с разрывом створок аортального клапана.

• Приобретенная относительная или функциональная (то есть не связанная с изменениями створок клапана) недостаточность аортального клапана может возникнуть по следующим причинам:
  • увеличение левого желудочка при длительно существующей артериальной гипертензии (стойкое повышение артериального давления);
  • формирование аневризмы (выпячивание стенки) левого желудочка под аортальным клапаном вследствие перенесенного инфаркта миокарда левого желудочка;
  • расслаивающая аневризма аорты – острое расширение участка аорты с пропитыванием кровью ее слоев. Может привести к разрыву аорты и гибели больного. Возникает вследствие атероклероза аорты, резкого значительного повышения артериального давления, врожденной неполноценности стенки аорты при синдроме Марфана. 

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились сердцебиение, общая слабость, головокружение, эпизоды нарушения сознания, боли за грудиной,  с чем пациент связывает их возникновение. 
• Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания. В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, воспалительные заболевания, травмы грудной клетки, опухоли. 
• Физикальный осмотр. При осмотре отмечается пульсация (сокращение одновременно с ударами сердца) артерий (сосудов, приносящих кровь к органам) в височной, подключичной, плечевой областях. Реже отмечаются синхронные с пульсом изменения диаметра зрачков, сотрясение головы, изменения окраски кожи лба и ногтей. Все данные проявления связаны с резкими колебаниями давления крови в сосудах и с наличием прямого и обратного движения крови через аорту. При пальпации (прощупывание) определяется пульсация восходящей аорты в ямке над грудиной и пульсация брюшного отдела аорты в середине верхней части живота. При перкуссии (простукивание) определяется расширение сердца влево за счет увеличения левого желудочка и расширение начального отдела аорты. При аускультации (выслушивание) сердца выявляется шум в диастолу (период расслабления желудочков сердца) над аортой, то есть в области прикрепления второго ребра к грудине (центральной кости передней части грудной клетки) справа.  Низкое диастолическое давление (вторая цифра при измерении артериального давления) очень характерно для аортальной недостаточности вследствие нарушенного кровотока в аорте.
• Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество) и его фракций, сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов. 
• Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к чужеродным веществам и собственным структурам организма (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении). Также проводится определение содержания антител к бледной трепонеме – микробу-возбудителю сифилиса (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы).
• Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) — позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку. Для недостаточности аортального клапана наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличения левого желудочка.
• Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при недостаточности аортального клапана демонстрирует наличие диастолического (то есть во время расслабления желудочков сердца) шума в проекции аортального клапана.  
• Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния аортального клапана. Измеряется диаметр аорты на различных участках, изучаются створки аортального клапана на предмет изменения их формы (например, сморщивание створок или наличие в них разрывов), неплотного смыкания во время расслабления желудочков сердца, наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов). Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке). При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам) выявляется обратный ток крови из аорты в левый желудочек во время расслабления желудочков, а также колебание давления в аорте.
• Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции аорты и левого желудочка). 
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяют получить точное изображение сердца.
• Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови.
• Возможна также консультация педиатра. 

• Ограничение физических нагрузок необходимо всем больным с недостаточностью аортального клапана, так как при физическом напряжении возрастает обратный ток крови из аорты в левый желудочек, что может привести к разрыву аорты.
• Лечение основного заболевания – причины недостаточности аортального клапана.
• Консервативное лечение (то есть без операции) проводится для замедления повреждения левого желудочка. Используются препараты из следующих групп:
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – препараты, нормализующие артериальное давление, расширяющие сосуды, улучшающие состояние сердца, сосудов и почек);
  • антагонисты рецепторов ангиотензина 2 (АРА 2) – группа препаратов, сходных по механизму действия с ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, которые применяются преимущественно при непереносимости ангиотензин-превращающего фермента;
  • антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению кальция – особого металла – в клетку) группы нифедипина нормализуют артериальное давление, расширяют сосуды, предупреждают развитие нарушений ритма сердца, повышают частоту сердцебиений;
  • бета-блокаторы (группа препаратов, повышающих силу сердца и урежающих частоту сердечных сокращений) противопоказаны при недостаточности аортального клапана из-за возможного увеличения объема обратного тока крови из аорты в левый желудочек при урежении сердцебиений;
  • антагонисты кальция группы верапамила и дилтиазема (нормализуют артериальное давление, расширяют сосуды, предупреждают развитие нарушений ритма сердца, снижают частоту сердцебиений) противопоказаны при недостаточности аортального клапана из-за возможного увеличения объема обратного тока крови из аорты в левый желудочек при урежении сердцебиений. 

• Специальное лечение показано при осложнениях недостаточности аортального клапана (например, лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и др.).
• Хирургическое лечение проводят в случаях выраженной или тяжелой недостаточности аортального клапана при наличии неприятных ощущений пациента. Хирургическое лечение выполняют чрескожно (когда медицинские манипуляции осуществляются с помощью введенных внутрь сосудов приспособлений, без раскрытия грудной клетки) либо в условиях искусственного кровообращения (во время операции кровь по всему телу перекачивает не сердце, а электрический насос). Виды операций:
  • пластические операции (то есть нормализация кровотока через аорту с сохранением собственного аортального клапана);
  • протезирование аортального клапана выполняют при грубых изменениях его створок или подклапанных структур, а также в случае неэффективности ранее проведенной пластики клапана. Используют два вида протезов:
    • биологические протезы (изготовленные из тканей животных) – применяют у детей и у женщин, которые планируют беременность;
    • механические клапаны (изготовленные из специальных медицинских сплавов металлов) применяют во всех остальных случаях.

