Нефротический синдром
...или: Нефроз, липоидный нефроз
Нефротический синдром — это заболевание, характеризующееся периферическими (в конечностях — стопах, кистях) или генерализованными (по всему телу) отеками и рядом лабораторных изменений (протеинурией (белок в моче) более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут (у детей), гипопротеинемией (пониженное содержание белка в крови), гипоальбуминемией (пониженное содержание альбумина в крови) ниже 30 г/дл и др.), а также повышением свертываемости крови.
Симптомы нефротического синдрома
- Характерный вид больных: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками.
- Отеки — сначала в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку (слой жира, расположенный под кожей), нередко достигая степени анасарки (выраженный отек подкожной клетчатки всего тела).
-
Скопление жидкости в полостях тела:
- асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- гидроторакс (в плевральной полости — полость между легкими и ребрами);
- гидроперикард (в полости перикарда — сердечной сумки, в которой находится сердце).
- Дистрофические (вследствие нарушения питания тканей) изменения кожи (возникают при длительно существующих отеках): сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.
Формы
Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.
- Первичный нефротический синдром - развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.
-
Врожденный - встречается у родственников, передается по наследству:
- нефротический синдром « финского типа» - наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
- болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).
-
Приобретенный нефротический синдром. Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
- гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
- нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
- опухоли почек.
- Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.
- Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.
- гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
- гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).
- гиперволемический (объем крови увеличен);
- гиповолемический (объем крови значительно снижен).
Причины
-
Системные заболевания (заболевание поражает весь организм):
- системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани (каркаса организма), при котором поражается кожа и различные внутренние органы);
- ревматоидный артрит (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);
- гранулематозы (воспалительные заболевания, для которых характерно образование гранулем (узелков)).
-
Инфекционные заболевания:
- длительно существующие очаги нагноения;
- туберкулез (заболевание, обусловленное бактерией туберкулеза — палочкой Коха);
- инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца, развившееся после какой-либо перенесенной инфекции);
- ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — заболевание, связанное с вирусным поражением клеток иммунной системы.
- Различные заболевания печени:
- Рак крови (онкологическое заболевание, связанное с увеличением количества клеток в крови в связи с нарушением работы костного мозга).
- Сахарный диабет (увеличение в крови сахара за счет нарушения его обмена в организме).
- Нарушение кровообращения в почках при хронической сердечной недостаточности (нарушение работы сердца, неспособность перекачивать кровь в необходимых объемах).
- Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные и др.).
- Аллергические реакции, отравления солями тяжелых металлов (кадмий, свинец, ртуть и др).
-
Врач уролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу урологу
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда впервые появились отеки, как они развивались с течением времени, было ли проведено обследование и лечение, с какими результатами и т. д.
- Анализ анамнеза жизни — направлен на выявление факторов риска развития нефротического синдрома (частые инфекционные заболевания, наличие аллергии и т.д.). Анализ семейного анамнеза — встречались ли заболевания почек у ближайших родственников.
- Общий осмотр – определяется наличие бледных (« перламутровых»), холодных и сухих на ощупь кожных покровов, обложенности языка, увеличения размеров живота, гепатомегалии (увеличение печени), отеков.
- Общий анализ крови — определяется, есть ли признаки воспаления, такие как: повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления), увеличенное содержание лейкоцитов (белых кровяных клеток); также может быть обнаружено небольшое снижение уровня гемоглобина (железосодержащий белок красного цвета, находящийся в эритроците, красной кровяной клетке).
- Биохимический анализ крови — определяются характерные изменения: гипоальбуминемия (пониженное содержание в крови альбумина — белка, отвечающего за поддержание давления крови в сосудах) и гипопротеинемия (пониженное содержание белка в жидкой части крови (менее 60-50 г/л)), гиперхолестеринемия (содержание холестерина (природный жирный спирт, избыток некоторых его фракций опасен для организма) в крови более 6,5 ммоль/л).
- Общий анализ мочи — определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия (повышенное содержание в моче лейкоцитов, белых клеток крови), цилиндрурия (повышение содержания в моче цилиндров — спрессованных белков, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой), наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия (наличие в моче единичных эритроцитов — красных клеток крови); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия (повышенное содержание белка) свыше 3,5 г в сутки.
