Нефротический синдром у детей

...или: Нефроз, липоидный нефроз

Нефротический синдром — это заболевание, характеризующееся периферическими (в конечностях — стопах, кистях) или генерализованными (по всему телу) отеками и рядом лабораторных изменений (протеинурией (белок в моче) более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут (у детей), гипопротеинемией (пониженное содержание белка в крови), гипоальбуминемией (пониженное содержание альбумина в крови) ниже 30 г/дл и др.), а также повышением свертываемости крови.

Симптомы нефротического синдрома у ребенка

Характерный вид больных: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками.
Отеки — сначала в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку (слой жира, расположенный под кожей), нередко достигая степени анасарки (выраженный отек подкожной клетчатки всего тела).
Скопление жидкости в полостях тела:
- асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- гидроторакс (в плевральной полости — полость между легкими и ребрами);
- гидроперикард (в полости перикарда — сердечной сумки, в которой находится сердце).

Дистрофические (вследствие нарушения питания тканей) изменения кожи (возникают при длительно существующих отеках): сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.

Формы нефротического синдрома у ребенка

Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

Первичный нефротический синдром - развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.
Врожденный - встречается у родственников, передается по наследству:
- нефротический синдром « финского типа» - наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
- болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).

Приобретенный нефротический синдром. Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
- гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
- нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
- опухоли почек.

Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.
Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии:

гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:·

гиперволемический (объем крови увеличен);
гиповолемический (объем крови значительно снижен).

Причины нефротического синдрома у ребенка

Системные заболевания (заболевание поражает весь организм):
- системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани (каркаса организма), при котором поражается кожа и различные внутренние органы);
- ревматоидный артрит (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);
- гранулематозы (воспалительные заболевания, для которых характерно образование гранулем (узелков)).

Инфекционные заболевания:
- длительно существующие очаги нагноения;
- туберкулез (заболевание, обусловленное бактерией туберкулеза — палочкой Коха);
- инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца, развившееся после какой-либо перенесенной инфекции);
- ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — заболевание, связанное с вирусным поражением клеток иммунной системы.

Различные заболевания печени:
- гепатит В (вирусное поражение печени);
- гепатит С (вирусное поражение печени).

Рак крови (онкологическое заболевание, связанное с увеличением количества клеток в крови в связи с нарушением работы костного мозга).
Сахарный диабет (увеличение в крови сахара за счет нарушения его обмена в организме).
Нарушение кровообращения в почках при хронической сердечной недостаточности (нарушение работы сердца, неспособность перекачивать кровь в необходимых объемах).
Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные и др.).
Аллергические реакции, отравления солями тяжелых металлов (кадмий, свинец, ртуть и др).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач уролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу урологу

Диагностика нефротического синдрома у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда впервые появились отеки, как они развивались с течением времени, было ли проведено обследование и лечение, с какими результатами и т. д.
Анализ анамнеза жизни — направлен на выявление факторов риска развития нефротического синдрома (частые инфекционные заболевания, наличие аллергии и т.д.). Анализ семейного анамнеза — встречались ли заболевания почек у ближайших родственников.
Общий осмотр – определяется наличие бледных (« перламутровых»), холодных и сухих на ощупь кожных покровов, обложенности языка, увеличения размеров живота, гепатомегалии (увеличение печени), отеков.
Общий анализ крови — определяется, есть ли признаки воспаления, такие как: повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления), увеличенное содержание лейкоцитов (белых кровяных клеток); также может быть обнаружено небольшое снижение уровня гемоглобина (железосодержащий белок красного цвета, находящийся в эритроците, красной кровяной клетке).
Биохимический анализ крови — определяются характерные изменения: гипоальбуминемия (пониженное содержание в крови альбумина — белка, отвечающего за поддержание давления крови в сосудах) и гипопротеинемия (пониженное содержание белка в жидкой части крови (менее 60-50 г/л)), гиперхолестеринемия (содержание холестерина (природный жирный спирт, избыток некоторых его фракций опасен для организма) в крови более 6,5 ммоль/л).
Общий анализ мочи — определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия (повышенное содержание в моче лейкоцитов, белых клеток крови), цилиндрурия (повышение содержания в моче цилиндров — спрессованных белков, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой), наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия (наличие в моче единичных эритроцитов — красных клеток крови); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия (повышенное содержание белка) свыше 3,5 г в сутки.
Электрокардиография (регистрация электрической активности сердца на бумажной ленте) — урежение (становится редким) сердечного ритма, признаки дистрофии миокарда (недостаточное питание сердечной мышцы).
Ультразвуковое обследование (УЗИ) почек — позволяет определить наличие какой-либо органической патологии в почке.
Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов — применяется для диагностики аномалий их развития, выявления сужений и закупорок почечных артерий, исследования параметров почечного кровотока и состояния микроциркуляции (ток крови в мелких сосудах).
Нефросцинтиграфия — введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получение изображения почек при помощи гамма-камеры. Метод позволяет оценить функцию почек.
Биопсия (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования его под увеличением микроскопа) почки, прямой кишки, печени, десны — для исключения амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в тканях белка амилоида, который вытесняет функциональные клетки органа и ведет к его гибели).
Консультация детского нефролога.
Возможна также консультация педиатра.