• Трансплантация (пересадка) сердца выполняется при значительном нарушении структуры собственного сердца с выраженным снижением его сократительной способности и наличии донорского сердца.
• Послеоперационное ведение. После имплантации (вживления) механического протеза больным необходим постоянный прием препаратов из группы непрямых антикоагулянтов (препаратов, снижающих свертываемость крови путем блокирования синтеза печенью веществ, необходимых для свертывания). После имплантации биологического протеза терапию антикоагулянтами проводят кратковременно (1-3 месяца). После пластики клапана антикоагулянтная терапия не проводится.

• Осложнения при недостаточности аортального клапана:
  • ​снижение сократительной способности левого желудочка с развитием недостаточности митрального клапана (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком) возникает при длительной недостаточности аортального клапана;
  • нарушение кровотока по собственным артериям сердца с угрозой развития острого инфаркта миокарда (гибели участка сердечной мышцы вследствие прекращения притока крови к нему) развивается за счет наличия прямого и обратного движения крови по аорте;
  • вторичный инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с повреждением его клапанов у пациента с имеющимся пороком сердца);
  • нарушения ритма сердца, особенно мерцательная аритмия (такое нарушение ритма сердца, при котором отдельные участки мышцы предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой), возникают за счет нарушения нормального движения электрического импульса в сердце.

• У больных, оперированных по поводу недостаточности аортального клапана, могут развиться специфические осложнения:
  • тромбоэмболия артерий внутренних органов (закрытие тромбом – сгустком крови – просвета сосуда, питающего орган, причем тромб был образован в другом месте и принесен током крови). Тромб у таких больных образуется в области операции (например, на створках искусственного клапана или на швах при пластике клапана). Наиболее опасны для жизни ишемический инсульт (гибель участка мозга вследствие прекращения поступления крови к нему) и мезентериальный тромбоз (гибель участка кишечника вследствие прекращения поступления крови к нему);
  • инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • паравальвулярные фистулы (прорезывание части швов, удерживающих искусственный клапан сердца, с появлением тока крови позади клапана);
  • тромбоз протеза (формирование сгустков крови в области протеза клапана, которое нарушает нормальный кровоток);
  • разрушение биологического (сделанного из сосудов животных) протеза с необходимостью в повторной операции;
  • кальциноз биологического протеза (отложение солей кальция в искусственном клапане сердца, изготовленном из тканей животных, которое приводит к уплотнению клапана и ухудшению его подвижности).

• Прогноз при недостаточности аортального клапана зависит от тяжести основного заболевания, сформировавшего данный порок сердца, а также от степени выраженности клапанного дефекта и от состояния миокарда (мышцы сердца).
  • Недостаточность аортального клапана, развившаяся вследствие атеросклероза (отложение в стенке сосудов холестерина – жироподобного вещества) или ревматизма (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), протекает наиболее благоприятно.
  • Недостаточность аортального клапана, развившаяся вследствие сифилиса (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы, вызываемое бледной трепонемой – особой бактерией) или инфекционного эндокардита (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца), часто отличается неблагоприятным течением.
  • При умеренной недостаточности аортального клапана хорошее самочувствие пациента и трудоспособность сохраняются несколько лет.
  • Выраженная недостаточность аортального клапана, а также снижение силы мышцы сердца довольно быстро приводят к развитию сердечной недостаточности (развитие застоя крови вследствие уменьшения сердечного выброса).

Более 5 лет проживают большинство больных с недостаточностью аортального клапана, установленной впервые, более 10 лет – не менее половины больных.   

• Первичная профилактика недостаточности аортального клапана (то есть до формирования данного порока сердца).
  • Предупреждение болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, то есть ревматизма (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), инфекционного эндокардита (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца) и др.
  • При наличии заболеваний, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, формирование порока сердца может быть предупреждено ранним эффективным лечением.
  • Закаливание организма (с детства).
  • Лечение очагов хронической инфекции:
    • при хроническом тонзиллите (воспаление небных миндалин) – хирургическое удаление миндалин;
    • при кариесе зубов (формирование под действием микроорганизмов разрушения зубов) – пломбирование полостей и др.

• Вторичная профилактика (то есть у людей со сформировавшейся недостаточностью аортального клапана) направлена на предотвращение прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца.
  • Консервативное лечение (то есть без операции) больных с аортальной недостаточностью. Применяются следующие препараты:
    • диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
    • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – применяются для профилактики сердечной недостаточности;
    • антагонисты рецепторов ангиотензина 2 (АРА 2) – группа препаратов, сходных по механизму действия с ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, которые применяются преимущественно при непереносимости ангиотензин-превращающего фермента;
    • нитраты – расширяют сосуды, улучшают кровоток, снижают давление в сосудах легких;
    • антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению кальция – особого металла – в клетку) группы нифедипина нормализуют артериальное давление, расширяют сосуды, предупреждают развитие нарушений ритма сердца, повышают частоту сердцебиений.
  • Предупреждение рецидивов ревматизма производится при помощи:
    • антибиотикотерапии (применение препаратов из группы антибиотиков, подавляющих рост микроорганизмов);
    • закаливания;
    • лечения очагов хронической инфекции.     

Аортальная недостаточность выявляется у каждого седьмого больного с пороками сердца, преимущественно в сочетании с аортальным стенозом (сужением аорты на уровне ее клапанов или ниже их) и с митральными пороками: стенозом (сужением левого предсердно-желудочкового отверстия) или недостаточностью митрального клапана (неплотным смыканием створок клапана между левым предсердием и левым желудочком в момент сокращения желудочков сердца).

Гораздо реже недостаточность аортального клапана встречается изолированно (то есть без других пороков сердца) — у каждого двадцатого больного с пороком сердца.