Общий артериальный ствол

...или: Персистирующий артериальный, общий ствол, общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол

Общий артериальный ствол — это сложный врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором вместо двух сосудов от сердца отходит один общий. Этот сосуд, называемый артериальный стволом, не разделился на аорту и легочную артерию и несет кровь сразу во все органы обоих кругов кровообращения. Смешение крови двух видов (артериальной, насыщенной кислородом, и венозной, бедной кислородом) значительно уменьшает эффективность работы всей сердечно-сосудистой системы и ведет к развитию сердечной недостаточности — состояния, при котором сердце не может в полной мере выполнять свою насосную (сократительную) функцию. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения и со временем только прогрессируют. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые в итоге становятся необратимыми (не поддаются лечению).

Симптомы общего артериального ствола

Симптомы этой патологии (нарушения) связаны с хронической гипоксией (длительным недостаточным насыщением крови кислородом):

одышка (значительное учащение дыхания, в особо тяжелых случаях до 50-100 в минуту);
быстрая утомляемость;
потливость;
увеличенная печень и селезенка;
синюшность кожных покровов (от минимальной до значительной);
возможна деформация ногтей по типу « часовых стекол» (утолщенные, закругленные, выпуклые) и пальцев рук по типу « барабанных палочек» (с утолщениями на концах пальцев);
возможно формирование сердечного горба (деформация грудной клетки в виде выпячивания в области сердца);
значительное отставание в физическом развитии.

Формы

1 — единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, а правая и левая легочные артерии — от короткого легочного ствола;
2 — левая и правая легочные артерии расположены рядом, и каждая из них отходит от задней стенки ствола;
3 — отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок ствола;
4 — отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты (этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от ствола).

Причины

Врожденные (возникающие внутриутробно) пороки сердца (в том числе и общий артериальный ствол) могут быть спровоцированы воздействием негативных факторов на ребенка во внутриутробном периоде (особенно в первые 3 месяца беременности).

Заболевания матери во время беременности (могут действовать на плод неблагоприятно, в ряде случаев вызывая недостаточное или неправильное развитие):
- хронический алкоголизм;
- краснуха (инфекционное заболевание, вызываемое вирусом краснухи, проявляющееся красной сыпью на теле);
- грипп (вирусное простудное заболевание);
- сахарный диабет (заболевание, связанное с недостаточностью или неполным усвоением инсулина – гормона поджелудочной железы);
- аутоиммунные заболевания (заболевания, при которых собственные клетки воспринимаются защитной системой организма как чужеродные).
Физические факторы (в основном, это действие радиации), вызывающие различные мутации и уродства. К ним относятся и лучевые методы исследования (рентгенологическое исследование), которые должны выполняться по очень серьезным показаниям, а лучше быть заменены другими способами исследования.
Химические факторы:
- алкоголь;
- никотин;
- наркотические вещества;
- некоторые (в особенности сильнодействующие) лекарственные препараты.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу кардиологу

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились одышка, синюшность кожных покровов, как больной переносит нагрузки, родился ли он доношенным, какие были результаты ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности матери.
Анализ семейного анамнеза – выясняется, есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердца, врожденные (возникшие внутриутробно) пороки развития, какие именно.
Врачебный осмотр – выявляются типичные признаки общего аортального ствола: синюшность кожных покровов, учащенное дыхание и сердцебиение, потливость; при выслушивании сердца определяются специфические шумы.
Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови — позволяют обнаружить сопутствующую патологию (болезнь), которая может повлиять на прогноз заболевания и хирургического лечения.
Эхокардиография (ЭхоКГ) – ультразвуковое исследование сердца. Выявляется характерная картина — прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.
Электрокардиография (ЭКГ) — выявляет замедление проводимости сердца (полная блокада правой ножки пучка Гиса), увеличение правого предсердия и обоих желудочков и их перегрузку.
Фонокардиография (ФКГ) — инструментальный метод диагностики заболеваний сердца. При помощи него на бумаге производится регистрация тонов и шумов сердца, которые невозможно так точно услышать человеческим ухом (при помощи фонендоскопа или стетоскопа). Метод помогает подтвердить диагноз общего артериального ствола.
Рентгенография органов грудной клетки с контрастированием (ангиокардиография) — помогает выявить специфические изменения в сосудистом русле у таких пациентов (усиление/обеднение легочного рисунка, проявление необычной или нечеткой структуры корней легких, неправильный кровоток в условиях имеющихся дефектов), увеличение правого и левого желудочов и правого предсердия. Является ведущим методом в постановке диагноза при данной патологии.
Аортография — рентгенологическое исследование аорты и ее ветвей после введения в ее просвет контрастного вещества. Метод позволяет точно выявить уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устьев, определить состояние клапанного аппарата.

Общий артериальный ствол является одним из наиболее сложно диагностируемых врожденных пороков сердца.

Лечение общего артериального ствола

Консервативное (безоперационное) лечение используется для лечения осложнений заболевания и для предоперационной подготовки.

Лечение самого дефекта общего артериального ствола только хирургическое. Желательно проводить его в первые месяцы жизни.

Паллиативная (временно облегчающая, но не излечивающая) операция Мюллера-Альберта у пациентов с тяжелой формой заболевания – на легочную артерию накладывается специальная манжетка, суживающая просвет сосуда и уменьшающая сброс смешанной крови в кровеносное русло.
Радикальная (полностью устраняющая причину) коррекция порока (в основном применяется в настоящее время) — используется хирургическая операция, которая состоит из трех этапов:
- прекращение сообщения между аортой и легочной артерией;
- закрытие дефекта межпредсердной перегородки при помощи заплаты;
- создание искусственного ствола легочной артерии с помощью специального протеза.
Успешное хирургическое восстановление нормального кровотока проводится в первые месяцы жизни. Это сложная операция, проводящаяся на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения.
В дальнейшем, при удачном исходе, пациент находится под регулярным наблюдением специалистов и принимает специфические препараты, регулирующие кровоток.
С возрастом необходимо выполнять дальнейшие тяжелые операции по реконструкции сосудов, обусловленные недостатком современных синтетических материалов.

Осложнения и последствия

Благоприятный прогноз имеют некоторые формы заболевания, при которых не происходит выраженных изменений в легочных сосудах. В противном случае наступает смерть.

Профилактика общего артериального ствола

Минимизация негативного воздействия на плод во время беременности матери:

благоприятное социальное и экологическое окружение;
предотвращение вредного химического воздействия на плод (алкоголь, наркотики, лекарственные препараты, другие химикаты);
ранняя диагностика пороков развития у детей во внутриутробном периоде благодаря современным генетическим методам исследования.

Авторы

Шнюкова Татьяна Викторовна, врач-кардиолог высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.