- Электрокардиография (регистрация электрической активности сердца на бумажной ленте) — урежение (становится редким) сердечного ритма, признаки дистрофии миокарда (недостаточное питание сердечной мышцы).
- Ультразвуковое обследование (УЗИ) почек — позволяет определить наличие какой-либо органической патологии в почке.
- Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов — применяется для диагностики аномалий их развития, выявления сужений и закупорок почечных артерий, исследования параметров почечного кровотока и состояния микроциркуляции (ток крови в мелких сосудах).
- Нефросцинтиграфия — введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получение изображения почек при помощи гамма-камеры. Метод позволяет оценить функцию почек.
- Биопсия (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования его под увеличением микроскопа) почки, прямой кишки, печени, десны — для исключения амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в тканях белка амилоида, который вытесняет функциональные клетки органа и ведет к его гибели).
- Консультация нефролога.
Лечение нефротического синдрома
- Умеренная физическая активность (так как гипокинезия (сниженная физическая активность) может способствовать развитию тромбозов).
-
Диета:
- бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки;
- максимальное ограничение употребления всех продуктов, содержащих натрий;
- употребление продуктов, богатых калием и витаминами;
- белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона.
- Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез (объем выделяемой мочи) лишь на 20-30 мл.
-
Лекарственная терапия.
-
Прием:
- антибактериальных препаратов при наличии инфекционной причины нефротического синдрома;
- диуретиков (мочегонные препараты);
- средств, снижающих артериальное давление (при развитии артериальной гипертензии).
- Внутривенное введение белковых препаратов.
-
Прием:
- Иммуносупрессивная терапия – терапия, направленная на снижение иммунитета для предотвращения атаки организма на собственные почки.
- Цитостатики (лекарственные средства, подавляющие деление клеток) при отсутствии эффекта от гормонального лечения.
- В период ремиссии нефротического синдрома показано лечение на специализированных климатических курортах.
Осложнения и последствия
- Инфекционные осложнения – присоединение и развитие различных инфекций на фоне проводимой иммуносупрессивной (лечение, направленное на снижение иммунитета, чтобы избежать нежелательных защитных реакций организма) терапии.
- Нефротический криз – « внезапное» ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (уменьшение количества белка в крови до 35 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока (резкое уменьшение объема крови внутри сосудов), артериальной гипертензии (повышение артериального давления выше 140/90 мм рт ст с возможностью смертельного исхода).
- Отек головного мозга — избыточное накопление жидкости в клетках мозга и межклеточном пространстве, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, увеличивается внутричерепное давление.
- Отек легких - обильное пропотевание жидкой части крови в ткань легких.
- Инфаркт миокарда — ограниченный некроз (отмирание тканей) сердечной мышцы.
- Тромбоэмболия легочной артерии — в крови пациента образуются тромбы (сгустки крови), чаще в системе глубоких вен нижних конечностей, которые с током крови заносятся в легочные артерии и закупоривают их, прекращая кровоток.
- Тромбозы сосудов — закупорка просвета сосуда тромбом (сгусток крови), которая приводит к нарушению кровообращения в различных органах и системах.
- Быстрое развитие атеросклероза – хронического заболевания, характеризующегося уплотнением и потерей эластичности стенок артерий, сужением их просвета с последующим нарушением кровоснабжения органов.
Профилактика нефротического синдрома
- С целью выявления факторов риска, предрасполагающих к развитию заболеваний почек необходим анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.
- Антенатальная (до родов) диагностика врожденного нефротического синдрома путем определения a-фетопротеина (белок, который вырабатывается в печени и желудочно-кишечном тракте плода) в околоплодных водах.
- Профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.
- Авторы
- Урология. Н.А. Лопаткин. ГЭОТАР-МЕД, 2004.
- Национальное руководство по урологии… Под ред. Лопаткина. ГЭОТАР-Медиа, 2009.
- Нефрология: пособие для послевузовского образования/ под ред. Е.М.Шилова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.
Что делать при нефротическом синдроме?
- Выбрать подходящего врача уролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу урологу
Владыкино 
Котельники 