Отосклероз у детей

• Тугоухость (снижение слуха) на фоне отосклероза, как правило, двусторонняя: сначала наблюдается на одном ухе, затем вовлекается второе.
• Отличительным признаком является то, что человек лучше воспринимает речь в условиях шума, чем в тишине (в половине случаев) — симптом Виллизия.
• Другой типичный признак отосклероза — неясное восприятие речи при разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби).
• Больной плохо разбирает речь при глотании, жевании.
• Шум в ушах (чаще низкочастотный), реже в голове.
• Тяжесть, ощущение давления в ухе.
• Возможно головокружение, а также нарушение равновесия. 

• Первичный отосклероз — локализованное разрастание костной ткани непосредственно в области лабиринта (могут быть вовлечены и слуховые косточки), не связанное с системной патологией соединительной ткани.
• Вторичный отосклероз - разрастание костной ткани в области ушного лабиринта происходит на фоне системной патологии соединительных тканей (например, мукополисахаридозы).

• Относительно природы развития заболевания существует несколько теорий:
  • генетическая предрасположенность, однако, точная локализация гена, мутация в котором приводит к отосклерозу, до сих пор неизвестна;
  • нарушение гормонального фона в результате эндокринологических заболеваний (заболевания органов внутренней секреции, например, щитовидной, поджелудочной и других желез);
  • перестройка височной   кости (снижение эластичности мышц, управляющих слуховыми косточками) под воздействием шума внешней среды (особенно ультразвука);
  • воспалительные и инфекционные заболевания среднего и внутреннего уха.
• Половая принадлежность (у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков).

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания: снижение слуха, шум в ушах, иногда в голове, ощущение тяжести, давления в ушах и др.
• При внешнем осмотре уха и барабанной перепонки патологических особенностей не выявляется.
• Исследование слуха камертонами (металлический инструмент в форме вилки, который при ударе издает звук всегда одинаковой частоты).
• Аудиометрия — метод измерения остроты слуха и определение слуховой чувствительности к звуковым волнам различной частоты. Принцип проведения аудиометрии: человек сидит в наушниках, и периодически к уху подаются звуки (тоны) возрастающей громкости. Как только человек слышит сигнал, он нажимает на сигнальную кнопку. На основании реакции больного формируется графическое изображение остроты слуха по частотам – аудиограмма. На аудиограмме пациента с отосклерозом имеются явные признаки снижения слуха с нарушением проведения звука по цепи слуховых косточек (так называемая воздушная проводимость), при сохранной или почти сохранной функции восприятия звука слуховыми рецепторами внутреннего уха (так называемая костная проводимость — определяется с помощью специального датчика, который ставится на сосцевидный отросток височной кости за ухом, через него также подаются звуковые сигналы).  
• Тимпанометрия (исследование подвижности барабанной перепонки и проводимости слуховых косточек, а также оценки давления в среднем ухе): как правило, патологических изменений не наблюдается. Тем не менее, при подозрении на отосклероз тимпанометрию проводят с целью исключения других патологий среднего уха.
• Акустические рефлексы (основаны на регистрации изменений сопротивления структур наружного и среднего уха, вызванных громкими звуками, при сокращении стременной мышцы). При отосклерозе акустические рефлексы отсутствуют.
• Возможна также консультация детского сурдолога, хирурга.

• Основной метод — хирургическое лечение (стапедопластика), в результате которого восстанавливается подвижность цепи слуховых косточек:
  • в случае если поражены оба уха, оперативное лечение проводится сначала на одном (хуже слышащем) ухе, операцию на втором ухе проводят не ранее чем через 6 месяцев, при отсутствии осложнений после первой операции и стабильном слухе после нее;
  • стапедэктомия (операция заключается в удалении стремечка и замене его протезом). Опасность заключается в высокой вероятности перфорации (повреждения целостности) овального окна, соединяющего среднее ухо с внутренним;
  • более безопасный метод — стапедотомия (удаление участка стремечка и протезирование удаленной части);
  • хирургическое лечение проводится чаще под местной анестезией (пациент в сознании и может оценить свой слух), реже — под общим наркозом. Разрез и всю операцию проводят, как правило, внутри слухового прохода, используя миниатюрные инструменты и операционный микроскоп;
  • данный вид операции (стапедэктомия/стапедотомия) требует высокой квалификации детского хирурга, так как проходит в непосредственной близости от многих важных структур, например, лицевого нерва;
  • после операции больной может отмечать дискомфорт, головокружение и боли, также рекомендуется не сморкаться и не делать резких втягивающих движений через нос, ограничить физические нагрузки и не летать на самолете в течение первого месяца после операции.
• В случае невозможности проведения операции по разным причинам (например, одно слышащее ухо, тяжелое общее состояние пациента и др.) прописывается коррекция остроты слуха с помощью слухового аппарата.

• Глухота.
• Сложности с социальной адаптацией (сложности в процессе обучения, низкая успеваемость и др.).

• Предотвратить развитие данного заболевания невозможно, поскольку на сегодняшний день нет четкого понимания причин, приводящих к отосклерозу.
• Для того, чтобы заболевание не прогрессировало, врачи рекомендуют:
  • регулярно проходить осмотр у детского отоларинголога;
  • при первых подозрениях на снижение слуха незамедлительно обращаться к специалисту;
  • чаще находиться на свежем воздухе;
  • оградить себя от стрессов, психического и физического переутомления;
  • избегать нахождения в помещениях с повышенным уровнем шума.

Ухо человека состоит из трех частей:

• наружного уха (ушная раковина и наружный слуховой проход);
• среднего уха (барабанная полость, три слуховые косточки);
• внутреннего уха (система сообщающихся каналов, которую называют костным лабиринтом).

 
Звукообразование происходит следующим образом:
звук попадает в слуховой проход наружного уха → проходит до барабанной перепонки (барабанная перепонка отделяет наружное ухо от среднего)  →   звук колеблет барабанную перепонку → колебания передаются на три маленьких подвижных косточки, находящихся в барабанной полости (молоточек-наковальня-стремечко) → через стремечко, которое соединяется с внутренним ухом, колебания передаются во внутреннее ухо → во внутреннем ухе колебания трансформируются в нервные импульсы и поступают в мозг.

Таким образом, при нарушении подвижности косточек среднего уха (как это происходит при отосклерозе), колебания звуковой волны не передаются в полость внутреннего уха должным образом, соответственно, у  человека изменяется звуковое восприятие — наблюдается снижение слуха.