Лечение нефротического синдрома у ребенка

Умеренная физическая активность (так как гипокинезия (сниженная физическая активность) может способствовать развитию тромбозов).
Диета:
- бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки;
- максимальное ограничение употребления всех продуктов, содержащих натрий;
- употребление продуктов, богатых калием и витаминами;
- белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона.
Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез (объем выделяемой мочи) лишь на 20-30 мл.

Лекарственная терапия.
- Прием:
  - антибактериальных препаратов при наличии инфекционной причины нефротического синдрома;
  - диуретиков (мочегонные препараты);
  - средств, снижающих артериальное давление (при развитии артериальной гипертензии).
- Внутривенное введение белковых препаратов.

Иммуносупрессивная терапия – терапия, направленная на снижение иммунитета для предотвращения атаки организма на собственные почки.
Цитостатики (лекарственные средства, подавляющие деление клеток) при отсутствии эффекта от гормонального лечения.
В период ремиссии нефротического синдрома показано лечение на специализированных климатических курортах.

Осложнения и последствия нефротического синдрома у ребенка

Инфекционные осложнения – присоединение и развитие различных инфекций на фоне проводимой иммуносупрессивной (лечение, направленное на снижение иммунитета, чтобы избежать нежелательных защитных реакций организма) терапии.
Нефротический криз – « внезапное» ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (уменьшение количества белка в крови до 35 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока (резкое уменьшение объема крови внутри сосудов), артериальной гипертензии (повышение артериального давления выше 140/90 мм рт ст с возможностью смертельного исхода).
Отек головного мозга — избыточное накопление жидкости в клетках мозга и межклеточном пространстве, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, увеличивается внутричерепное давление.
Отек легких — обильное пропотевание жидкой части крови в ткань легких.
Тромбоэмболия легочной артерии — в крови пациента образуются тромбы (сгустки крови), чаще в системе глубоких вен нижних конечностей, которые с током крови заносятся в легочные артерии и закупоривают их, прекращая кровоток.
Тромбозы сосудов — закупорка просвета сосуда тромбом (сгусток крови), которая приводит к нарушению кровообращения в различных органах и системах.
Быстрое развитие атеросклероза – хронического заболевания, характеризующегося уплотнением и потерей эластичности стенок артерий, сужением их просвета с последующим нарушением кровоснабжения органов.

Профилактика нефротического синдрома у ребенка

С целью выявления факторов риска, предрасполагающих к развитию заболеваний почек у детей, необходим анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.
Антенатальная (до родов) диагностика врожденного нефротического синдрома путем определения a-фетопротеина (белок, который вырабатывается в печени и желудочно-кишечном тракте плода) в околоплодных водах.
Профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Дополнительно нефротического синдрома у ребенка

Чаще всего нефротический синдром у детей встречается с минимальными изменениями — характеризуется, как правило отсутствием:

артериальной гипертензии (стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше),
гематурии (кровь в моче),
нарушений функций почек.

Отличается:

гормоночувствительностью (нормализация анализов мочи, в среднем, на 9—11-й день назначения стероидов (группа физиологически активных веществ (в том числе, и гормоны), регулирующих процессы жизнедеятельности организма),
благоприятным прогнозом.