Первичная легочная гипертензия

...или: Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ)

Первичная легочная гипертензия — это редкое заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛАср.) более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке (по данным эхокардиографии). Необходимо обязательно исключить другие возможные причины легочной гипертензии (повышенное давление в сосудистом русле легочной артерии): заболевания сердца, легких, хроническую тромбоэмболию легочной артерии (закупорка сгустком крови легочных артерий) и т.д. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, независимо от пола, наиболее часто оно начинается в 20-30 лет у женщин и 30-40 лет — у мужчин.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Одышка, которая может быть минимальной, возникающей лишь при значительной нагрузке, а может появляться и в состоянии покоя. Как правило, при развитии болезни одышка усиливается. При этом приступов удушья обычно не наблюдается.
Боли в груди. Могут быть ноющие, давящие, сжимающие, колющие, без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, усиливающиеся при физических нагрузках, обычно не проходящие при приеме нитратов (группа препаратов, обладающих свойством расширять сосуды за счет образования окиси азота (NO)).
Сердцебиения и перебои в работе сердца.
Головокружения и обмороки чаще возникают при физической нагрузке, длятся около 2-5 минут, иногда дольше.
Кашель — сухой, появляющийся при нагрузке, иногда и в состоянии покоя.
Кровохарканье — часто возникает однократно, но может продолжаться несколько дней. Его появление вязано как с тромбоэмболиями (закупорка сосудов сгустками крови) в мелких ветвях легочной артерии, так и с разрывом мелких легочных сосудов из-за высокого давления в них.

Причины

Причина до сих пор неизвестна. Предполагается, что при идиопатической легочной гипертензии выявляются мутации генов (изменения генов, отличные от нормальных), кодирующих (несущих информацию) выработку сосудорасширяющих веществ в организме. Однако не у всех носителей мутации проявляется заболевание, необходим пусковой фактор (фактор, запускающий развитие заболевания), он не известен.
Процесс развития первичной легочной гипертензии начинается с повреждения внутренней стенки сосудов, приводящего к дисбалансу между сосудосуживающими и сосудорасширяющими веществами и развитию сужения сосудов легких. Затем развиваются необратимые органические изменения (изменения структуры) в легочных сосудах, происходит патологическое разрастание стенки сосуда внутрь, закупорка его тромбами (прижизненный сгусток крови). Вследствие всех этих процессов происходит увеличение сопротивления току крови, увеличение давления в легочных сосудах, изменение структуры сердца, появление признаков его недостаточности (отеки, увеличение печени, усталость, плохая переносимость физических нагрузок и т.д.). В связи с этим происходит ухудшение доставки кислорода к тканям и органам (в том числе и головному мозгу).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу кардиологу

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились одышка, боли в груди, слабость, утомляемость, отмечается ли кашель с кровью, с чем пациент связывает появление жалоб).
Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болели близкие родственники, были ли случаи внезапной смерти в семье, так как предполагается, что заболевание может носить наследственный характер; кто пациент по профессии (контакт с вредными веществами), принимал ли он в течение длительного времени какие-нибудь препараты (гормоны, препараты для снижения массы тела), проводилась ли химиотерапия (при опухолях), контактировал ли он с токсическим веществами. Все эти факторы могут спровоцировать возникновение заболевания.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, наличие отеков, шумы при прослушивании тонов сердца, явления застоя в легких.
Анализ крови и мочи. Проводится для исключения других причин повышенного давления в легочных сосудах, выявления сопутствующей патологии, которая может повлиять на течение заболевании, для выявления осложнений заболевания.
Биохимический и иммунологический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара крови, креатинина, мочевины (продукты распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов — веществ, содержащихся в ядре клетки) для выявления сопутствующего поражения органов; антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, С-реактивный белок (показатели системного аутоиммунного заболевания (поражение систем организма, в основе которого лежат реакции иммунитета против собственных органов и тканей). Проводится для исключения различных причин легочной гипертензии, определяется функция органов, влияющая на течение заболевания.
Развернутая коагулограмма — определение показателей свертывающей системы крови для исключения тромбофилии (предрасположенность к развитию тромбоза – прижизненного образования сгустка крови).
Гормональный профиль (определение уровня гормонов щитовидной железы).
Проведение теста на ВИЧ-инфекцию, поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития легочной гипертензии.
ЭКГ (электрокардиография). При помощи ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии (утолщение стенок) и перегрузки правого желудочка, дилатации (расширение полости) и гипертрофии правого предсердия.
ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру) — запись ЭКГ в течение 24-72 часов, которая позволяет оценить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, ритма здорового человека), связанные с легочной гипертензией.
ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет оценить уровень систолического давления (уровень давления крови в момент максимального сокращения сердца) в легочной артерии, судить о причинах и осложнениях повышения давления в малом круге кровообращения, можно выявить расширение полостей сердца, сосудов, снижение сократительной функции правого желудочка.
Рентгенография органов грудной клетки. Основными рентгенологическими признаками легочной гипертензии являются:
- выбухание ствола и левой ветви легочной артерии;
- расширение корней легких (включает главный бронх, легочную артерию, легочные вены, бронхиальные артерии и вены, нервные сплетения, лимфатические сосуды и узлы);
- на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца (проникновение через локтевую или бедренную вену полой гибкой трубки в полость сердца для измерения показателей работы сердца) с селективным легочным вазодилататором (препарат, избирательно расширяющий легочные артерии), с точным измерением давления в легочной артерии и определением сердечного выброса. Проводится для точной постановки диагноза первичной легочной гипертензии, оценки тяжести заболевания и определения прогноза.
Определение функции внешнего дыхания (основной метод определения патологии легких). При первичной легочной гипертензии показатели этого метода в норме. Проводится для исключения заболеваний легких как причины легочной гипертензии.
Тест 6-минутной ходьбы — используется для определения переносимости физической нагрузки.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) - играют важную роль в диагностике идиопатической легочной гипертензии. Основными достоинствами этих методов является получение объемных изображений. Компьютерная томография позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120мл контрастного вещества. Методики позволяют исключить различные причины легочной гипертензии.
Вентилляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Выполняется введение в кровеносные сосуды и бронхи радиоактивных веществ и определение локализации (места расположения) поражений. У больных первичной легочной гипертензией можно обнаружить неизмененную картину или наличие небольших периферических дефектов перфузии без нарушения вентиляции.
УЗИ внутренних органов — позволяет исключить цирроз печени (заболевание печени, характеризующееся нарушением ее структуры за счет разрастания соединительной ткани) или портальную гипертензию (повышенное давления в воротной вене печени).

Лечение первичной легочной гипертензии

Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости до 1,5 литров в сутки при формировании сердечной недостаточности.
Необходимо избегать простудных заболеваний, которые могут ухудшить течение заболевания.
Показаны регулярные физические нагрузки, не сопровождающиеся выраженной одышкой, обмороком, болями в грудной клетке.
Кислородотерапия. Проводится вдыхание кислорода через маску. Скорость потока подачи кислорода, длительность сеанса терапии и продолжительность лечения определяется врачом индивидуально. Проводят для уменьшения давления в легочных сосудах и снижения гипоксии (кислородного « голодания»).
Медикаментозное лечение. Прием:
- антикоагулянтов (препараты, уменьшающие свертываемость крови);
- мочегонных препаратов;
- сердечных гликозидов и инотропных препаратов (препараты, увеличивающее силу сердечных сокращений);
- антагонистов кальция (блокаторы медленных кальциевых каналов в клетках);
- простагландинов (ПГ) — это вещества природного происхождения, участвующие в регулировании сосудистого тонуса;
- антагонистов рецепторов эндотелина (препараты, блокирующие рецепторы к веществам, вызывающим сужение сосудов);
- оксида азота (вещество, выраженно расширяющее сосуды, избирательно действующее на сосуды малого круга кровообращения);
- ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5 (препараты, вызывающие снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка).

Хирургическое лечение.
- Предсердная септостомия — создание перфорации (отверстие) в межпредсердной перегородке.
- Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Осложнения и последствия

Правожелудочковая недостаточность (отеки, увеличение печени).
Нарушения сердечного ритма в виде мерцания (очень частая, но нерегулярная (беспорядочная) деятельность предсердий) или трепетания (очень частая, но регулярная деятельность предсердий) предсердий.
Тромбоэмболические осложнения (закупорка сосудов тромбами).